Псориатическая эритродемия: фото

Содержание
  1. Симптомы псориатической эритродермии
  2. Причины псориатической эритродермии
  3. Псориатическая эритродермия: лечение
  4. Лекарства для приема внутрь
  5. Наружная терапия
  6. Правильная диета при псориатической эритродермии
  7. Десквамативная эритродермия новорожденных Лейнера-Муссу.
  8. Причины
  9. Диагностика
  10. Связанные заболевания и их лечение
  11. Описания заболеваний
  12. Национальные рекомендации по лечению
  13. Стандарты мед. помощи
  14. Разновидности
  15. Псориатическая
  16. Ихтиозиформная
  17. Эритродермия Брока
  18. Профилактика
  19. Кто подвержен риску появления псориатической эритродермии
  20. Стадии развития
  21. 3 формы эритродермического псориаза
  22. Лечение псориатической эритродермии
  23. Профилактика эритродермии
  24. Как выглядит псориатическая эритродермия: фото
  25. Клиническая картина
  26. Дифференциальная диагностика
  27. Герпетиформный дерматит (болезнь Дюринга), МКБ-10 L13.0
  28. Описание
  29. Названия
  30. Классификация ихтиоза
  31. Основные медуслуги по стандартам лечения Подобрать лечение искусственным интеллектом
  32. Консультации врачей
  33. Анализы
  34. Диагностика
  35. Нехирургическое лечение
  36. Прогноз
  37. Дополнительные факты
  38. Принцип лечения
  39. Почему развивается?
  40. Симптоматика эритродермического псориаза
  41. Как классифицируется заболевание
  42. Описание и фото симптомов
  43. Симптомы десквамативной эритродермии Лёйнера
  44. Причины болезни

Симптомы псориатической эритродермии

  1. Воспаленные, красные участки кожи.
    psoriasis-types-erythrodermic-2

    Красные пятна при псориатической эритродермии

  2. Шелушение и отслойка кожи по всему телу.
    psoriasis-types-erythrodermic-1

    Шелушение кожи при псориатической эритродермии

  3. Интенсивный зуд.
  4. Отек кожи и подкожной ткани, болезненность кожных покровов.
  5. Воспаление лимф и желез.
  6. Повышенная температура, лихорадка.
    psoriasis-photo-fever

    Лихорадка сопровождает псориатическую эритродермию

  7. Иногда поражаются суставы.
    Асимметричный олигоартрит

    Поражение суставов

Причины псориатической эритродермии

Рассмотрим частые факторы развития болезни:

  • Неправильное лечение обыкновенного псориаза. Особенно это касается резкой отмены гормональных препаратов и лечения вообще.
  • Провоцировать этот вид болезни может злоупотребление алкоголем.
  • Стрессовые ситуации влияют на появление псориатической эритродермии.
  • Простудные заболевания.

В большинстве случаев на появление псориатической эритродермии влияют несколько факторов. Кроме того, ее проявления могут быть первыми симптомами псориаза, которые трансформируются затем в обыкновенный (вульгарный) псориаз.

Псориатическая эритродермия: лечение

Лечение псориатической эритродермии должно быть комплексным и включать несколько подходов.

Такой вид псориаза является показанием к госпитализации больного и лечению в условиях стационара. Перед назначением лекарств его обследуют, чтобы выяснить, какие обменные процессы нарушены в организме. Также врач смотрит, с каком состоянии находятся нервная, иммунная, эндокринная системы.

Лекарства для приема внутрь

Лекарственные средства для приема внутрь назначаются в первую очередь. Они устраняют попадание токсинов в кровь, предотвращают развитие процессов и обострение симптомов болезни.

В условиях стационара назначают кортикостероидные и цитостатические средства:

psoriasis-pustular-metotrecsat

Метотрексат

Метотрексат — цитостатическое средство. Принимают по 3 раза в неделю, постепенно увеличивая дозу, а затем снижая. Препарат нельзя использовать беременным, кормящим матерям и больным гепатитом B.

psoriasis-eritrodermia-acitretin

Ацитретин

Ацитретин относится к классу ароматических ретиноидов. Принимают 1 раз в сутки, а для большей эффективной сочетают с фототерапией. При применении этого препарата есть высокий риск рождения нездоровых детей. Поэтому врачи рекомендуют принимать контрацептивные лекарственные средства вплоть до 2-х лет после окончания терапии.

psoriasis-eritrodermia-prednizolon

Преднизолон

Дексаметозон, Преднизолон, Триамцинолон — глюкокортикостероиды (гормоны). Назначаются индивидуальным курсом. Принимать эти лекарства длительно нельзя, так как они вызывают побочные эффекты: от тошноты до атрофии и истончения кожи.

psoriasis-eritrodermia-oxoralen

Оксорален

Метоксален (Оксорален) — фотосенсибилизатор, который применяют при ПУВА-терапии. Курс препарата 1-3 месяца, эффективен для лечения псориатической эритродермии. Нельзя применять детям до 12 лет, беременным и кормящим матерям, больным сахарным диабетом.

