Аутоиммунный энцефалит: информация о симптоматике, терапии и прогнозах заболевания

Содержание
  1. Патогенез (механизм развития)
  2. Причины развития патологии
  3. Классификация
  4. Симптомы
  5. Диагностика
  6. Дифференциальный диагноз
  7. Лечение
  8. Этапы заболевания
  9. Стадии
  10. 6 фактов о вакцине от энцефалита
  11. Симптоматика энцифалита Расмуссена
  12. Этиология и эпидемиология
  13. Диагностирование судорожного синдрома Кожевникова-Расмуссена
  14. 13 продуктов, которые вы можете съесть вечером для улучшения качества сна
  15. Как распознать и вылечить японский энцефалит
  16. Роль аутоиммунных антител
  17. Исходы болезни
  18. 17 способов избавиться от головных болей без таблеток
  19. Чем грозит ветряной энцефалит
  20. Клинические симптомы
  21. Продромальные симптомы
  22. 9 фактов о вирусном энцефалите
  23. Психотическая стадия болезни
  24. Ареактивная стадия
  25. Гиперкинетическая стадия
  26. Стадия регресса симптомов — длительная стадия
  27. Способы диагностики
  28. Почему возникает
  29. Стадии развития недуга
  30. Как проявляется энцефалит
  31. Механизм развития
  32. Патология у взрослых
  33. Методы лечения

Патогенез (механизм развития)

В результате воздействия повреждающего фактора, которым часто является вирус, иммунная система начинает вырабатывать Т-киллеры (клетки, уничтожающие вирусы и инфекции). Если их производится слишком много, иммунный ответ становится агрессивным, он начинает действовать против собственных клеток.

При уничтожении клеток серого и белого вещества головного мозга (ГМ), происходит уменьшение органа. В нем начинаются процессы атрофии (уменьшение питания сосудами, снижение функции). Болезнь затрагивает одно из полушарий. При некрозе астроцитов (отростков нервных клеток), связь между нейронами нарушается. Сигнал не передается, поэтому информация из внешнего мира не доходит до человека.

Уничтожение нейронов – это необратимый процесс, поэтому заболевание не излечивается. Так как головной мозг отвечает за функциональность всех систем организма, симптоматика аутоиммунного энцефалита ярко выражена, врач заподозрит ее по клиническим проявлениям и подтвердит с помощью лабораторных и инструментальных анализов.

Причины развития патологии

Точных причин развития аутоиммунного энцефалита не установлено. Это связанно с тем, что мозг плохо изучен. Выделяют факторы, которые влияют на образование аутоиммунных антител:

  • повторные заболевания головного мозга (воспаление, травмы, кисты);
  • врожденные и приобретенные нарушения иммунитета (иммунодефицит);
  • аутоиммунные заболевания других органов (системная красная волчанка, артериит, ревматоидный артрит);
  • частые вирусные болезни (эпидемический паротит, вирусный гепатит, ВИЧ);
  • раковые заболевания головного мозга;
  • генетические нарушения;
  • дегенеративные нарушения мозга, которые характеризуются снижением передачи импульсов по нервным клеткам, их некрозом;
  • попадание инфекции через гемоэнцефалический барьер (сеть кровеносных сосудов и лимфоузлов, которая у здорового человека не дает чужеродным агентам пройти к органу);
  • отравление тяжелыми металлами, ядами.

Классификация

Для каждого типа аутоиммунного энцефалита характерна своя симптоматика и место повреждения нейронов. Поэтому выделяют несколько видов заболевания.

Аутоиммунный лимбический энцефалит

Характеризуется уменьшением интеллектуальных способностей личности. Больной перестает узнавать людей, путает слова, то есть уменьшается когнитивная функция. Невралгические симптомы развиваются в виде головных болей, приступов эпилепсии, дискинезии (неспособности управлять мышечными движениями, они становятся резкими). Если поврежден участок мозга, ответственный за функцию эндокринной системы (гипофиз), произойдут гормональные сбои.

Так как заболевание не излечимо, оно проходит в двух формах, которые сменяют друг друга (острая и хроническая). Аутоиммунный рецепторный энцефалит является вариантом лимбической формы. Образуется у женщин с новообразованиями яичников. Проявляется психическими нарушениями (галлюцинации, агрессия, паранойя). Человеку трудно дышать из-за нарушений дыхательного центра, сознание нарушается, появляются судороги. Пациент впадает в вегетативное состояние.

