Гиперкальциемия: что это такое, симптомы гиперкальциемии, причины и лечение заболевания

Классификация

В медицине принято различать  три степени гиперкальциемии:

• легкая – показания уровня свободного кальция в крови не будут превышать 2 ммоль/л, а общего кальция – 3 ммоль/л;
• средняя тяжесть – общий кальций пребывает в пределах 3 – 3,5 ммоль/л, свободного – 2 – 2, 5 ммоль/л;
• тяжелая – уровень свободного кальция 2, 5 ммоль/л и выше, общего – 3, 5 ммоль/л и выше.

Почему возникает синдром гиперкальциемии

Чаще всего, а именно в 9 из 10 случаев диагностирования рассматриваемой патологии, причинами развития синдрома гиперкальциемии является либо онкологический процесс в организме, либо патологии паращитовидных желез. Упомянутые патологии приводят к «рассасыванию» костной ткани (костная резорбция), что сопровождается выходом ионов кальция в кровь. Синдром гиперкальциемии может присутствовать при следующих заболеваниях онкологического характера:

• опухоли почек;
• новообразования в легких;
• болезни крови (миеломная болезнь, лейкозы, лимфомы);
• рак молочной железы;
• рак предстательной железы;
• рак толстой кишки.

Врачи выделяют и еще несколько факторов, которые могут считаться причиной развития рассматриваемого состояния:

• гипервитаминоз D;
• болезнь Педжета;
• семейная гипокальциурическая гиперкальциемия;
• длительное обездвижение;
• острая почечная недостаточность;
• тиреотоксикоз;
• метафизарная хондродисплазия Янсена;
• повышенное всасывание кальция в тонком кишечнике с одновременным понижением его выделения мочой;
• дефицит лактазы врожденного характера;
• длительный прием препаратов лития;
• острая или хроническая недостаточность надпочечников;
• длительный прием теофиллина и тиазидных диуретиков.

Причины гиперкальциемии

Уровень кальция в крови является постоянной величиной в нашем организме. Высокие показатели оказывают негативное влияние на канальцы почек, что приводит к снижению способности этих органов концентрировать мочу. Результатом становится выделение большого количества мочи, а следствием всего этого комплекса проблем – большой рост уровня кальция в крови.

Умеренная гиперкальциемия провоцирует увеличение сократимости сердечной мышцы, а повышенное количество уровня кальция в крови – снижает сократимость. Избыток кальция приводит к развитию аритмии, уверенному повышению артериального давления. Наиболее серьезное последствие повышения кальция в крови – это внезапная сердечная смерть, или остановка сердца. Такое состояние, к счастью, встречается крайне редко.

Высокий уровень кальция в крови негативно влияет и на работу центральной нервной системы. В начале патологического процесса человек будет ощущать лишь повышенную усталость, слабость, немотивированную раздражительность, легкую заторможенность и ненавязчивую депрессию. Но по мере прогрессирования синдрома гиперкальциемии перечисленные симптомы становятся более выраженными, что может привести к дезориентации больного во времени/пространстве и коме.

Обратите внимание:нужно уметь отличать рассматриваемую патологию от псевдогиперкальциемии. Такое «ложное» состояние характеризуется повышением уровня альбумина в крови, что и обуславливает рост уровня общего кальция. Нередко подобное нарушение встречается при прогрессировании миеломной болезни, либо на фоне обезвоживания организма. Отличить эти два состояния легко: при реальной гиперкальциемии уровень свободного кальция в крови будет значительно повышен, а вот во втором случае – остается в пределах нормы.

Симптомы синдрома гиперкальциемии

Если рассматриваемое заболевание протекает в легкой степени, то какие-либо выраженные клинические проявления будут отсутствовать. Если же повышение уровня кальция в крови протекает в средней или тяжелой степени, то больной будет отмечать следующие симптомы:

• общая слабость;
• легкая депрессия;
• заторможенность;
• галлюцинации;
• нарушение ориентации в пространстве и окружении;
• нарушение сознания (вплоть до комы).

При высоком уровне кальция в крови будут определяться и четкие симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы:

• уверенное повышение артериального давления;
• сердечная аритмия;
• внезапная остановка сердца.

