Эпителиома Малерба у детей: причины и лечение

Характеристика новообразования

Эпителиома Малерба чаще всего развивается в раннем возрасте у детей, подростков, молодых людей. Впервые эта разновидность поражений кожи была описана французским врачом А. Малерба при участии врача Шенантса еще в 1880 г. как доброкачественная опухоль, которая состоит из частично обызвествленных слоев отмершего эпидермиса. Некоторые ученые ассоциируют ее появления с развитием рака кожи, но наиболее распространено противоположное мнение о том, что это не целесообразно, так как данная опухоль очень редко переходит в злокачественную форму.

Данная разновидность в медицинской терминологии также известна как пиломатриксома, кальцифицирующаяся эпителиома Малерба, обызвествленная эпителиома Малерба.

Эпителиома Малерба развивается из небольшого плотного образования – узелка, растет очень медленно. Местами ее локализации является поверхность кожи волосистой части головы, шеи, лица, реже – плечевого пояса. Это одиночное образование может достигать 5 см в поперечнике.

Симптоматика проявления очень скудна. Больной может испытывать зуд или жжение в области поражения. При длительном развитии кожа поверх узла может истончаться, иногда на коже появляется корка. Крайне редко начинается процесс воспаления и образования язв. На ощупь эпителиома обладает подвижностью, имеет неправильную форму и четкие края.

ARVE Ошибка: id and provider shortcodes attributes are mandatory for old shortcodes. It is recommended to switch to new shortcodes that need only url

Факторы этиологии

Причины возникновения данной опухоли до сих пор точно не установлены.

Существует несколько теорий, которые следующим образом обосновывают развитие эпителиомы Малерба:

  • В связи с изменениями сальной железы или ее эмбриональным зачатком, который отделился в процессе развития организма.
  • Из элементов волосяного матрикса – части волосяного фолликула, откуда осуществляется рост волоса.
  • Как последствие травмы кожи и ее заражения.
  • Из элементов эпидермальных кист.

Последняя теория приобретает все больше сторонников, так как на практике часто встречается наличие кист в месте образования опухоли.

Риск развития эпителиомы повышается при воздействии на кожу следующих факторов:

  • ионизирующие излучения;
  • ультрафиолетовое излучение;
  • генетическая предрасположенность;
  • частые воспалительные процессы эпидермиса.

Эпителиома Малерба является разновидностью базально-клеточных опухолей, встречается довольно редко. Базалиомы в целом имеют злокачественную форму, так как прорастают в соседние ткани, однако метастазы они не образуют. Эпителиома Малерба, как отмечалось выше, чаще всего имеет доброкачественную форму, но может перерастать в злокачественную. Поэтому так важно установить верный диагноз.

Обызвествленная эпителиома Малерба

Обызвествленная эпителиома Малерба — это образование доброкачественного характера, которое развивается из клеток желез наружной секреции в детском возрасте. Проявляется путем образования очень плотного, подвижного, единичного узелка, медленно растущего, вырастающего до 5 см; локализуется в коже шеи, плечевого пояса, лица или волосистой части головы.

Точные признаки заболевания

Симптомы злокачественного поражения эпителиальных тканей зависят от расположения и стадии опухоли:

  • Базально-клеточная патология:

Данная эпителиома занимает промежуточную позицию между злокачественным и доброкачественным процессом.

одной стороны базальноклеточный рак обладает инфильтративным ростом, при котором наблюдается прогрессирующее разрушение глубоких слоев дермы и близлежащей подкожной клетчатки. С другой стороны базалиома, преимущественно не формирует метастазы в отдаленных органах и лимфоузлах. Первичный базальноклеточный процесс идентифицируется в виде узла или уплотнения кожи головы, шеи. В дальнейшем очаг онкологии изъязвляется и кровоточит.

Отдельным видом базально-клеточной опухоли является эпителиома Малерба, которая формируется из сальных желез. Данная патология, в основном, диагностируется в молодом возрасте. Малербовское новообразование проявляется узловатым поражением кожного покрова, которое постепенно увеличивается в размерах с образованием язвенной поверхности. На поздних стадиях онкология представляет собой кровоточащий очаг с участками саморубцевания.

  • Спиноцеллюлярная эпителиома кожи:
Читайте также:  Индинол+Эпигаллат: инструкция по применению, цена, отзывы

Данная опухоль характеризуется злокачественным ростом и ранним образованием вторичных очагов онкологии. Спиноцеллюлярное новообразование, как правило, располагается в области нижней губы и периапикальной части гениталий.

  • Аденоидная кистозная эпителиома:

Опухоль поражает преимущественно женщин старшего возраста. Заболевание протекает в виде множественных доброкачественных новообразований, которые локализуются в области головы и шеи. В большинстве случаев раковые элементы имеют голубой или желтый оттенок.