Аутоиммунный стволовой энцефалит

Развивается при попадании иммунных комплексов в ствол головного мозга. Характеризуется поражением глаз (веко опускается, появляется непроизвольное движение глазных яблок). Утрачивается функция вкусовых рецепторов языка. Работа вестибулярного аппарата утрачивается, человек не держит равновесие. Аутоиммунный энцефалит ствола мозга нарушает функцию слуха (полностью или частично).

Энцефалит Шильдера

Проявляется дегенеративными процессами (состояние, характеризующееся потерей функции нейронов различных отделов головного мозга) белого вещества, моста и мозжечка. Ткань этих структур воспаляется. Болезнь начинает развиваться с 4 лет и достигает пика к 15 годам. Симптоматика схожа с другими воспалительными и раковыми поражениями ГМ, поэтому диагностика затруднена. У детей быстро утрачиваются умственные способности, появляется тремор (дрожь) конечностей, судороги, головные боли. Со временем ребенок перестает узнавать людей. Лечение не разработано.

Энцефалит Расмуссена

Опасное заболевание, которое не поддается терапии. Причины до конца не ясны. Появляется в подростковом возрасте из-за нестабильности иммунной и других систем. Прогрессирует быстро. Распространяется на одно или оба полушария мозга. Одно из них полностью атрофируется. Этот вид энцефалита характеризуется эпилептическими припадками, которые не купируются лекарственными средствами.

Симптомы

Симптоматика аутоиммунного энцефалита ярко выражена. По ней врач заподозрит наличие заболевание, которое подтверждается с помощью анализов.

  1. Мышцы начинают непроизвольно сокращаться, из-за этого дергаются конечности, человек падает при ходьбе. У некоторых пациентов появляются судороги языка, что затрудняет речь или полностью ее купирует.
  2. С возрастом сигнал из головного мозга перестает доходить до ног, поэтому они теряют чувствительность. Это постепенно приводит к параличу.
  3. Походка на ранних стадиях шаткая, неуверенная, движения не координированы (размашистые, не четкие).
  4. Когнитивные функции (интеллектуальные, направленные на общение) постепенно ослабевают. У пациента спутано сознание, слабо развита речь, он перестает узнавать близких людей. Память ухудшается, развивается слабоумие.
  5. Наблюдаются расстройства речи. Афазия — человек путает слова, не может их произнести, меняет буквы местами.
  6. Развиваются апраксические расстройства, то есть не способность делать произвольные движения.
  7. Постоянно меняется настроение. Человек бывает агрессивным, подавленным или счастливым, не зависимо от окружающей обстановки.

В симптомокомплекс также входят следующие состояния:

  • судороги, припадки, схожие на эпилептические;
  • температура тела периодически достигает 38°;
  • головная боль, головокружения;
  • рвота без причины, тошнота;
  • нарушение зрения (появляется при поражении височной доли): функция утрачивается полностью или частично (при нарушении части зрительного нерва), перед глазами появляются искры;
  • нистагм — это состояние, проявляющееся непроизвольным движением глаз (из стороны в сторону или по кругу);
  • светобоязнь, резь в глазах;
  • диплопия — раздваивание в глазах;
  • птоз — опущение верхнего века;
  • утрата чувства собственного тела (пациент уверен, что у него появилось больше пальцев или нет ноги);
  • усталость, сонливость (человек спит по несколько дней с небольшими перерывами на бодрствование).

Диагностика

Первый этап диагностики аутоиммунного энцефалита основывается на сборе анамнеза. Это опрос жалоб, поиск симптомов. Если пациент не может говорить, опрашиваются его родственники или опекуны.

По выявленным симптомам врач дает направления на лабораторные и инструментальные исследования. Так как у больных аутоиммунным энцефалитом выражены неврологические признаки, терапевт направит пациента к неврологу. Он смотрит на следующие симптомы:

  • степень сознания (полное или его отсутствие);
  • способность к мышлению, интеллект;
  • качество речи;
  • степень развития рефлексов;
  • зрение и движение глаз.