При патологическом поражении органов мочевыделительной системы будет отмечаться увеличение объема выделяемой мочи, а при запущенной патологии – наоборот, уменьшение объема.

Симптомы поражения пищеварительной системы при синдроме гиперкальциемии:

• тошнота и рвота;
• расстройства стула (присутствуют, в основном, запоры);
• снижение аппетита, вплоть до полного отказа от пищи;
• боли в области эпигастрия, левого подреберья опоясывающего характера, возникающие сразу после приема пищи.

В случае длительного течения гиперкальциемии у больного может произойти кальциноз структур почек, кальций будет откладываться в клетках сосудов, кожи, легких, сердца и желудка.

Обратите внимание: чаще всего больные попадают к врачу с жалобами на боли в суставах и костях. Именно в этом случае специалисты проводят обследования и выявляют гиперкальциемию.

Наиболее опасное состояние развивается при гиперкалицеимическом кризе. Он характеризуется тошнотой и постоянной/неконтролируемой рвотой, мощным болевым приступом в области живота, судорогами, внезапным повышением температуры тела. Сознание больного в таком случае будет спутанным, что заканчивается ступором и комой. К сожалению, в большинстве случаев спасти больного при стремительном развитии гиперкальциемического криза невозможно.

Диагностические мероприятия

Диагностика заключается не только в том, чтобы конкретно выявить рассматриваемое заболевание – важно выяснить причину, которая привела к такому нарушению. Заподозрить синдром гиперкальциемии врач может, основываясь на жалобы пациента и сопоставляя их с присутствием онкологического заболевания в анамнезе. Но и эти данные не позволяют поставить диагноз, пациент обязательно должен пройти полноценное обследование. Как правило, специалисты рекомендуют сдать анализы крови для определения уровня общего кальция (исследование проводится дважды) и определения уровня свободного кальция.

Для того чтобы результаты обследования были максимально достоверными, пациент должен соблюдать некоторые правила:

1. За сутки до назначенного исследования не употреблять алкогольные напитки.
2. За 30 часов до назначенного обследования избегать тяжелых физических нагрузок.
3. Из питания за три дня до сдачи анализов исключаются продукты с высоким содержанием кальция, так как это может «смазать» результаты.
4. За 8 часов пациент должен полностью отказаться от приема пищи.

Если анализы крови на уровень общего и свободного кальция выявили, что показатели завышены, то врач должен будет выяснить и истинную причину такой патологии. Именно для этого больному будет назначено дополнительное обследование:

• анализ мочи для определения количества кальция, выделяемого с ней;
• анализ крови на присутствие показателей костного метаболизма;
• анализ мочи для выявления или подтверждения отсутствия в ней белка Бенс-Джонса;
• анализ крови на уровень ПТГ и ПТГ-подобных пептидов;
• биохимический анализ крови с акцентом на почечные пробы.

Если синдром гиперкальциемии связан с онкологической патологией, то у больного будет выявлен пониженный уровень фосфата в крови, повышенный уровень ПТГ-подобных пептидов, а вот в моче будет выявлено нормальное или немного выше нормы содержание кальция в моче.

Если рассматриваемый синдром связан с миеломной болезнью, то в моче будет выявлен белок Бенс-Джонса, а в крови – высокий уровень СОЭ и нормальный уровень фосфатов.

При проведении диагностических мероприятий могут применяться и инструментальные методы:

• ультразвуковое исследование почек;
• рентгенография костей;
• электрокардиография;
• денситометрия (позволяет диагностировать остеопороз).

Лечение гиперкальциемии

Гиперкальциемия, протекающая в тяжелой степени, требует оказания незамедлительной квалифицированной медицинской помощи.

Неотложная помощь

Если врач «видит» тяжелую степень рассматриваемого состояния, то больного помещают в стационар и проводят ряд мероприятий интенсивной терапии:

• 
  отмена всех лекарственных препаратов, которые даже теоретически могут повысить уровень кальция в крови;
• внутривенно пациенту вводят физиологический раствор до полной компенсации дефицита в организме жидкости и восстановления нормального объема выделяемой мочи;
• форсированный диурез с применением фуросемида;

Обратите внимание: результатом введения фуросемида может стать снижение уровня калия и магния в крови, поэтому врач должен постоянно контролировать содержание этих микроэлементов.