К ознакомлению: Базалиома носа. Фото, лечение, прогноз

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим Обратиться в клинику

Лечебные методы

Лечить эпителиому можно разными методами. Преимущественно используется оперативное вмешательство. Оно проводится одним из двух методов:

  • Традиционный. Опухоль может быть удалена обычным хирургическим методом с применением скальпеля. Нарост иссекается, накладывается шов.
  • Лазерный. В этом случае разрезать ничего не нужно. На опухоль воздействуют лазерным прибором, который уничтожает образование, не оставляя после себя никаких следов.

В дополнение могут назначаться противоопухолевые препараты, но они не используются как самостоятельный способ лечения.

Если в процессе гистологического исследования были выявлены злокачественные клетки, пациенту помимо операции требуется пройти курсы химической, лучевой терапии.

Пиломатриксома злокачественного характера

Пиломатриксома в некоторых случаях может перерасти в злокачественную стадию. Это чаще всего происходит после сорока лет, в основном у мужчин. В такой ситуации опухоль отличается очень глубоким расположением – в клетчатке под кожей или нижней области дермы. Кроме того, присутствуют некротические очаги, атипичные митозы и базалоидные клетки.

некротизирующая эпителиома

Особенности лечения заболевания

Для полного устранения проблемы необходимо провести процедуру с иссечением образования злокачественного или доброкачественного характера. Благодаря этому удается полностью устранить мутировавшие клетки. В некоторых случаях необходимо дополнительно удалить часть лимфоузла. Комбинированный подход следует применить только в случае агрессивного протекания болезни. Для этого применяется лучевое облучение и специальные средства с цитотоксическим действием.

Для устранения источника заболевания может также применяться метод криодеструкции. Его целесообразно использовать не только для лечения детей, но и взрослых. Большой популярность пользуется также процедура электрокоагуляции. С ее помощью удается быстро и эффективно разрушить раковые клетки под воздействием высокого напряжения. Эти две методики пользуются большой популярностью из-за того, что относятся к щадящей группе лечения заболевания кожи.

В некоторых клиниках для устранения злокачественного образования предлагается использовать лазер. Новообразование устраняется с нанесением небольшой травмы коже человека. При этом удается практически полностью устранить злокачественные клетки на теле человека.

Проведение диагностических исследований

Множество клинических типов эпителиомы Малерба (фото патологии представлено в статье) в определенной степени затрудняет диагностику. Именно поэтому при проведении обследования врач-дерматолог стремится подключить все возможные способы: УЗИ образования кожи, дерматоскопию, бакпосев отделяемого язвенных нарушений. Но окончательный диагноз с установлением клинической формы патологии, его злокачественности или доброкачественности, дает возможность определить лишь гистологический анализ полученного при биопсии или удалении эпителиомы кожи материала.

Прогноз

Эпителиальное новообразование с доброкачественным характером роста имеет благоприятный исход лечения. Самый высокий показатель послеоперационной выживаемости пациентов наблюдается при ранней диагностике онкологии.

Эпителиома, признаки которой указывают на злокачественный процесс с образованием множественных метастазов, после удаления имеет склонность к повторному образованию. В таких случаях последствия эпителиального поражения несут негативный прогноз. К рецидивам склонны базальноклеточные и спиноцелюлярные опухоли.

Симптомы

Эпителиома не отличается разнообразной симптоматикой. На кожном покрове формируется небольшое новообразование плотной консистенции с неправильной формой и нечеткими краями. Рост узелка достаточно медленный. Опухоль способна поражать разные участки тела: лицо, шею, плечи, голову.

Возникает образование как одиночный нарост, размер которого может достигать 5 см. Больные могут ощущать несильный зуд, жжение в области поражения. В случае долгого развития поверхность нароста может покрываться коркой и становиться более тонкой.

В редких случаях возможно возникновение язвочек и воспалительного процесса.

Читайте также:  Метастазы при раке яичников у женщин (мтс аденокарциномы с перстневидноклеточным компонентом): прогноз на 4 стадии

Основные признаки развития заболевания на коже

Основные проявления злокачественного образования во многом зависят от вида поражения кожи, а также стадии развития патологии.

Патология базально-клеточного типа

Эпителиома Малерба
Эпителиому данного типа принято относить к промежуточной стадии между злокачественным и доброкачественным образованием. Главная особенность – инфильтративный рост, который постоянно прогрессирует. Процесс доходит до повреждения глубоких слоев кожи и дермы. В некоторых случаях разрушение можно обнаружить даже на подкожной клетчатке. Этот вид заболевания только в редких случаях формирует метастазы. Они могут распространиться только в соседние органы и лимфоузлы. На первой стадии развития заболевания можно увидеть только небольшие узлы на коже шеи или головы. Если заболевание на пройдет соответствующую терапию, то очаг начинает кровоточить и болеть.