Наружная терапия

После того, как исчезли острые проявления болезни, приступают к наружному лечению.
Кортикостероидные (гормональные) мази размешивают с салициловой мазью или вазелином, чтобы смягчить их воздействие. Чаще всего применяют:

  • фторокорт;
  • синалар;
  • дипросалик;
  • белосалик;
  • фторокорт;
  • флуцинар;
  • лоринден А.

Результат дает лечение ультрафиолетом: ПУВА- и ре-ПУВА-терапия. В этом методе сочетают прием фотосенсибилизаторов — веществ для усиления восприимчивости УФ-лучей — и облучения. Для полного излечения от болезни требуется от 14 до 25 сеансов.

Правильная диета при псориатической эритродермии

psoriasis-eritrodermia-dieta

При псориатической эритродермии важно питаться правильно

Больным псориатической эритродермией запрещено употреблять алкоголь. Также нужно ограничить в питании:

  • поваренную соль;
  • жиры и углеводы;
  • вещества, повышающие выделение желудочного сока (особенно много их в мышечных тканях животных и рыб).

Рекомендуется разгрузочная диета и прием витаминов.

Десквамативная эритродермия новорожденных Лейнера-Муссу.

. или: Десквамативная эритродермия Лейнера, дерматит Лейнера, десквамативная эритродермия новорожденных, трехмесячный дерматоз

Десквамативная эритродермия Лейнера-Муссу — это тяжелое заболевание детей первых трех месяцев жизни, характеризующееся тотальным поражением кожи (например, покраснением, шелушением) и присоединением бактериального воспаления.

  • В течение первых двух суток появляются красные пятна на ягодицах, в паховых складках.
  • Затем покраснение распространяется на все тело — кожа ребенка ярко-красного цвета, с редкими небольшими участками обычной окраски.
  • Кожа над высыпаниями шелушится, слущенные (отделившиеся от кожи) чешуйки крупные, желтовато-серого окраса, жирные на ощупь.
  • На волосистой части головы появляются крупные жирные пластинки, которые соединяются между собой, покрывая всю волосистую часть головы.
  • Возможно распространение поражения на лицо. При этом чешуйки плотно покрывают кожу лица, за счет чего движение кожи лица (мимика) становится затруднительным. Из-за отсутствия мимики лицо становится “ маскообразным”.
  • В складках кожи (паховых, бедренных) появляются трещины, мокнутие (намокание кожи из-за выделения жидкости (сукровицы) из ранок-трещин), отечность.
  • Общее состояние ребенка тяжелое — он вялый или, наоборот, возбужденный. Возможны чередования периодов апатии с периодами возбуждения.
  • Ребенок отказывается от еды.
  • Обильные срыгивания, рвота, жидкий стул.
  • Снижение массы тела ребенка.
  • На фоне резкого снижения иммунитета возникают бактериальные осложнения — гнойные поражения кожи, ушей, глаз и других органов, вплоть до сепсиса (поражение инфекцией всего организма, “ заражение крови”).

Причины

  • Причины возникновения заболевания до конца не ясны.
  • Считается, что в возникновении болезни играют роль сочетания многих факторов:
    • гормональные нарушения в организме (возникающие у детей в периоде новорожденности);
    • снижение иммунитета, наследственная склонность, недостаток витаминов в организме (из-за нерационального вскармливания — неправильно подобранной смеси для питания или недостаточного питания кормящей матери);
    • инфекции (стафилококк).
  • Существует теория, что одной из причин возникновения болезни является аномальная реакция (по типу аллергии) на материнское молоко. Но подтверждения этой теории нет.

Врач педиатр поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Диагностика не представляет затруднений и основана на обнаружении характерных симптомов при осмотре ребенка — тотальная гиперемия (покраснение) кожи, наличие шелушения, жирных чешуек на голове, присоединение инфекции (при отсутствии своевременного и правильного лечения возможны бактериальные осложнения — ушей, глаз и других органов, вплоть до сепсиса (генерализованное поражение инфекцией всего организма, “ заражение крови”)).
  • В анализе крови — признаки воспаления (повышение лейкоцитов, увеличение СОЭ), признаки анемии (снижение уровня гемоглобина), снижение белков крови (альбуминов).
  • Возможна также консультация детского дерматовенеролога.
  • Нормализация вскармливания — количество пищи должно соответствовать возрасту, весу ребенка. Смесь для питания должна быть сбалансированной (оптимальное для данного возраста сочетание белков, жиров, углеводов, витаминов). В случае если ребенок находится на грудном вскармливании, необходимо обеспечение полноценного питания матери.
  • Витаминотерапия (витамины групп А, Е, В).
  • Обильное питье.
  • При необходимости — внутривенное введение растворов для восполнения потерь жидкости (при обильной рвоте, жидком стуле).
  • Нормализация функций желудочно-кишечного тракта — пробиотики, сорбенты, ферментные препараты.
  • Антибиотикотерапия.
  • При очень тяжелом состоянии ребенка — переливание плазмы крови, альбумина (белок крови), гормональные препараты.
  • Наружно — смазывание кожи специальными (увлажняющими, успокаивающими, заживляющими) мазями с витамином А.
  • Применение специальных шампуней и кремов для детей с себорейным дерматитом (заболевание кожи, часто встречающееся в раннем возрасте, которое проявляется образованием на коже своеобразных “ корочек” (в основном на волосистой части головы).
  • Инфицирование кожи: на коже (особенно в местах трещин) может появляться гной, более выраженное воспаление.
  • При отсутствии своевременного и правильного лечения возможны бактериальные осложнения — ушей, глаз и других органов, вплоть до сепсиса (генерализованное поражение инфекцией всего организма, “ заражение крови”).
  • При правильном и своевременно начатом лечении, прогноз благоприятный — дети выздоравливают, и последствий не возникает.