Проводится исключение неврологической симптоматики: судороги, тремор, головная боль, нечленораздельная речь. После этого назначаются лабораторные анализы, позволяющие оценить состояние организма и исключить некоторые заболевания:

  1. Общий анализ крови, биохимия (оценка состояния крови, выявление С-реактивного белка, количество гемоглобина, число лейкоцитов, скорость оседания эритроцитов, позволяющая выявить воспаление).
  2. Общий анализ мочи (проводится для постановки на учет).
  3. МРТ или КТ головного мозга (проводится только одно из исследований, чтобы уменьшить радиоактивный эффект) выявляет строение ГМ, очаги атрофии, воспаления, демиелинизации волокон (отсутствие миелиновой защитной оболочки), новообразования, кровотечения.
  4. Люмбальная пункция — метод изъятия спинномозговой жидкости, осуществляется с помощью пункции между позвонками, позволяет выявить воспаление, инфекцию, грибы.

Важно! Постановка такого сложного диагноза, как аутоиммунный энцефалит, возможна только при осуществлении всех методов, так как, основываясь только на одном из них, можно спутать диагнозы.

Дифференциальный диагноз

Дифдиагноз проводится на основе методов диагностики. Необходимо исключить инфекцию, микозы, травмы, опухоли, вирусы, которые вызывают такие же признаки невралгии, как и аутоиммунный энцефалит. Схожей симптоматикой обладают наследственные нарушения структур ГМ, аутоиммунные заболевания других органов, воспаления сосудов (васкулит) мозга, склерозирующие состояния ГМ.

Читайте также:  Лечебные сыворотки — свойства, отличия и характеристики

Главной отличительной чертой аутоиммунного энцефалита является наличие воспаления в крови, спинномозговой жидкости, лейкоцитоз (повышение лейкоцитов), отсутствие бактериального очага. Других данных по лабораторным признакам не выявляется. На КТ и МРТ видны очаги воспаления мозга на ранних стадиях, атрофия одного из полушария — на поздних. С возрастом добавляется характерная симптоматика неврологического расстройства.

Лечение

Лечение аутоиммунного энцефалита сводится к улучшению качества жизни, снижению тремора, болевых ощущений. Полного излечения нет.

Применяют следующие принципы терапии:

  1. Постельный режим.
  2. Прогулки на свежем воздухе.
  3. Обильное питье.
  4. Жаропонижающие препараты при повышении температуры тела свыше 38°.
  5. Обезболивающие анальгетики (при сильных судорогах появляются боли мышц).
  6. Противоэпилептические средства.
  7. Диета, содержащая много жирных кислот и уменьшенное количество белков и углеводов.
  8. Очищение крови от иммунных комплексов с помощью плазмафереза (жидкость из сосудов переливается в специальный препарат, очищается, возвращается обратно пациенту через катетер).
  9. Лекарства, улучшающие качество сосудистой стенки (ангиопротекторы).
  10. Улучшение питания ГМ с помощью ноотропных средств (чем больше крови поступает в орган, тем более эффективно он работает, риск атрофии уменьшается).
  11. Гормональная терапия (при поражении гипофиза).
  12. Препараты, ингибирующие (подавляющие) иммунитет.
  13. Кортикостероиды.

Этапы заболевания

Аутоиммунный многоочаговый энцефалит развивается в трех этапах, каждый из которых требует определенной терапии.

  • Продромальный. Развитие занимает от пяти до девяти месяцев, чаще всего встречается у детей младшего возраста. На данном этапе нет ослабления мышц, эпилептические приступы проявляются редко. У половины пациентов продромальная стадия переходит на следующий этап, у другой половины она проходит в весьма острой форме и проявляется как выраженные симптомы ОРВИ. Это может быть мигрень, высокая температура (лихорадочное состояние), вялость, апатия, общая слабость организма.
  • Аутоиммунный энцефалит: симптомы
    Острый. Начинается развитие слабости мышечной ткани, возможен паралич. Довольно часто проявляются эпилептические приступы, наблюдается развитие слабоумия. Данная стадия длится примерно шесть или девять месяцев, после недуг переходит в завершающий этап.
  • Резидуальный. В это время проходит остаточное течение заболевания после терапии. Интенсивность, частота и длительность припадков эпилепсии уменьшается в несколько раз. Важно, это состояние будет зависеть от того, насколько своевременно было лечение.