• при сердечной или почечной недостаточности проводить инфузионную терапию категорически противопоказано, поэтому больным назначают перитонеальный диализ или гемодиализ;
• внутривенное введение бисфосфонатов – препаратов, которые снижают уровень кальция в крови;
• введение кальцитонина внутримышечным, внутривенным или подкожным путем.

Диагностика

Для постановки правильного диагноза рационально проведение таких исследований:

• Общий анализ крови.
• Биохимический анализ крови для определения содержания кальция, неорганического фосфора, активности щелочной фосфатазы.
• Анализ мочи/кала.
• Для детей анализ мочи для проведения пробы Суловича.
• ЭКГ.

На основании общего осмотра, анамнеза и результатов лабораторной диагностики, врач сможет подтвердить или опровергнуть диагноз, назначая специальную терапию данного состояния.

Опасность

Если вовремя не вылечить гиперкальциемию, могут развиться опасные осложнения, такие как:

• атриовентрикулярная блокада;
• сердечная аритмия;
• острая почечная недостаточность;
• судорожные приступы;
• остановка сердца;
• кома.

Возможет летальный исход.

Влияние паратгормона

Если паратиреоидного гормона синтезируется сверх необходимости, на повышение кальция в плазме он перестает отвечать, а продолжает активно работать (например, при гиперпаратиреозе) – в крови гиперкальциемия будет обеспечена. Это происходит следующим образом:

1. Под влиянием паратгормона начинают активно функционировать остеокласты – гигантские клетки-макрофаги, разрушающие кости и, тем самым, освобождающие путь кальцию из клеток;
2. Кальций, находящийся в непрочной связи с фосфором, быстро покидает клетки и уходит в межклеточное пространство, фосфор также направляется следом;
3. Усиливая реабсорбцию в канальцах почек, паратгормон уменьшает выведение кальция с мочой, чем повышает его уровень в крови (гиперкальциемия);
4. Паратиреоидный гормон путем уменьшения реабсорбции фосфора в почках, усиливает его выведение из организма, что в конечном итоге приводит к увеличению концентрации кальция в крови, то есть, к гиперкальциемии.

Ввиду того, что гиперкальциемия – признак лабораторный, установленный после тестирования крови на предмет содержания кальция в этой биологической среде, повышенный уровень данного элемента предполагает поиск других лабораторных признаков, в первую очередь – исследование паратгормона. На основании полученных результатов выделяют две формы патологии (два лабораторных симптома).

а. Гиперкальциемия с высокими значениями паратиреоидного гормона характерна для:

• Гиперплазии паращитовидных желез (ПЩЖ);
• Доброкачественной опухоли одной из ПЩЖ (аденома вырабатывает паратгормон);
• Синдрома множественной эндокринной неоплазмы;
• Состояний, обусловленных воздействием медикаментозных средств.

б. Гиперкальциемия с низкой концентрацией паратиреоидного гормона, формируется в случаях:

• Слишком высокой продукции ПТГсП, что бывает при злокачественных опухолях молочной железы, саркоидозе, туберкулезном процессе (внелегочном), карциноме легких или почек, метастазах из других органов в костную систему (кости относятся к органам-мишеням);
• Множественной миеломы;
• Интоксикаций, вызванных избыточным поступлением витамина D либо A.

Стало быть, причины поражения (рассасывания) костей, в основном, кроются в неправильном поведении гормонов, регулирующих кальциевый обмен? Значит, они одновременно являются причинами повышения данного элемента в плазме крови?

Классификация и формы болезни

Гиперкальциемия — это такое заболевание, которое принято классифицировать с учетом концентрации Ca в плазме крови:

Гиперкальцемия	Концентрация свободного Ca /Ммоль/Л	Концентрация общего Ca/Ммоль/Л
Легкая	до 2	до 3
Умеренная	2,0 – 2,5	3,0 – 3,5
Тяжелая	2,5	3,5 и более

При умеренном и тяжелом течении болезни без правильных терапевтических действий вероятно развитие нефрокальциноза, обызвествления кожи, кровотечения легких, сердечной мышцы, органов пищеварения. Так как первопричиной обычно являются метастазы в костных тканях и гиперпаратиреоз, пациенты испытывают болезненный дискомфорт в суставах и костях.