Ввиду отсутствия полного понимания причин возникновения болезни конкретные методы профилактики не разработаны, но соблюдение общих рекомендаций по уходу за ребенком снижает риск заболевания:

  • правильное питание и здоровый образ жизни женщины во время беременности: отказ от курения и алкоголя, ограничение приема лекарственных средств, прогулки на свежем воздухе;
  • своевременное введение прикормов грудному ребенку;
  • тщательная гигиена кожи у грудного ребенка (например: ежедневное купание, использование детских присыпок).

ПОДРОБНОСТИ:   Контагиозная эктима овец и коз

В развитии болезни большое значение имеют нарушение у больных детей белкового и углеводного, жирового и минерального обменов, недостаток в питании витаминов А, Е, В1, В2,, В12, С, фолиевой кислоты, расстройство функций желудочно – кишечного тракта, прежде всего тонкой кишки, сенсибилизация организма пиококковой и дрожжевой флорой. Клиника.

Заболевание чаще всего начинается на первом месяце жизни, реже старше, но не позднее 3-х месяцев. Вначале поражается кожа ягодиц и паховых складок, затем процесс распространяется по всей поверхности кожи, в результате чего весь кожный покров ярко гиперемирован, инфильтрирован и обильно шелушится. На волосистой части головы образуется как бы панцирь из скопления жирных чешуек, спускающийся на лоб и веки.

Лицо становится маскообразным. В складках отмечаются мокнутие и глубокие трещины. Общее состояние тяжелое, сопровождается диспепсическими расстройствами, анемией, могут быть абсцессы, флегмоны, блефариты, конъюнктивиты. Рвота у таких детей до 7 – 10 раз в сутки, жидкий стул. Прогноз неблагоприятный.

Лечение заключается в немедленной госпитализации. Для профилактики инфекции назначаются антибиотики, гамма – глобулин, альбумин, трансфузии плазмы, капельницы с глюкозой и раствором Рингера. При тяжелом состоянии показаны глюкокортикоиды из расчета 0,5 – 1 мг на 1 кг массы тела. Местно назначаются дезинфицирующие средства (анилиновые краски), ихтиол, мази с глюкокортикоидами и антибиотиками

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Эритродермия Врожденный ихтиоз Ихтиоз Х- сцепленный

Национальные рекомендации по лечению

Ихтиоз Ихтиоз у детей

Стандарты мед. помощи

…больным с врожденным ихтиозом (при оказании специализированной помощи)

Разновидности

Эритродермия развивается у человека в нескольких вариантах. Типы описываются исходя из заболевания, на фоне которого и появилась проблема. Рассмотрим особенности и признаки распространенных разновидностей недуга.

Псориатическая

Эритродермия сопровождает тяжелые формы псориаза, когда бляшечные поражения затрагивают большую часть тела.

В ее развитии играют роль особые факторы: агрессивное воздействие на кожу солнечных лучей и неквалифицированное назначение лекарственных препаратов в лечении провоцирующей болезни (средства раздражающего действия).

Ихтиозиформная

Генетически обусловленное врожденное состояние, особенность которого – нарушение процесса ороговения кожи. Впервые в истории явление описано китайскими врачами еще в третьем веке до нашей эры. Сухие формы недуга сопровождаются:

  • чувством стянутости кожи;
  • образованием множественных чешуек не более сантиметра в размере;
  • высоким риском присоединения вторичной инфекции из-за снижения защитной функции тканей.

Эритродермия Брока

Разновидность ихтиозной формы: преобладающим является состояние гиперкератоза и отсутствие сыпи. За характерный внешний вид пациентов патологию часто называют «болезнью рыбьей чешуи». Ее причины – генетическое нарушение, из-за которого на эпидермисе образуются сухие чешуйки по всей поверхности тела.

Профилактика

Если у родителей есть склонность или случаи подобного заболевания, при планировании ребенка нужно проконсультироваться у дерматолога и генетика, чтобы уменьшить вероятность проявления у малыша.

После лечения нужно проводит процедуры с мягкими отшелушивающими средствами, гелями и мазями на регулярной основе.

Кто подвержен риску появления псориатической эритродермии

  • фотодерматитом;
  • токсикодермией;
  • чесоткой;
  • себорейным дерматитом;
  • миеломой;
  • раком легких или толстой кишки;
  • лейкозом;
  • болезнью Лайма;
  • листовидной пузырчаткой.