Часто пациенты на всю оставшуюся жизнь сохраняют выраженное слабоумие, возможен хронический частичный паралич. Определить стадию развития недуга можно по количеству эпилептических приступов и наличию паралича. С течением времени повреждения мозгового вещества увеличиваются, бывают отмечены дополнительные признаки:

  • Любые медикаментозные препараты против припадков либо малоэффективны либо не действуют.
  • Количество припадков резко возрастает.
  • Нарушаются моторные функции различных мышечных групп.

И для пациентов детского возраста, для взрослых симптомы энцефалита одинаковы, но у детей и подростков он прогрессирует быстрее, признаки же проявляются сразу. У взрослых патологические процессы идут медленнее, а симптоматика на начальных стадиях может быть смазана.

Симптоматика развивается в течение полутора или двух лет, начиная с еле заметного нарушения моторики мускулов до ухудшения речевых функций, паралича и эпилептических приступов.

Стадии

Выделяют три основных стадии развития энцефалита Расмуссена:

  1. Продромальный этап характеризуется нечастым развитием фокальных судорог двигательного типа: реже первая стадия сопровождается возникновением эпилептических припадков. Первичное проявление эпилепсии усугубляется параличом Тодда, который поражает конечности в виде мелких хаотичных сокращений. В среднем продолжительность продромального периода составляет три года.
  2. Острая (активная), стадия предполагает усугубление клинической картины такими симптомами, как мышечные судороги, неврологические отклонения, когнитивное расстройство, нарушенная речь. Помимо очаговой симптоматики, пациент жалуется на частые моторные пароксизмы и приступы эпилепсии одностороннего типа. Во время острой стадии паралич Тодда также усугубляется, что обусловлено увеличением периода двигательного дефицита. Средняя продолжительность активного периода составляет шесть месяцев.
  3. Резидуальный этап, именуемый также периодом стабилизации, характеризуется снижением частоты проявления судорог, но при этом зрительные и когнитивные нарушения прогрессируют. Во время резидуального этапа у пациента проявляются такие эндокринные патологии: ожирение и несвоевременное половое созревание.

Текущий этап развития хронического энцефалита определяется лечащим врачом, исходя из 2 показателей – частоты эпилептических припадков и наличия гемипареза.

Состояние здоровья пациента на третьей стадии патологии обуславливается эффективностью лечения: если терапия была проведена некачественно, у больного частично парализованы конечности и наблюдается умственная отсталость.

6 фактов о вакцине от энцефалита

Наступление теплых весенних дней несет в себе опасность для любителей природы. Укус энцефалитного клеща, обитающего в лесистых местностях, может привести к инфекционным заражениям, в том числе и энцефалиту. Энцефалит является…

Симптоматика энцифалита Расмуссена

Вначале болезнь проявляется фокальными моторными припадками. По мере развития патологии к приступам присоединяются локальные миоклонии. Со временем припадки усиливаются. Их сопровождают мышечные спазмы, потеря сознания и падения. Нередко пациенты сталкиваются с приступами во время сна.

Прогрессируя, болезнь проявляется потерей силы и частичным онемением, возникающим в какой-либо половине тела. Исследования указывают на снижение активности в районе пораженного полушария мозга.

Этиология и эпидемиология

Энцефалит Расмуссена (фото, страдающих данным недугом, предоставляется) в основном наблюдается у детей от пяти до восьми лет после перенесенного ОРВИ. Главной особенностью считается то, что патология может проявиться в возрасте до двух лет. Развивается энцефалит в двух случаях из ста семи, в возрасте менее восемнадцати лет. В настоящее время существуют две гипотезы, согласно которым воспаление головного мозга бывает результатом влияния инфекций, или оно может носить аутоиммунный характер. После достижения своего пика прогрессирование патологии замедляется и останавливается, но неврологические нарушения остаются на всю жизнь.

энцефалит расмуссена методики лечения

Диагностирование судорожного синдрома Кожевникова-Расмуссена

Специфических диагностических процедур для больных синдромом Кожевникова-Расмуссена нет.

тест

Читайте также:  Бронхиальная астма: причины, симптомы, методы диагностики и лечения

Примерно у половины заболевших проявляются неспецифические нарушения цереброспинальной жидкости, у некоторых обнаруживаются моноклональные или олигоклональные антитела.

Компьютерная томография и МРТ в динамике показывают прогрессирующую гемиатрофию, начинающуюся, как правило, с височно-инсулярной области головного мозга.

На магнитно-резонансной спектроскопии видно, что относительная интенсивность сигнала N-ацетиласпартата над пораженным полушарием мозга снижена.