Осложнения

Чрезмерное увеличение уровня кальция в крови может значительно осложнить жизнь маленького человечка. В детском возрасте гиперкальциемия особенно опасна такими осложнениями,как:

• хрупкость костей,
• сильные боли в суставах,
• резкое понижение давления,
• головокружения и обмороки, связанные с ними травмы и ушибы,
• неврологические расстройства,
• желчнокаменная болезнь,
• инвалидизация,
• сложности с адаптацией и социализацией,
• летальный исход.

Прогноз

Острое повышение уровня кальция в крови имеет относительно благоприятный прогноз при условии своевременного начала лечения и устранения его причин. Последствием гиперкальциемии, протекающей в хронической форме, в большинстве случаев является необратимая почечная недостаточность.

Врожденная гиперкальциемия – «лицо эльфа»

Инфантильная идиопатическая гиперкальциемия (синдром Вильямса-Бойрена, синдром «лица эльфа») – диагноз детский, причем устанавливаемый сразу после рождения. Заболевание, связанное с повышенной чувствительностью к кальцитриолу (витамин D), формируется на генетическом уровне в период внутриутробного развития ребенка. Наряду с высокой гиперкальциемией, у детей, имеющих идиопатическую форму болезни, присутствуют другие расстройства обмена, которые закладывают основу богатой симптоматики. Таких детей в первую очередь выделяют своеобразные черты лица («лицо эльфа»):

1. Лоб – большой и широкий, переносица – плоская;
2. Разлет надбровных дуг – по срединной линии;
3. Губы – довольно крупные, причем, нижняя губа пухлее верхней;
4. Щеки – полные, «упитанные», несколько свисают вниз;
5. Глаза – голубые, яркие;
6. Зубы растут кривыми, впоследствии для выравнивания дети носят пластинку, однако почти всегда зубы остаются редкими;
7. Лицо – треугольное (овал суживается книзу), поэтому небольшой подбородок выглядит заостренным.

Кроме «лица эльфа», у детей с идиопатической формой гиперкальциемии отмечается задержка как физического, так и интеллектуального развития. Хотя дети-эльфы в некоторых сферах (музыка, например) могут оказаться одаренными, дефицит наглядно-образного мышления, поведенческие и психологические нарушения, в большинстве случаев не позволяют обучение в обычной школе, в основном, в младших классах их переводят в коррекционное учебное заведение. Физическое здоровье детей с синдромом Вильямса с самого раннего возраста оставляет желать лучшего:

• Их тяжело накормить (снижение аппетита или его полное отсутствие, частые рвоты, запоры), поэтому они недобирают вес, растут хилыми и слабыми. Правда, потом ситуация может измениться в обратную сторону и масса тела может стать избыточной;
• Малыши плохо спят, рано проявляют гиперактивность, зато сидеть и ходить начинают с опозданием;
• В их моче изменяются качественные и количественные показатели: относительная плотность падает (гипостенурия), образованный и выделяемый объем урины – увеличивается (полиурия);
• При осмотре таких детей бросается в глаза сниженный тонус мышц (мышечная гипотония);
• Нередко у детей-эльфов диагностируются сердечные пороки.

По мере взросления ребенка идиопатическая форма оставляет и другие следы своего присутствия: концентрация фосфора в крови изменяется, расстраивается функция почек. По причине того, что кальций уходит из костей в кровь, костная ткань обызвествляется, заставляя страдать трубчатые кости. Однако кальций, постоянно циркулирующий в крови в избыточных количествах должен где-то оседать? И он находит себе место, откладываясь на сосудистых стенках (аорта), внутренних органах (легкие), слизистых оболочках (желудок).

Лечение идиопатической формы гиперкальциемии сложное и, скорее всего, пожизненное, ведь болезнь, кроме специфической внешности, с течением времени «обрастает» другими симптомами. Применяя схемы комплексной терапии, врач, наблюдающий ребенка, учит родителей, как минимизировать «сюрпризы» этой редкой болезни. У взрослого человека идиопатическая форма тоже никуда не исчезает, но с течением времени, вовлекая различные органы и системы в патологический процесс, создает все новые и новые проблемы, так что с последствиями заложенной в утробе матери патологией придется воевать всю жизнь.