Также эритродермическому псориазу подвержены ВИЧ-инфицированные пациенты.

Стадии развития

Начальная стадия заболеваниями характеризуется появлением на теле высыпаний ярко-красного цвета, напоминающих ожоги.

Через некоторое время пятна покрываются чешуйками, которые при отслаивании отпадают крупными пластами.

Пораженные участки кожного покрова ослабляют защитные функции, приносят болезненные ощущения и беспокоят зудом. Также у больного проявляются и другие симптомы эритродермии:

  • кожа пересушенная, присутствует стянутость кожи;
  • лимфоузлы увеличиваются в размерах;
  • волосы сильно выпадают;
  • ногтевые пластины расслаиваются.

У каждого пациента процесс протекания заболевания индивидуальный и зависит от разновидности болезни.

3 формы эритродермического псориаза

Существует три формы заболевания:

    1. Генерализованная форма —  после длительного протекания первого дерматоза кожа покрывается серебристо-белыми чешуйками;
    2. Гиперергическая форма — заболевание имеет стремительный характер развития. Симптоматика заболевания:
      • сильный свербеж;
      • жжение кожного покрова;
      • диарея;
      • обезвоживание организма;
      • повышенная температура;
      • лихорадка;
      • отечность кожи;
      • выпадение волос;
      • уплотнение лимфоузлов.
    3. К вышеперечисленным симптомам добавляется еще и образование гнойничков при длительной пустулезной форме лишая. Пузырьки стремительно формируются, а затем  имеют свойство засыхать и исчезать. Эритродермию, которая протекает с нагноением кожи, определяют как пустулезный псориаз Цумбуша. Симптоматика заболевания:
      • поражаются поверхность языка и внутренняя поверхность щек;
      • бляшки во рту имеют бело-серый налёт из чешуек; если их соскабливать, проявляются кровоточащие ранки.

Непозволительно халатное отношение к симптоматике эритродермии, ведь болезнь может перетечь в более серьезное заболевание —  псориатический артрит , который может привести к инвалидности и даже летальному исходу.

При ухудшении состояния пациента госпитализация неизбежна!

При эритродермии организм человека подвергается таким изменениям, которые несовместимы с полноценной жизнью.

Лечение псориатической эритродермии

Пациенту, поверхность кожи которого покрыта эритродермией, специалисты рекомендуют госпитализацию и постельный режим. Для успешного лечения обязательным есть размещение пациента в палате с регулировкой температурного режима и режима влажности. Рекомендовано каждый день:

  • кварцевать пораженные участки;
  • проводить влажную уборку палаты, в которой находится пациент;
  • менять постельное белье.

Способ проведения терапевтических действий зависит от:

  • причины заболевания;
  • возрастной группы пациента;
  • тяжести течения псориаза;
  • общего состояния пациента.

Чтобы устранить признаки интоксикации, пациенту назначают:

  • Сорбилакт,
  • Полидез,
  • Реосорбилакт,
  • Реамберин.

Препараты вводят больному внутримышечно с раствором Альбумина 5 %.

Также назначают энтеросорбенты, иммуносупрессоры, ретиноиды, мочегонные препараты и цитостатики, а для общего укрепления организма пациенту прописывают витаминные комплексы, аминокислоты и жировые эмульсии.

В тяжелых и запущенных случаях медикаментозное лечение комбинируют с:

  • лимфоцитоферезом;
  • плазмаферезом;
  • гемосорбцией;
  • ПУВА-терапией.

Для устранения визуальных проявлений дерматологи рекомендуют проводить наружную терапию: ванночки для смягчения, кремы, мази, эмульсии и т.д.

Неправильное лечение и самолечение может спровоцировать новые проблемы такие как фурункулы, вскрытие которых приводит к инфицированию.

Профилактика эритродермии

  • соблюдение диеты в питании;
  • наблюдение у специалиста;
  • поддерживающее лечение;
  • стационарные обследования и лечение.

Как выглядит псориатическая эритродермия: фото



Клиническая картина

Псориатическая эритродермия характеризуется острым течением. Симптомы заболевания достаточно узнаваемы по фото – это выраженная отечность эпидермиса в пораженной области. Заболевание характеризуется сильным шелушением – частички ороговевшего эпидермиса легко отделяются даже при незначительном раздражении или повреждении кожи. Симптомы эритродермии при псориазе:

  • стремительное увеличение пораженных участков кожи;
  • сильные отек и покраснение;
  • лихорадка;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • сильный зуд пораженного эпидермиса.

симптомы псориатической эритродермии

Внешний вид кожи, пораженной эритродермией

Заболевание сопровождается значительным повышением температуры тела – до 39 С. При этом возникают симптомы интоксикации организма, сильная слабость и упадок сил. Увеличенные лимфоузлы могут болеть. Со стороны пораженного эпидермиса наблюдается локальное повышением температуры кожи, сильный зуд и стянутость. Иногда пациенты жалуются на боль в области воспаления.