На функциональной визуализации мозга, однофотонной эмиссионной компьютерной томографии и позитронно-эмиссионной томографии наблюдается интериктальная гипоперфузия и гипометаболизм на пораженной стороне мозга, которые ухудшаются с прогрессом и развитием синдрома. Эти нарушения могут обнаружиться даже раньше, чем при прохождении МРТ.

При заболевании иктально – региональной гиперперфузией интериктальная электроэнцефалограмма головного мозга сначала находится в норме, однако постепенно ухудшается, наблюдаются грубые унилатеральные изменения (сопровождаемые медленными волнами, «обеднением» физиологических ритмов). Практически все пациенты переносят острые волны и интериктальные мультифокальные спайки.

человек ээг
Иктальная электроэнцефалограмма мозга выявляет иную картину заболевания: она характеризуется мультифокальным началом.

Моторные фокальные приступы, не имеющие видимого ЭЭГ-коррелята, а также противоположные им иктальные ЭЭГ-паттерны в некоторых случаях не имеют клинических проявлений.

Синдром Кожевникова-Расмуссена известен тем, что в нём отсутствует прямая электро-клиническая корреляция.

Прогноз по Epilepsiapartialiscontinua крайне неблагоприятен, происходят некупируемые приступы, наблюдается стойкий неврологический дефицит.

На дифференциальной диагностике первая стадия заболевания дифференцируется с фокальными приступами, характерными для иных болезней, далее дифференцируется с заболеванием энцефалитом.

13 продуктов, которые вы можете съесть вечером для улучшения качества сна

  • Как распознать и вылечить японский энцефалит

    Ежегодно в мире почти 70000 человек заражаются японским энцефалитом – вирусной инфекцией, которая вызывает развитие тяжелого менингеального и инфекционно-токсического синдрома и характеризуется высоким уровнем смертности – 80% инфицированных погибают. Содержание…

    • Энцефалит

    <хедер class="entry-хедер">

    Роль аутоиммунных антител

    Значение антирецепторных антител в развитии энцефалита неопровержимо доказывают такие данные:

    1. В каждом случае энцефалита антитела к NMDA-рецепторам клеток головного мозга обнаруживались в остром периоде болезни в ликворе и сыворотке крови. Причем снижение титра этих антител отмечалось в стадии выздоровления и восстановления. Кроме того, прослеживалась четкая зависимость между количеством антител и исходом болезни.
    2. Препараты Кеиамин, Фенциклидин и другие из группы антогонистов NMDA-рецепторов способны вызвать проявления, похожие на симптомы данного энцефалита.
    3. В большинстве случаев у больных анти-NMDA-рецепторным энцефалитом развивается центральная гиповентиляция. Это можно увязать с тем, что мишенями для аутоиммунных антител являются нейроны, расположенные в основном в переднем мозге, который и поражается при анти-NMDA-рецепторном энцефалите. Это и приводит к дыхательным нарушениям.
    4. Гиперкинезы, проявляющиеся при данном энцефалите, не связаны с эпилепсией. Доказательством этому служит то, что седативные препараты и противоэпилептические лекарства не эффективны. Это подтверждается и результатами электроэнцефалографических наблюдений за такими пациентами.
    5. В каждом случае энцефалита исключалась вирусная инфекция, как причина поражения вещества мозга: результаты исследования ликвора, крови, прижизненной биопсии мозгового вещества и патологоанатомических анализов не обнаружили вирусных маркеров.

    Можно подтвердить ведущую роль аутоиммунной агрессии в механизме развития анти-NMDA-рецепторного энцефалита.

    Исходы болезни

    Средняя длительность стационарного лечения 2,5 мес. Из остаточных психоневрологических проявлений после выписки у каждого пятого пациента отмечаются нарушения сна, у 85% могут быть симптомы дисфункции лобной доли:

    • импульсивность;
    • несдержанность;
    • затруднения планирования;
    • ослабление внимания и др.

    Согласно статистическим данным, полное излечение взрослых пациентов наступает в 47% случаев. С легкими, но постоянными остаточными изменениями заканчивается лечение в 28% пациентов. У 18% больных остаются более тяжелые проявления. В 7% случаев отмечен летальный исход.