Неотложная помощь

При тяжелой форме патологии показана срочная госпитализация больного. Полноценную помощь можно оказать в условиях стационара.

Алгоритм действий:

• средства способные влиять на содержание кальция в крови, отменяют;
• назначают капельницу с физиологическим раствором, чтобы восстановить баланс жидкости в организме и объем мочи;
• проводят диурез с помощью фуросемида, под контролем за содержанием магния и калия в крови;
• пациенту показан гемодиализ;
• назначают введение кальцитонина;
• введение бисфосфонатов.

От оказания первой помощи, четкости действий врача зависит эффективность дальнейшего лечения, прогноз.

Патогенез

Механизм развития гиперкальциемии определяется ее причинами:

• злокачественные образования – метастазирование в кости, выработка опухолевыми клетками веществ, разрушающих костную ткань;
• гиперпаратиреоз – избыток паратгормона приводит к высвобождению кальция из костей в кровоток;
• почечная недостаточность – резорбция (разрушение) запасов кальция в тканях и усиление продукции витамина D;
• прием диуретиков – усиление реабсорбции (обратного всасывания) минерала в канальцах почек;
• саркоидоз – повышение продукции веществ, приводящих к усилению всасывания кальция в ЖКТ;
• иммобилизация – деструкция костей и высвобождение кальция.

Независимо от этиологии гиперкальциемия приводит к существенным нарушениям в работе всех органов и систем организма, особенно почек. Запускаются следующие процессы:

• нарушается кровоснабжение почечной ткани в результате спазма сосудов;
• угнетается клубочковая фильтрация;
• снижается всасывание натрия, магния и калия;
• увеличивается реабсорбция бикарбоната и так далее.

Лечение препаратами умеренных и тяжелых случаев гиперкальциемии

Умеренное течение болезни лечится амбулаторно. Если же уровень кальция существенно превышает норму и является критическим, для нормализации потребуется стационарное лечение. Важно предотвратить нарушение костных тканей и негативное воздействие на почки. Схема лечения зависит от первопричины и общего состояния пациента. Терапевтические методы направлены на устранение причины.

Терапевт назначает таблетки и инъекции для внутривенного введения:

• гормон — кальцитонин – способствует сохранению костной массы;
• внутривенные инъекции питают водой, уменьшают концентрацию Ca в плазме;
• гормональные средства – устраняют воспаление, эффективны при избытке витамина D;
• диуретики – выводят лишний кальций, дают положительный результат при недостаточности миокарда;
• диализ целесообразен для очистки плазмы от лишнего кальция и других включений при повреждении почек – метод используют, когда все другие не дали ожидаемого действия;
  
• бисфосфонаты – действенны при избыточном содержании кальция в крови. (этидронат);

Терапия лекарствами при легкой степени заболевания

При легкой степени чаще всего экстренная помощь не нужна, но на этом этапе необходимо выяснить причину изменений в структуре крови. Также за изменениями в анализах и развитием болезни следует следить более внимательно.

Медикаментозная терапия в случаях с мягким течением не нужна, но отказаться от витаминно-минеральных комплексов стоит. Также необходимо соблюдать водный баланс и не злоупотреблять молоком и молочными продуктами.

Питание

Альтернативная медицина при гиперкальциемии не результативна, так как первые признаки патологии появляются, когда требуется адекватное лечение медикаментами. Нетрадиционные методы дают положительный результат при включении их в комплексную схему консервативной терапии либо как средства с профилактическим действием. Кальций не продуцируется организмом и попадает в системы с пищей.

При чрезмерном скоплении Ca, стоит исключить из привычного меню:

• кунжутное масло;
• миндаль, лесной орех;
• все молочные продукты;
• сардины в масле;
• хлеб из пшеницы;
• рис;
• черный шоколад, халва.

Чтобы снизить концентрацию кальция в плазме, можно заменить обычную питьевую воду на дистиллированную, но стоит заметить, что длительное соблюдение питьевого режима такой водой недопустимо. Также при гиперкальциемии показана к употреблению щавелевая кислота. Любые корректировки в лечении следует согласовывать с врачом, чтобы не усугубить существующую проблему.