Эритродермия может принимать две формы – генерализованную и гиперергическую. В первом случае отмечается равномерное распределение сыпи по всему телу, либо на больших участках кожи. Эпидермис в этой зоне краснеет, отекает. Наблюдается увеличение лимфатических узлов. Воспалительный процесс не распространяется на волосистую часть головы и ногтевые пластины. Эта форма заболевания всегда развивается на фоне псориаза.

Гиперергический тип эритродермии характеризуется стремительным нарастанием симптомов. Сыпь появляется на ранее здоровой коже, стремительно распространяется по всему телу, включая волосистую часть головы. Присутствуют симптомы интоксикации, острый зуд, сильное недомогание. Воспаленный эпидермис шелушится, ороговевшие частички покрывают кожу крупными пластинками светло-серого цвета. Симптомы псориаза на фоне эритродермии такой формы либо сильно сглаживаются, либо вовсе исчезают. Дискомфорт усиливается при каждом движении, кожа раздражается даже от соприкосновения с одеждой. Отмечается деформация ногтей и выпадение волос. Симптоматика заболевания очень яркая, в чем можно убедиться по фото признаков болезни. Эритродермию следует лечить при появлении первых проявлений, в противном случае заболевание может привести к тяжелым последствиям.

Дифференциальная диагностика

 Дифференцируют врожденную ихтиозиформную эритродермию Брока со всеми разновидностями истинного ихтиоза на основании гистологического исследования. Дополнительно проводят бакпосев крови, отделяемого пузырей с целью исключения сепсиса, вторичной инфекции.
 Патогенетическое лечение отсутствует. С учётом тяжести процесса новорожденных помещают в реанимационное отделение, поддерживая высокую влажность воздуха и контролируя обезвоживание, признаки вторичной инфекции. В первые дни проводят консультации дерматолога и генетика. Показаны ванны с последующим увлажнением кожи смягчающими кремами (детский крем). Ударное средство основной терапии – ретиноиды (витамин А, его синтетические аналоги). Принимают их курсами, по индивидуальным схемам, в больших дозировках. Периодически проводят полное клинико-диагностическое обследование с целью мониторинга функционального состояния печени, почек, сердечной мышцы. При буллёзной форме отмечена резистентность к препаратам группы витамина А, в этом случае к лечению подключают кортикостероиды. Рекомендована витаминотерапия. Хороший эффект дают ванны с отрубями, крахмалом, морской солью. Наружно применяют смягчающие, кортикостероидные мази с добавлением 3% салициловой кислоты в пропорции 1:1.

Герпетиформный дерматит (болезнь Дюринга), МКБ-10 L13.0

Келоидные и гипертрофические рубцы МКБ-10 L91.0
Следующая запись »

Описание

 Эритродермия. Генерализованное диффузное воспаление кожных покровов, сопровождающееся гиперемией и отеком дермы, высыпанием папул, булл и пустул, которые эрозируются с образованием корок и шелушения, обладают тенденцией к слиянию и периферическому росту. Распространяясь, очаги воспаления захватывают всё новые участки дермы, отмечается поражение волос и ногтей. Высыпания сопровождаются продромой, зудом, образованием трещин, присоединением вторичной инфекции. Диагностируется эритродермия клинически и на основании лабораторных анализов. Лечение стационарное, включает антибиотики, глюкокортикоиды, иммуномодуляторы, антигистаминные средства и другие препараты.

Названия

 Название: Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока.
Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока
Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока

Классификация ихтиоза

  • Q80.0 Ихтиоз простой (син.: вульгарный аутосомно-доминантный ихтиоз, обычный ихтиоз);
  • Q80.1 Ихтиоз, связанный с X-хромосомой (син.: X-сцепленный ихтиоз, чернеющий ихтиоз);
  • Q80.2 Пластинчатый ихтиоз (син.: ламеллярный ихтиоз, коллодиевый ребенок, сухая ихтиозиформная эритродермия);
  • Q80.3 Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия (син.: эритродермия Брока, ихтиозиформный эпидермолитический гиперкератоз;
  • Q80.4 Ихтиоз плода (син.: «плод Арлекин», кератоз врожденный, ихтиоз внутриутробный, гиперкератоз универсальный врожденный);
  • Q80.8 Другой врожденный ихтиоз (врожденная небуллезная ихтиозиформная эритродермия);

Основные медуслуги по стандартам лечения Подобрать лечение искусственным интеллектом

Консультации врачей

Консультация психотерапевта

любаяврач к.м.н. – 66 клиникврач – 325 клиникд.м.н., профессор – 41 клиника 

Консультация офтальмолога

любаяврач – 635 клиникврач к.м.н. – 188 клиникд.м.н., профессор – 148 клиникчк рамн – 7 клиник 

Консультация отоларинголога

любаяврач – 768 клиникврач к.м.н. – 249 клиникд.м.н., профессор – 148 клиникчк рамн – 5 клиник 

Консультация гинеколога

любаяврач – 1112 клиникврач к.м.н. – 391 клиникад.м.н., профессор – 192 клиникичк рамн – 6 клиник 