    Паранеопластический энцефалит связан с образованием в организме антител к NMDA-рецепторам нервных клеток головного мозга. Психопатологические нарушения часто приводят к госпитализации больных в психиатрическую больницу.

    Чем быстрее будет заподозрен паранеопластический энцефалит и поставлен правильный диагноз, проведено обследование по выявлению онкопатологии и радикальное лечение ее в случае выявления, тем эффективнее будет проведенное лечение пациента и больше шансов на выздоровление.

    0Поделиться1Поделиться0Поделиться2Поделиться0Поделиться0Поделиться

    17 способов избавиться от головных болей без таблеток

  • Чем грозит ветряной энцефалит

    Ветряночный энцефалит относится к тяжелым инфекционно-аллергическим заболеваниям. Главный признак ветряной оспы – это наличие папулезной сыпи. Дети переносят болезнь легче, чем взрослые. Содержание Причины заболеванияЭпидемиологияРоль аутоиммунных антителКлинические симптомыПродромальные симптомыПсихотическая стадия…

    • Энцефалит

    <хедер class="entry-хедер">

    Клинические симптомы

    Заболевание развивается медленно в любом возрасте пациента.

    В его развитии выделяют несколько стадий.

    Продромальные симптомы

    Проявляются не у всех пациентов (у 86% больных), продолжается этот период около 5 дней.

    9 фактов о вирусном энцефалите

    Продромальная стадия характеризуется неспецифическими проявлениями, напоминающими симптомы ОРВИ:

    • головная боль;
    • повышение температуры;
    • слабость.

    Психотическая стадия болезни

    Проявляется психопатологическими поведенческими расстройствами, что побуждает родственников пациентов обращаться за помощью к психиатру. Но даже врачу заподозрить в этом периоде болезни органическое поражение головного мозга сложно.

    Характерными симптомами являются:

    • минимизация эмоциональных проявлений (пациенты апатичны, замыкаются в себе, нередко отмечается депрессия);
    • снижение конгитивных навыков – способности переработать поступающую извне информацию: нарушается кратковременная память, умение пользоваться телефоном и другими приборами и т.д.;
    • шизофреноподобные симптомы: бред, галлюцинации (слуховые и зрительные), компульсивное поведение (повторяющиеся навязчивые действия в результате непреодолимого желания), снижение критической оценки своего состояния;
    • расстройства памяти (амнезии) и речи отмечаются более редко;
    • нарушение сна.

    Продолжительность этой стадии около 2 недель. О прогрессе болезни свидетельствуют приступы судорог.

    Ареактивная стадия

    Проявляется нарушением сознания, напоминающим кататонию (двигательные нарушения в виде ступора или возбуждения). При этом пациенты в стадии возбуждения автоматически повторяют чужие слова и фразы, совершают размашистые движения, отличаются дурашливостью, беспричинно смеются.

    Нередко отмечается:

    • мутизм (пациент не вступает в контакт, не отвечает на вопросы и не выполняет просьбы и команды);
    • акинезия (невозможность активных, произвольных движений);
    • атетоидные движения (вычурные движения конечностей или пальцев, часто повторяющиеся сгибания-разгибания, неестественные позы и др.);
    • каталептические симптомы (снижение чувствительности к стимулам извне);
    • парадоксальные феномены (например, отсутствует реакция на болевой раздражитель).

    Гиперкинетическая стадия

    Проявляется постепенным развитием гиперкинезов. Гиперкинезы могут иметь разную локализацию и скорость, схожесть с психогенными реакциями.

    Это могут быть:

    • оролингвальные дискинезии (продолжительные жевательные движения, облизывание губ, нарушение открывания рта, чрезмерное сжимание зубов);
    • движения конечностями и пальцами;
    • отведение или сведение глазных яблок и др.

    В этой стадии отмечаются признаки вегетативных нарушений в виде учащения или урежения пульса, колебаний артериального давления, повышения температуры, усиленной потливости. Особую опасность представляют дыхательные расстройства, требующие иногда реанимационных мероприятий. Гиповентиляция и нарушения гемодинамики развиваются у всех пациентов.

    Стадия регресса симптомов — длительная стадия

    Обратное развитие проявлений происходит в течение 2 месяцев, но гиперкинезы могут регрессировать и более 6 месяцев, и быть устойчивыми к проводимой терапии. Наряду с устранением гиперкинезов, улучшается психосоматический статус пациента. Для всех пациентов характерна стойкая амнезия о состоянии.