Эпителиома Малерба относится к данного виду опухоли и формируется в сальной железе. Чаще всего заболевание диагностируется в раннем возрасте. Новообразование проявляется на кожном покрове в виде небольших узлов, поверхность которых со временем становится похожей на язву. Только на последней стадии из нее постоянно можно наблюдать выделение крови. Периодически ранка зарубцовывается.

Патология спиноцеллюлярного характера

Злокачественным образование становится на ранней стадии. После этого можно наблюдать вторичное образование очагов онкологического характера. Чаще всего заболевание распространяется в районе нижней губы или гениталиях.

Патология кистозного характера

Опухоль этого вида чаще всего диагностируется в женщин старшего возраста. Патология проявляется в виде большого количества доброкачественных образований, которые размещаются в области головы и шеи. В случае наличия рака в клетках, они приобретают голубой или желтый цвет.

Аденоидная кистозная эпителиома

Аденоидная кистозная эпителиома — это часто встречающееся у женщин новообразование после периода полового созревания. Чаще всего для заболевания характерны множественные безболезненные опухолевые образования размером до крупной горошины. Новообразование может быть желтого или голубоватого оттенка. Реже бывает белесоватый оттенок, из-за которого кожные образования могут напоминать угревые высыпания. Иногда встречаются одиночные новообразования, величиной с лесной орех. Излюбленная локализация новообразований — внешняя часть уха и лицо, реже опухоль располагается на волосистой части головы, а на животе, конечностях и плечевом поясе. Течение заболевания может быть медленным и иметь доброкачественный характер. Только в некоторых случаях наблюдается преобразование в базалиому.

Причины

Однозначной причины образования данного заболевания не существует. Однако есть ряд факторов, которые могут спровоцировать образование патологии:

  1. долгое пребывание под прямыми солнечными лучами или злоупотребление искусственным загаром. Избыток ультрафиолетовых лучей приводит к ожогам кожи, которые, впоследствии, могут образовать эпителиому.
  2. данная кожная патология может стать последствием применения лучевой терапии при лечении другого вида онкологического заболевания;
  3. наличие механической травмы, которая долго не заживает, либо обладает хроническим свойством;
  4. наличие воспалительных процессов в кожных покровах;
  5. если кто-либо из родственников заболевал данной патологий, то есть вероятность, что она будет передаваться по наследству;
  6. агрессивное воздействие ряда химических веществ на кожные покровы. Если человеку, в силу своей профессии, приходится контактировать с различными химическими соединениями, ему обязательно надо соблюдать все меры безопасности;
  7. возможно образование эпителиомы на месте рубца после ожога.

Диагностика

Биопсия кожи
Эпителиома требует тщательной диагностики из-за множества разновидностей, а также для дифференцировки от других видов заболеваний кожи. После внешнего осмотра и пальпации пациента, специалист направляет его на более детальное обследование. Чтобы определить наличие или отсутствие распространения новообразования вглубь кожи, целесообразно применение таких видов диагностики как УЗИ и рентгенографию. Также, чтобы исключить присоединение инфекции, осуществляется бакпосев узелков в виде язв.

Основным и самым достоверным методом диагностики заболевания является биопсия, которая предусматривает подробный гистологический анализ участка поврежденной ткани. Забор биоматериала осуществляется во время хирургического вмешательства, либо пункционным методом.

Научное обоснование формирования недуга

Существует ряд теорий, которые обосновывают формирование эпителиомы Малерба следующим образом:

  • Из компонентов волосяного матрикса – участки волосяного фолликула, из которого растет волос.
  • В связи с трансформациями сальной железы либо эмбриональным ее зачатком, который в процессе развития организма отделился.
  • Из компонентов эпидермальных кист. Данная теория получает все больше сторонников, поскольку на практике зачастую встречается присутствие кист в области опухолевого образования.
  • Как следствие кожной травмы или ее заражения.
Читайте также:  Характерные симптомы наличия рака почек у мужчин

Риск появления эпителиомы Малерба усиливается при влиянии на кожу ряда факторов: частые процессы воспаления эпидермиса, наследственная предрасположенность, ультрафиолетовое излучение, ионизирующие излучения.