Консультация генетика

любаяврач – 75 клиникврач к.м.н. – 30 клиникд.м.н., профессор – 26 клиник 

Анализы

Цитология мазка-отпечатка кожного новообразования

Цитологические и гистологические исследования

любаяЦитология синовиальной жидкости – 169 клиникИсследование пунктата костного мозга – 108 клиник 

Диагностика

Инвазивная пренатальная диагностика

любаяАмниоскопия – 4 клиникиКордоцентез – 15 клиникАмниоцентез – 22 клиникиБиопсия хориона – 17 клиникПлацентоцентез – 6 клиник 

Гистология удаленного новообразования кожи

Нехирургическое лечение

Хлоридная натриевая ванна

Общая фармакотерапия

любаяВнутрикожная, подкожная, внутримышечная инъекция – 191 клиникаВнутривенная инъекция – 186 клиникВнутривенное капельное введение растворов – 167 клиникВнутривенное введение препаратов через инфузомат – 28 клиникВнутривенное капельное введение метотрексата – 1 клиникаВнутривенное капельное введение пентоксифиллина – 1 клиникаПульс-терапия метилпреднизолоном – 3 клиникиВнутривенное капельное введение ритуксимаба – 3 клиники 

Общая УФО-терапия

Кислородная ванна

Прогноз

 Жить с кожей, поражённой врождённой ихтиозиформной эритродермией Брока сложно, особенно детям. Иногда больным требуется поддержка психолога. Необходимо постоянное диспансерное наблюдение за пациентом с ежегодной противорецидивной терапией. В периоды ремиссии – ежедневное, длительное применение смягчающих кожу кремов. Прогноз зависит от тяжести патологии, своевременности начатого лечения. Возможен летальный исход.

Дополнительные факты

 Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока – редкая разновидность возникающего с момента рождения универсального гиперкератоза. Впервые заболевание описал французский дерматолог Луи Брок в 1902 году. Большой практический опыт и значительное количество клинических наблюдений дали ученому возможность первым описать ряд дерматозов, известных и сегодня под его именем: псевдопелада Брока, люпоидный сикоз Брока, врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока. За характерный внешний вид кожи при врожденной ихтиозиформной эритродермии исследователь метко называл патологию «болезнью рыбьей чешуи». Нюансы, которые легли в основу дифференцировки клинических проявлений ихтиоза, принадлежат, в том числе, Л. Броку. Из-за редкости кожной патологии данные об эндемичности, распространённости неизвестны. У дерматоза отсутствую расовые, возрастные, гендерные составляющие. Заболевание представляет практический интерес для специалистов в области генетики и дерматологии.
Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока
Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока

Принцип лечения

При псориатической эритродермии лечение начинается только после точной постановки диагноза. Заболевание опасно, поэтому нужна срочная госпитализация больного.

Лечение псориатической эритродермии

Лечение проводится в условиях стационара

Лечебные мероприятия проводятся только в стационаре. Лечение псориатической эритродермии осуществляется в зависимости от причины появления заболевания. Если патология спровоцирована реакцией организма на препараты, применяемые пациентом для лечения псориаза, сначала проводится детоксикационная заместительная терапия.

Так как в воспалительный процесс вовлечен весь эпидермис, детоксикация показана независимо от формы заболевания. Это помогает нормализовать самочувствие пациента и минимизировать риск осложнений. Дополнительно назначают витаминные препараты и инъекции минеральных растворов (цинк, селен). Эти микроэлементы улучшают регенеративную способность эпидермиса.

При тяжелой форме псориазного воспаления, пациенту показан плазмаферез для очистки крови. Лекарственные средства для местного нанесения подбираются с осторожностью. При необходимости лечения кортикостероидами, практикуется заместительная терапия чужеродным белком, для минимизации негативного воздействия на организм. Лечить эритродермию предлагается с помощью ПУВА-терапии, но только если заболевание не спровоцировано воздействием ультрафиолетовых лучей.

В ряде случаев лечение дополняется антибактериальным и противогрибковыми препаратами. Тяжелые формы эритродермии сопровождаются образованием эрозий на шелушащихся участках кожи, из-за чего многократно повышается риск присоединения инфекции.

Для местного нанесения применяют кератолитические мази на основе салициловой кислоты. Их использование позволяет ускорить отторжение ороговевшего слоя эпидермиса и начало регенерации пораженных участков.

Обязательно назначают седативные препараты, угнетающие деятельность нервной системы. Из-за постоянного зуда и жжения, пациент находится в состоянии стресса. Как известно, любые нарушения в работе нервной системы приводят к обострениям псориаза. Минимизировать риск прогрессирования заболевания помогают седативные лекарства. Любые препараты подбирает врач на основании обследований.

На время лечения пациент должен придерживаться жесткой диеты, исключающей любые продукты-аллергены и провокаторы воспаления. В ряде случаев может назначаться иммуномодулирующая терапия.

Диета при псориатической эритродермии

Необходимо отказаться от продуктов-аллергенов

Почему развивается?

О точных причинах развития патологии говорить не приходится, поскольку о них медицина пока мало знает. На сегодняшний день псориатическую эритродермию называют заболеванием, которое появляется из-за воздействия иммунных, генетических и окружающих факторов. В редких случаях имеется связь с наследственностью (то есть, если в семье кто-либо болел псориазом).