    Способы диагностики

    Энцефалит Расмуссена - симптомы и лечение
    Первая стадия хронического энцефалита характеризуется бессимптомным течением, поэтому обнаружить инфекционную патологию на раннем этапе развития очень сложно. Показаниями к посещению невролога являются такие симптомы, как частые судороги мышц, невнятная речь, расстройство когнитивной функции, а также психическое истощение, которые свидетельствует о наличии в головном мозге воспалительного очага.

    После внешнего осмотра и опроса пациента, врач направляет его на комплексное обследование. Основополагающим методом диагностики является электроэнцефалография, в ходе которой доктор оценивает активность мозга и выявляет пораженную область. Больной посещает такую процедуру, как магнитно-резонансная томография, чтобы врач имел возможность определить степень атрофии мозговой оболочки.

    Офтальмоскопия оказывается малоинформативной при изучении глазного дна, в ходе диагностики энцефалита доктор определяет поля зрения, что позволяет обнаружить гемианопсию. Для анализа когнитивных нарушений, а также определения степени их тяжести пациенту проводят нейропсихологическое исследование.

    Инструментальная диагностика синдрома Расмуссена выполняется в динамике, чтобы при оценке результатов обследования лечащий врач с точностью определил степень расстройства моторной функции.

    Почему возникает

    Аутоиммунный энцефалит причины имеет разные. Точно определить, чем вызывается патологический процесс, нельзя. Выделяют ряд факторов, которые увеличивают вероятность нарушений. Риск на энцефалит повышается:

    • если человек ранее перенес воспалительное заболевание мозга и его оболочек;
    • при наличии системной красной волчанки, узелкового полиартериита, других патологий иммунной системы;
    • когда были получены серьезные мозговые повреждения;
    • при генных мутациях;
    • при прионных болезнях;
    • если в головном и спинном мозге развиваются опухолевые процессы.

    Стадии развития недуга

    В медицине принято различать три стадии патологии:

    1. Продромальная стадия, продолжительность которой может составлять от восьми месяцев до восьми лет. У большей части больных наблюдаются простые судорожные пароксизмы. В остальных случаях проявляется эпилепсия. Сначала судороги нечастые, постепенно число приступов возрастает. Когда эпилептический припадок наблюдается в первый раз, он сопровождается параличом Тодда, что возникает в конечностях в виде судорожных сокращений.
    2. Период активный (острый), характеризующийся присоединением неврологических и когнитивных отклонений и судорог мышц. Приступы эпилепсии затрагивают одну половину тела только у десяти процентов больных. Эта стадия может продолжаться от четырех до восьми месяцев.
    3. Резидуальная стадия или период стабилизации обусловливается стойкими припадками и неврологическими отклонениями, но не частыми. Расмуссена энцефалит стабилизируется спустя три года после первого проявления. Хотя приступы становятся реже, остаются зрительные, когнитивные и сенсомоторные расстройства. У некоторых больных наблюдается ожирение и раннее половое созревание.

    Как проявляется энцефалит

    Симптомы аутоиммунного энцефалита довольно ярко выражены. При развитии патологии происходит:

    • Чувствительность ног и/или рук заметно снижается, постепенно развивается частичный либо полный их паралич.
    • Мышцы начинают непроизвольно двигаться.
    • Ухудшается память.
    • Наблюдаются нарушения функций речевого аппарата.
    • Новейшие исследования доказали, что зачастую проявляются судороги языка.
    • Деменция.

    Во время прохождения пациентом электроэнцефалограммы проявляется снижение активности мозгового полушария. Чем дальше прогрессирует болезнь, тем чаще возникают симптомы:

    • Эмоциональные расстройства.
    • Отсутствие заинтересованности окружающей средой и людьми.
    • Нарушение зрения.
    • Психическая нестабильность.
    • Афазические нарушения (сбой приобретенных речевых навыков).
    • Апраксические нарушения (неспособность совершать последовательные действия).
    • Глухота.
    • Поражения нервов лица.

    Механизм развития

    Процесс развития патологии связан с образованием аутоагрессивных антител, обладающих структурой, состоящей в большей части из белков. Процесс может быть внезапным либо начаться после заражения какой-либо инфекцией. Под воздействием антител здоровые клетки начинают разрушаться или вообще подвергаются уничтожению.