эпителиома малерба мкб

Спиноцеллюлярная эпителиома

Спиноцеллюлярная эпителиома образовывается из клеток шиповатого слоя кожи, имеет злокачественный характер с метастазированием. Излюбленное месторасположение — кожа гениталий и перианальной области, промежуточная часть нижней губы. Заболевание может протекать с образованием бляшки, узла или язвенного элемента. Для спиноцеллюлярной эпителиомы характерен быстрый рост как в глубину тканей, так и по периферии.

Дифференциальная диагностика

Проводится дифференциальная диагностика с псориазом, красным плоским лишаем, системной красной волчанкой, себорейным кератозом, склеродермией, болезнью Боуэна, болезнью Кейра и т. д. Кистозная аденоидная эпителиома нуждается в дифференцировке от ксантелазмы, гидраденита, бородавки обыкновенной и плоскоклеточного кожного рака.

Причины возникновения эпителиомы

К развитию эпителиомы приводят различные неблагоприятные факторы, хронически воздействующие на кожу и часто связанные с профессиональной деятельностью. К ним относятся: повышенная солнечная инсоляция, радиоактивное облучение, влияние химических веществ, постоянная травматизация кожи и воспалительные процессы в ней. В связи с эти возникновение эпителиомы возможно на фоне хронического солнечного дерматита, лучевого дерматита, профессиональной экземы, травматического дерматита, на месте рубца после перенесенного ожога.

Виды и их симптомы

К эпителиоме относят следующие виды повреждений кожи:

  • базалиома (базально-клеточная эпителиома) образуется чаще всего на кожных покровах лица и шеи. Начало заболевания проявляется в виде узелка небольших размеров на поверхности кожи. Базалиома имеет свойство прорастать вглубь, затрагивая мышцы и даже костные ткани. Вследствие этого, данный вид эпителиомы относят к злокачественному образованию. Однако базально-клеточная эпителиома не обладает свойством метастазирования. Базалиома имеет такие подвиды как:
  1. саморубцующаяся эпителиома – базалиомный узелок изначально образуется в виде язвы, а не в виде узелка, которая медленно увеличиваясь, образует рубцы в некоторых ее частях. В редких случаях может переродиться в плоскоклеточный рак кожи;
  2. некротизирующаяся обызвествленная эпителиома Малерба (трихоматриксома, пиломатриксома) – считается доброкачественным образованием, чаще всего встречающимся у детей. Берет свое начало из сальных желез. Представляет собой единичный плотный узел, который образуется в основном на шее, лице и волосистой части головы. В большинстве случаев растет медленно, но может достигать размера в 5 см. При отсутствии терапии, на поздних стадиях обретает кровоточащую язву, где некоторые участки подвергаются саморубцеванию;
  • спиноцеллюлярная эпителиома (плоскоклеточный рак) является злокачественным образованием, способным к метастазированию. Образуется из клеток шиповатого слоя эпидермиса. В основном локализуется на коже гениталий и перианальной области. Поражает область нижней губы;
  • Трихоэпителиома носа у женщины
    трихоэпителиома (аденоидная кистозная эпителиома) – чаще всего наблюдается у женщин в период менопаузы. На ушах, лице, в волосистой части головы наблюдаются множественные безболезненные образования в виде горошин разного размера. В редких случаях могут локализоваться на плечах, животе и конечностях. Бывают случаи образования одиночного узла. Данного рода новообразования имеют доброкачественный тип. Растут и распространяются медленно;
  • сирингоэпителиома – новообразование возникает в протоках потовых желез. В основном состоит из пластов плоскоэпителиальных клеток. Данные клетки могут разрастаться вглубь дермы. Размеры узелка варьируют от 3 мм до 1,5 см. Бывают редкие случаи, когда размеры образования достигают 12 см. Новообразование обычно растет медленно. При возникновении на лице, удаляется хирургическим путем из-за косметического дефекта.

Самым распространенным видом данного заболевания является базалиома. В 70% случаев из всех диагностированных видов эпителиом приходится именно на данный вид.

Все виды данной патологии характеризуются образованием на коже узелков разного размера. Другие клинические проявления отсутствуют.

Источники

  • https://moimakiyazh.ru/bolezni-kozhi/epitelioma-malerba.html
  • https://www.mosmedportal.ru/illness/epitelioma/
  • https://aibolit.biz/bolezni/kozhnye/epitelioma-11-07-2018.html
  • https://pro-rak.com/kozhnye-zabolevaniya/epitelioma/
  • https://opake.ru/dobrokachestvennaya-opuhol/ehpitelioma-malerba
  • http://fb.ru/article/417605/epitelioma-malerba-opisanie-s-foto-vozmojnyie-prichinyi-poyavleniya-simptomyi-provedenie-diagnosticheskih-issledovaniy-konsultatsiya-vracha-i-lechenie
  • http://skindiseases.su/epitelioma-malerba.html