Часто патологический процесс отмечается у людей с бляшковидным псориазом (вульгарным лишаем). Кроме того, псориатическая эритродермия диагностируется у тех, кто страдает чесоткой, гиперчувствительностью к лекарственным препаратам, фотодерматитами, спонгиозом (экссудативное воспаление эпидермиса).

Главными провокаторами болезни являются:

  • Пагубные привычки;
  • Эмоциональные перегрузки;
  • Регулярный и неконтролируемый приём лекарственных средств;
  • Ослабление защитных функций организма;
  • Резкое прекращение приёма гормональных и противоопухолевых препаратов;
  • Аутоинтоксикация (отравление организма ядами, которые он сам же и производит);
  • Солнечные ожоги;
  • Травма кожных покровов.

Справка: псориатическая эритродермия развивается из-за нарушения питания в эпидермисе и спазма региональных мелких артерий. Кожа уже не в состоянии защищаться и становится уязвимой для попадания внутрь патогенных микроорганизмов.

Когда это происходит, развивается воспалительный процесс (хронический), сопровождающийся аутоиммунным конфликтом.

Данный процесс способствует усиленному размножению клеток (скорость деления клеток в данном случае становится больше почти в 200 раз). Поскольку в данной области дермы нарушено питание, то новые клетки погибают очень быстро. На данном этапе происходит формирование пятна с гиперемией и бляшки.

Статья по теме:Как выглядит псориаз на локтях и как его лечить?

Хроническое течение в данном случае легко объяснимо. Нарушение защитной функции эпидермиса в сочетании с сосудистым спазмом становится причиной проникновения в кожные покровы патогенных микроорганизмов. И снова развивается воспалительный процесс, включается реакция иммунитета, клетки начинают размножаться. Патологический процесс повторяется снова и снова и напоминает «цепную реакцию».

Внимание! С каждым разом ухудшается состояние надпочечников, которые принимают активное участие в производстве гомонов, борющихся с воспалением.

Симптоматика эритродермического псориаза

Общими для обоих типов эритродермии являются эпидемические (кожные) проявления, которые могут располагаться на любом участке тела, в том числе голове (под волосами):

  • ярко-красная пигментация;
  • разрыхлённые клетки рогового слоя кожи (чешуйки), отторгающиеся от тела;
  • отечность;
  • гипертермия пораженных областей;
  • наличие уплотнений (инфильтратов) под кожей;
  • ощущение зуда, стянутости, жжения, эпидермиса.

Небольшие пораженные участки быстро разрастаются, объединяясь в крупные красные пятна. На фото псориатическая эритродермия выглядит, как шелушащийся слой отмершего эпидермиса, белесого цвета, который напоминает панцирь.

Кожа под отвалившимися чешуйками мокнет, может кровоточить. Попадание любых патогенных микроорганизмов, приводит к тяжелым инфекциям с гнойным течением.

Генерализованный тип характеризуется постепенным развитием с нарастанием симптоматики, и увеличением лимфатических узлов.

При гиперергическом типе болезнь развивается в форсированном режиме, и сопровождается следующими признаками:

  • фебрильная (38-39 °C) или перетическая (39-41 °C) температура;
  • головные боли, болезненность в мышцах и суставах;
  • гипергидроз (повышенная потливость);
  • симптомы интоксикации (тошнота, рвота, слабость).

Соприкосновение с одеждой кожных покровов вызывает раздражение и болезненность. Распространившись по телу, сыпь переходит на слизистые оболочки полости рта, язык. При наличии сопутствующих болезней, обостряются их симптомы. Состояние больного стремительно ухудшается.

Как классифицируется заболевание

Течение псориатической эритродермии проходит по двум типам недуга – генерализованному и гиперергическому.

При генерализованном типе кожа покрывается многочисленными псориатическими пятнами, которые покрывают чешуйки серебристо-белого цвета. Для них характерно постепенное развитие и приумножение количества бляшек. Люди с таким типом заболевания не страдают от выпадающих волос и расслоения ногтевых пластин. Имеется вся основная симптоматика, свойственная дерматозу (шелушение и покраснение кожных покров, зуд, чешуйки белого цвета).

Гиперергическая форма болезни характеризуется внезапным формированием, она быстрыми темпами прогрессирует. При подобной форме недуга наблюдается возникновение головных болей, мышечных болей, нарушений в кишечных функциях, повышения температуры тела. Кожные покровы становятся отечными, ярко-красными и шелушатся. Кроме того отмечается увеличение в размерах лимфоузлов и выпадение волос, а также зуд и болезненность кожи.

На них появляется отечность, распространяющаяся по всему телу, рукам и голове. Кожа тела становится ярко-красной и приобретает буроватый оттенок, лица смотрится, как стянутая.

Отличия типов псориатической эритродермии вы можете посмотреть на приведенных фотографиях.