Онкология

Гиперкальциемия – это такое заболевание, при котором, в случае, если первичная патология – онкологической природы, важно подобрать оптимальную схему лечения при участии пациента.

При онкологических патологиях назначают:

• внутривенные инъекции;
• бисфосфонаты;
• «Sensipar».

Медикаментозное лечение рекомендуется совмещать с лечебной физкультурой. Все действия лучше скорректировать с врачом.

Курение ускоряет выведение кальция из организма, следовательно, от никотина стоит отказаться совсем.

Первичный гиперпаратиреоз

При первичном гиперпаратиреозе с учетом возрастных особенностей, степени влияния на кости, может быть принято решение о необходимости лечения паращитовидных желез. Таким образом удается избавиться от разных видов гиперкальциемии, спровоцированной гиперпаратиреозом.

Также альтернативой хирургическому вмешательству является препарат – «Sensipar». В случаях, когда симптоматика усложняется остеопорозом, назначают бисфосфонаты – средства, снижающие вероятность переломов.

Профилактика гиперкальциемии

Некоторые изменения в образе жизни помогут людям поддержать необходимый уровень кальция в организме и обеспечить здоровье костей. К таким изменениям относится следующее.

• Потребление больших объёмов воды. Правильный водный баланс может уменьшать уровень кальция в кровотоке и таким образом предотвращать появление камней в почках.
• Отказ от курения. Курение повышает потерю костной ткани. Кроме того, отказ от вредной привычки уменьшает риск развития рака и других проблем со здоровьем.
• Силовые упражнения. Регулярные нагрузки позволяют сохранить кости сильными и здоровыми.
• Следование советам врача по употреблению лекарственных препаратов и добавок. Если строго придерживаться инструкций специалиста, то можно избежать риска потребления слишком больших порций витамина D, что иногда приводит к гиперкальциемии.

Симптомы и признаки гиперкальциемии

• Рутинный биохимический скрининг у пациентов, не имеющих симптомов гиперкальциемии.
• Общие симптомы: депрессия (30-40%), слабость (30%), утомляемость и недомогание.
• Желудочно-кишечные симптомы: запор, отсутствие аппетита; неопределенные абдоминальные симптомы (тошнота, рвота), потеря массы тела.
• Почечные симптомы: камни в почках (при длительном течении гиперкальциемии); нефрогенный несахарный диабет (20%); почечный канальцевый ацидоз 1 типа; преренальная почечная недостаточность; хроническая гиперкальциемическая нефропатия, полиция полидипсия или дегидратация.
• Нейропсихические симптомы: возбуждение, депрессия, когнитивные расстройства; кома или ступор.
• Кардиологические симптомы: гипертензия, аритмия.
• Гастроинтестинальные симптомы: боли в животе, тошнота/рвота, запоры, панкреатит
• Ренальные симптомы: полиурия (вследствие диуретического действия гиперкальциемии и АДГ-резистентности почек) и ассоциированная с ней полидипсия, нарушение функции почек, нефролитиаз
• Неврологические симптомы: спутанность сознания, проксимальная мышечная слабость и быстрая мышечная утомляемость, ослабленные рефлексы, усталость, головные боли, редко атаксия, дизартрия и дисфагия, возможны расстройства сознания вплоть до комы
• Психиатрические симптомы: депрессия, страх, ступор, психозы
• Сердечно-сосудистые симптомы: в ранней фазе скорее гипертония, в динамике гипотония (вследствие дегидратации), нарушения сердечного ритма, остановка кровообращения
• Другое: боли в костях, остеопения с повышенным риском переломов, потеря веса, зуд

При быстром возрастании концентрации кальция может развиться гиперкальциемический криз с эксикозом, спутанностью и расстройствами сознания и тяжелым нарушением функции почек.

Внимание: обезвоживание приводит к понижению скорости клубочковой фильтрации с уменьшением ренального выделения кальция, вследствие чего гиперкальциемия еще более усиливается.