    За реакцию иммунной системы несут ответственность цитостатические T-лимфоциты, осуществляющие сохранение организма от вирусов и устраняющие поврежденные клетки. Если вирус оказывает влияние, стабильность работы иммунной системы начинает сбиваться. В процессе вырабатываются аутоиммунные антитела и нарушаются «мишени» T-лимфоцитов.

    Необратимое последствие болезни – усыхание полушария мозга. В ткани развиваются атрофические процессы как результат уменьшения количества нейронов. Процесс этот неуправляем, но, при хорошем здоровье, нейродефицит не развивается. При энцефалите же астроциты (клетки нейроглии) подвергаются апотозу (клеточной гибели).

    Астроциты осуществляют функции питания, поддержки и защиты нервных клеток, поэтому при снижении их числа, в мозговом веществе начинаются патологические изменения.

    Патология у взрослых

    Заболевание у взрослых наблюдается значительно реже, чем у детей. Так, энцефалит Расмуссена во взрослом возрасте сопровождается поражением затылочной доли мозга и обоих полушарий. В начале проявления болезни происходят двигательные расстройства и височная эпилепсия. У взрослых людей энцефалит протекает в две стадии и лечится в основном иммуноглобулином, оперативное вмешательство может не дать никаких результатов. Патология сопровождается неврологическими расстройствами и атрофией головного мозга, но они менее выражены, чем в детском возрасте.

    энцефалит расмуссена причины синдрома

    Методы лечения

    Существует множество различных способов лечения энцефалита Расмуссена, что объясняется неопределенностью природы данного вирусного заболевания. Лечение на ранней стадии развития хронической патологии основывается на проведении противоэпилептической и патогенетической терапий, которая позволяет замедлить атрофию мозговых тканей.

    Поскольку эпилептические припадки, сопровождающие синдром Расмуссена, развиваются в резистентной форме, для их купирования применяются такие препараты, как Топирамат, Вальпроат, а также Фенобарбитал. Если антиконвульсантная терапия оказалась неэффективной, врач комбинирует между собой медикаментозные средства. Наиболее эффективной комбинацией принято считать «Вальпроат-Карбамазепин», но использовать её разрешается при отсуствии у пациента аллергии на последний препарат.

    Патогенетическая терапия предполагает проведение иммуномодулирующего лечения, а также прием больным противовирусных препаратов глюкокортикостероидов. В медицине при раннем лечении энцефалита используется терапия иммуноглобулином, которую по мере прогрессирования клинической картины дополняют такими кортикостероидами, как Дексаметазон либо Метилпреднизолон.

    Хирургическое лечение энцефалита Расмуссена часто обеспечивает пациенту устойчивую ремиссию и основывается на проведении функциональной либо анатомической гемисферэктомии. Функциональное оперирование предполагает «выключение» больного полушария мозга путем разрушения его связей, тогда как анатомическое – резекцию пораженной ткани.

    Врачи не рекомендуют отказываться от проведения оперативного вмешательства. Несмотря на то, что хирургическая операция не обеспечит полное исцеление пораженных тканей мозга, она позволит замедлить развитие стойкого неврологического дефицита, который предшествует проявлению таких осложнений, как полный паралич и деменция.

    В качестве вспомогательного метода лечения, который позволяет повысить эффективность основной терапии, применяется лечебная диета. Она основывается на следующем: в рационе пациента должны присутствовать в большом количестве продукты, богатые жирами, а в малом количестве продукты, в составе которых присутствуют углеводы.

    Источники

    • https://ponervam.ru/autoimmunnyj-encefalit.html
    • https://wmedik.ru/zabolevaniya/nevrologiya/autoimmunnyj-encefalit.html
    • https://wmedik.ru/zabolevaniya/nevrologiya/encefalit-rasmussena.html
    • https://nevralgia.ru/entsefalit/anti-nmda-retseptorniy/
    • http://fb.ru/article/171840/bolezn-rasmussena-entsefalit-prichinyi-sindroma-rasmussena
    • https://www.syl.ru/article/355312/entsefalit-rasmussena-foto-prichinyi-simptomyi-i-lechenie
    • https://epi-lepsy.ru/formyi-bolezni/sudorozhnyiy-sindrom-kozhevnikova-rasmussena.html
    • https://GolovaUm.ru/zabolevaniya/infektsii/autoimmunnyj-entsefalit-rasmussena.html