Фото 1. Генерализованный тип

Фото 2. Гиперергическая форма псориатической эритродермии
 Фото 2. Гиперергическая форма псориатической эритродермии

Описание и фото симптомов

Эритродермия возникает спонтанно или выступает следствием уже имеющегося недуга, но в любом из вариантов развития событий болезнь будет проходить через две стадии. К числу первичной симптоматики, характерной для всех форм заболевания, относят:

  • появление на теле высыпаний, которые постоянно пополняются новыми;
  • выраженное покраснение тканей;
  • постепенное истончение эпидермиса;
  • пустулы вскрываются, оставляя после себя участки эрозивного поражения;
  • первичные элементы постепенно укрупняются и сливаются вместе, образуя динамично увеличивающийся очаг.

На первом этапе развития состояние может спонтанно разрешиться, и симптомы исчезнут. В таком случае терапевтические меры прекращают. Если этого не произошло, то болезнь будет прогрессировать, и станут актуальными прочие типичные для эритродермии симптомы:

  • высыпания и покраснения затрагивают практически все тело;
  • кожа сильно зудит;
  • источенные покровы шелушатся (процесс усиливается на поздних стадиях);
  • ухудшение общего самочувствия – повышение температуры, озноб;
  • страдают ногтевые пластины и волосы – истончаются, портятся, деформируются;
  • расширяются кровеносные сосуды, из-за чего отмечается повышенная продукция пота;
  • на поздних стадиях возникают нарушения сердечного ритма, увеличиваются в размерах печень и селезенка.

По приведенным ниже фото эритродермии у взрослых пациентов можно оценить характер и степень поражения тканей – насыщенный красный цвет шелушащихся кожных покровов по всему телу.

Говорить о том, что имеющаяся проблема является эритродермией, можно благодаря сочетанию трех типичных признаков недуга:

  • масштабы поражения приближаются к абсолютным (то есть на теле практически нет участков неизменённой кожи);
  • постоянное шелушение, которое не прекращается вплоть до полного выздоровления;
  • принимаемые терапевтические меры действуют медленно – болезнь сложно поддается лечению.

Симптомы десквамативной эритродермии Лёйнера

Поражение начинается с кожи ягодиц и паховых складок – появляются яркая эритема и инфильтрация с постепенным распространением процесса на др. участки тела (в местах естественных сгибов, а затем всего туловища и конечностей). Кожа становится плотной, развивается мелкопластинчатое или отрубевидное шелушение с мокнутием, мацерацией; появляются „жирные” чешуйки на голове, имеющие вид панциря. Заболевание носит нередко затяжной характер, осложняется поражением пищевого канала и дыхательных путей. Появляются кишечные расстройства – диспепсия (жидкий частый стул, рвота и др.), низкая прибавка массы тела, приводящая к гипотрофии, анемия, эозинофилия, гипопротеинемия.

Причины болезни

Эритродермический псориаз является осложнением основного заболевания.

Факторы, провоцирующие его возникновения, делятся на два вида:

  • экзогенные (внешнее воздействие);
  • эндогенные (внутренняя реакция организма).

К первому виду относятся:

  • неблагоприятная природная атмосфера (климатические и экологические условия);
  • неблагополучная эпидемиологическая обстановка (всплеск инфекционно-вирусных заболеваний);
  • внезапные нервные потрясения;
  • регулярные травмы кожного покрова.

Эндогенные причины обусловлены несоблюдением пациента, надлежащего образа жизни псориатического больного:

  • игнорирование рекомендаций по защите и уходу за кожей;
  • бесконтрольный прием медикаментов;
  • пренебрежение диетой;
  • злоупотребление алкоголем;
  • использование агрессивных средств бытовой химии и парфюмерии.

Особое влияние на возникновение болезни оказывает дистресс (перманентное пребывание организма в состоянии стресса). Систематический выброс адреналина и кортизона усиливают симптомы заболевания.

Псориатическая эритродермия может проявиться, как реакция на некорректно подобранную терапию (медикаменты, физиопроцедуры).

Источники

  • http://DermaLight.su/psoriasis-eritrodermia/
  • https://DoctorDerm.ru/simptom/deskvamativnaya-eritrodermiya-leynera-mussu/
  • https://kiberis.ru/?p=24537
  • http://KozhaInfo.com/dermatit/eritrodermia.html
  • https://nashynogi.ru/pyatna/simptomy-i-lechenie-ixtioziformnoj-eritrodermii.html
  • http://psoriazu-net.ru/psoriaticheskaja-jeritrodermija/
  • https://DermatologInfo.ru/psoriaz/vid/psoriaticheskaya-eritrodermiya/
  • https://kiberis.ru/?p=33614
  • https://cupitman.ru/bolezni-kozhi/ixtioz-simptomy-diagnostika/
  • https://ZdorovKozha.com/psoriaz/psoriaticheskaya-eritrodermiya
  • https://psoriaz-med.ru/vidyi/psoriaticheskaya-eritrodermiya/
  • https://NetPsoriaza.ru/vidy/psoriaticheskaya-eritrodermiya.html
  • https://cureplant.ru/infekcionnye-zabolevaniya/deskvamativnaja-jeritrodermija-ljojnera/