Легкая гиперкальциемия во многих случаях протекает бессимптомно. При уровне Ca в сыворотке >12 мг% возможны эмоциональная неустойчивость, спутанность сознания, кома. Гиперкальциемия может сопровождаться нейромышечными симптомами, включая слабость скелетной мускулатуры. Часто имеют место гиперкальциурия и нефролитиаз.

Показания к проведению неотложной терапии

• Концентрация кальция >3,5 ммоль/л.
• Помрачение сознания или оглушение.
• Гипотензия.
• Тяжелая дегидратация, ведущая к преренальной почечной недостаточности.

Гиперкальциемия у детей

Гиперкальциемия относится к одной из форм нарушенного минерального обмена и частота встречаемости данной патологии в сравнении с гипокальциемией значительно ниже, но, несмотря на этот факт, данная патология в детском возрасте всегда протекает тяжело и нуждается в немедленной медикаментозной коррекции.

Появление тех или иных клинических проявлений при гиперкальциемии зависит от возраста пациента и степени повышения насыщенности сыворотки крови кальцием. Для разной возрастной категории характерно развитие разных форм данной патологии, которые принципиально отличаются природой возникновения гиперкальциемии и соответственно подходами к ее лечению.

Так, период новорожденности считается критичным в отношении развития синдрома Вильямса, который в педиатрии имеет второе название «идиопатическая гиперкальциемия». Причиной возникновения данной патологии является врожденная генетическая мутация, а основным патогенетическим механизмом гиперкальциемии является усиление абсорбции кальция в тонком отделе кишечника.

Учитывая опыт длительного наблюдения за пациентами, страдающими идиопатической гиперкальциемией, была определена классическая триада клинических признаков: резкое отставание в психическом развитии, грубые сосудистые аномалии и изменение лицевого отдела черепа с формированием фенотипического «лица эльфа». С течением времени у детей, страдающих данной формой гиперкальциемии, в большей степени проявляются когнитивные и интеллектуальные расстройства.

К сожалению, в настоящее время не удалось разработать диагностические методики определения признаков синдрома Вильямса во внутриутробном периоде. Основными лечебными мероприятиями при данной патологии является ограничение суточного потребления ребенком кальция, а также соблюдение специфического диетического питания матери в период лактации, контроль за дозированием раствора витамина Д и только лишь в тяжелой степени допускается назначение глюкокортикостероидной терапии (Гидрокортизон в суточной дозе 10 мг на 1 кг веса ребенка).

Также к врожденной форме гиперкальциемии относится семейный гетерозиготный тип, который отличается доброкачественным течением и отсутствием специфических клинических признаков, позволяющих осуществлять раннюю диагностику данного патологического состояния.

Семейная гиперкальциемия чаще всего является случайной находкой при проведении планового скринингового лабораторного обследования ребенка и не требует применения медикаментозного лечения.

Гипокальциурическая гиперкальциемия относится к категории неотложных состояний, требующих немедленного медикаментозного вмешательства, так как данная патология характеризуется быстро прогрессирующим агрессивным течением. Проявления этой формы гиперкальциемии наблюдается сразу после рождения ребенка, и заключаются в развитии грубых врожденных аномалий скелета, резкой задержкой физического и умственного развития новорожденного. Помимо критически высокого уровня кальция в сыворотке крови, к биохимическим лабораторным критериям данной патологии относится повышение концентрации паратгормона и значительное снижение уровня кальция в моче. Ввиду того, что гипокальциурическая гиперкальциемия в большинстве случаев имеет неблагоприятный исход, детям сразу после рождения рекомендуется выполнение удаления паращитовидных желез с одновременным проведением аутотрансплантации участка ткани паращитовидной железы в область мышечного массива предплечья. Длительное реабилитационное лечение заключается в применении кальцийсодержащих лекарственных средств и раствора витамина Д.

Неспецифической формой гиперкальциемии, которая наблюдается как у взрослой категории пациентов, так и среди детей является иммобилизационная. Данная патология развивается в результате деминерализации костной ткани в участках, длительно находящихся в обездвиженной позиции при тяжелой политравме или ожоговом поражении. В связи с этим, наиболее эффективным способом предотвращения развития признаков гиперкальциемии у данной группы пациентов является активизация их в раннем реабилитационном периоде. При имеющихся признаках иммобилизационной гиперкальциемии хорошим эффектом обладает адекватная схема диуретической терапии (Фуросемид в расчетной дозе 1 мг/1 кг веса ребенка внутривенно).

При несоблюдении режима приема синтетических препаратов витамина Д, который применяется как в качестве предупреждающего, так и лечебного средства в грудной период, создаются условия для развития признаков гиперкальциемии. В данной ситуации, первоначальными мероприятиями является немедленное прекращение приема препарата, содержащего витамин Д, а также коррекция пищевого поведения ребенка, подразумевающая воздержание от употребления продуктов, содержащих кальций.

Диагностические мероприятия и анализы

Гиперкальциемия — это такое заболевание, которое обычно обнаруживают при обследовании и отслеживании клинической картины первичных патологий. При проявлении первых признаков болезни для уточнения диагностики и назначения адекватного лечения, обращаются к терапевту.

После осмотра пациента, сбора анамнеза, выслушивания жалоб, больного направляют на сдачу биохимического анализа крови. Дважды проводят исследование на определение количества общего и свободного кальция.

Для точности результата рекомендуется:

• за 24 ч. до исследования не пить спиртосодержащие напитки;
• не перетруждаться, отказаться от чрезмерных нагрузок;
• за 72 ч. до анализа, прекращают употребление молочных продуктов;
• забор крови осуществляют на голодный желудок – прием пищи прекращают за 8 ч.

Если кальций в крови выше нормальных пределов, врач назначает сдачу дополнительных анализов:

1. Моча: исследование на содержание кальция; исключение белка Бенса-Джонса;
2. Кровь: значения костного метаболизма; уровень ПТГ; почечные пробы.

Снижение уровня фосфата в крови и высокое содержание ПТГ-подобных пептидов, указывает на гиперкальциемию, связанную с онкологическим заболеванием. Исследование мочи при этом, может указывать норму либо незначительно ее превышать.

Высокие показатели СОЭ при нормальных суперфосфатах, а также Белок-Джонса в моче при диагнозе миелома, указывают на гиперкальциемию.

Для диагностики назначают также инструментальные методы:

• рентгенография костных тканей;
• УЗИ почек;
• денситометрия;
  
• ЭКГ.

Если врач посчитает целесообразным, могут быть назначены КТ и МРТ.

Осложнения и последствия при гиперкальциемии

Осложнением тяжелого синдрома гиперкальциемии может быть негативное воздействие патологии на все системы и органы. Продолжительное, умеренное, либо высокое повышение кальция в крови связанное с инфекцией, переломами, длительным отсутствием двигательной активности, беременностью, потреблением антацидов без контроля, может дать о себе знать некоторыми признаками.

Например:

• лихорадка;
  
• судороги;
• приступы тошноты;
• спазмы в мышцах;
• интенсивная боль в животе;
• безудержная рвота;
• нечеткость сознания;
• заторможенность;
• кома.

Более половины случаев заканчиваются смертью.

Гиперкальциемия – болезнь, течение которой сложно спрогнозировать. Иногда, чтобы это заболевание отступило, достаточно отменить прием медикаментов либо пересмотреть рацион, но крайне редко больные узнают о патологии своевременно.

В большинстве случаев, такое изменение в структуре крови, требует пожизненной корректировки баланса посредством медикаментов. Здоровый образ жизни, умеренные физические нагрузки снижают вероятность развития патологии в будущем.

Оформление статьи: Лозинский Олег

Чем опасна гиперкальциемия

Гиперкальциемия плохо отражается на функции почек. Их способность концентрировать урину снижается, что приводит к увеличению объемов мочи и повышению содержания Ca в крови. Умеренная гиперкальциемия снижает частоту сокращения сердца.

Если патологию не лечить, то возможны следующие осложнения:

• атриовентрикулярная блокада;
• аритмия;
• острая недостаточность почек;
• приступы в виде судорог;
• остановка сердцебиения;
• кома.

При высоком уровне кальция страдает нервная система:

• нервозность без повода;
• слабость;
• заторможенность;
• угнетенное состояние.

Дальнейшее развитие событий приводит к дезориентации, возможной коме.