Синдром Фрейли: причины, симптомы, беременность и роды, диагностика, лечение

Что такое синдром Фрейли

Зарождение внутренних органов происходит в утробе матери. Во время формирования сосудистой системы почек, по определённым причинам происходит нарушение расположения ветвей артерии, их перекрещивание. Такое отклонение приводит к нарушению функциональной работы почек, что влечёт за собой повышение давления на участки органа, образование в нём камней.

Причины возникновения болезни

Существует несколько показателей, которые приводят к нарушению кровоснабжения почек и развитию заболевания:

  • наследственность по генетической линии – патологии почечной сосудистой системы, которые передаются будущим поколениям, аномалии в строении хромосом, мутации генов;
  • врождённые отклонения, образовавшиеся в период внутриутробного развития – формирование внутренних органов и систем плода;
  • применение лекарственных средств в период вынашивания, направленных на снижение артериального давления с помощью расслабления стенок сосудов, в период формирования мочеполовой системы ребёнка;
  • экологические условия, в которых находилась беременная женщина: повышенная температура воздуха, загрязнённость окружающей среды, вредные условия на работе, длительное воздействие излучения;
  • употребление спиртных напитков, курение, увлечение наркотиками будущей мамой;
  • острые инфекционные и вирусные болезни матери.

Симптомы проявления недуга

Клинические проявления болезни связаны с её патологическим влиянием на почки. Характерными симптомами этой аномалии считаются:

  • снижение количества выделяемой мочи;
  • тянущие боли в отделе поясницы с одной стороны при поражении одной из почек, опоясывающая боль при патологии обоих органов;
  • острые режущие боли в области почек, возникающие по причине образования в них камней;
  • появление кровяных образований в моче, могут быть достаточно объёмные, которые видны визуально, или очень мелкими, рассмотреть которые можно только под микроскопом;
  • незначительное повышение артериального давления.

Указанные симптомы могут появляться как каждый самостоятельно, так и в комплексе.

Беременность и роды при Фрейли

беременная на приеме у врача

Женщинам с этим, или другим врождённым заболеванием почек, рекомендуется сделать операцию до беременности. Проводят операцию, чтобы стабилизировать давление, без такого лечения возникают проблемы у матери с вынашиванием ребёнка. Осложнения и ухудшение состояния матери является показателем для прерывания беременности, обычно на сроке после четырёх месяцев.

О перенесённой операции необходимо сообщить гинекологу, во время беременности постоянно консультироваться с нефрологом, проходить обследования и сдавать необходимые анализы. В некоторых случаях показана госпитализация, чтобы женщина находилась под наблюдением врачей в условиях стационара.

Обострение болезни почек случается в сроке беременности четырёх или шести месяцев, которая сопровождается следующими симптомами:

  • развивается сильный отёк нижних конечностей;
  • затрудняется выведение из организма мочи;
  • появляются боли и дискомфорт во время мочеиспускания.

После шести месяцев быстрый рост матки, которая оказывает чрезмерное давление на мочевые каналы, становится причиной осложнений. При развитии таких признаков, беременную необходимо срочно госпитализировать.

Роженицам с синдромом Фрейли рекомендуется проводить кесарево сечение. Для таких пациенток существуют специально оборудованные родильные отделения, где среди лечащего персонала работают медики, практикующие с такими аномалиями почек.

После рождения, новорожденного обследуют и проводят полную диагностику организма.

Какие могут быть осложнения

Симптомы, характерные для синдрома Фрейли, вызывают дискомфорт и серьёзные ухудшения состояния здоровья. Кроме того, такое положение приводит к развитию других патологических заболеваний почек:

  1. Формирование камней в почках – нефролитиаз . Развивается по причине затруднённого мочеиспускания и застаивания мочи в лоханках, где впоследствии оседает песок и кристаллизуется в солевые камни.Образования бывают различных размеров, мелкие могут самостоятельно выводиться с мочой без острых признаков, крупные камни неправильной формы способны повредить ткани органа.
  2. Пиелонефрит . По причине образования камней в почке и травмирования ими слизистой оболочки, происходит её инфицирование, которое приводит к развитию воспалительного процесса. Это заболевание переходит в хроническую форму и периодически обостряется при неблагоприятных условиях.
  3. Почечная недостаточность. Прогрессирующее воспаление приводит к нарушению функции органа выделять мочу, которое приводит к расстройству водного обмена в организме и атрофии почек.

Консервативное лечение синдрома Фрейли

В качестве консервативного лечения эффективным будет назначение: «Каптоприла», «Эналаприла», «Даприла», «Фоззиноприла», «Каптопреса», «Рениприла», «Энапа» и других медикаментов, относящихся к разряду ингибиторов АПФ.

При наличии боли в области почек показан прием спазмолитиков (снимают спазм и купируют болевые ощущения) и комбинированных обезболивающих средств: «Спазмила», «Спазмалгона», «Ависана», «Но-Шпы», «Папаверина», «Баралгина», «Новигана», «Спазмалина», «Бралангина», «Реналгана», «Платифиллина» и других.

Часто эффективным может оказаться физиотерапевтическое и гомеопатическое лечение. Народные средства для лечения почечной патологии тоже могут помочь.

Читайте также:  «Цедовикс» для ингаляций: инструкция по применению для детей и взрослых

Ведь очень неприятно, когда болят почки. Синдром Фрейли эффективно лечится. Поэтому нужно использовать все средства.

Синдром Фрея. Диагностика

Диагностика синдрома Фрея основывается на идентификации характерных симптомов / проявлений, изучении подробной истории пациента и на результатах специализированного теста, по ходу которого на пораженную область наносят йод и крахмал с последующей стимуляцией слюнных желез (у лиц с этим синдромом обработанная область окрашивается в фиолетовый цвет).

Синдром Фрейли: как диагностируется, видно ли на УЗИ?

Диагностика синдрома фрейли
Диагностика синдрома Фрейли

Диагностировать синдром Фрейли крайне сложно, так как сама по себе патология себя никак не проявляет. Лишь тогда, когда появляется симптоматика, спровоцированных аномалией, заболеваний, врачи могут предполагать наличие данного синдрома.

Для выявления патологии почечной кровеносной системы врач-уролог может назначить пациенту ряд анализов:

  • анализ мочи
  • анализ крови
  • анализ на флору
  • анализ на чувствительность к лекарственным средствам

Аппаратная диагностика синдрома Фрейли может проводиться путем применения следующих методик:

  • Ультразвуковое исследование почек;
  • Экскреторная урография — регнтгенография органов мочевыделительной системы с применением контрастных веществ;
  • Микционная цистография — рентгенография, выполняющаяся в момент испражнения;
  • КТ почек;
  • МРТ почек;
  • Почечная ангиография — рентгенологическое исследование с применением контрастных веществ, вводимых в кровеносные сосуды.

Что касается маленьких детей и грудничков, то проводить большинство перечисленных исследований на них либо запрещено, либо попросту невозможно. Чаще всего для такой категории пациентов применяются либо ультразвуковое исследование сосудов (допплерография), либо мультиспиральная компьютерная томография.

Особенности в период беременности

Даже если в обычной жизни заболевание не проявляет себя, беременность и роды разрешены только после операции на почках.

Если же синдром Фрейли впервые диагностирован в период вынашивания плода, требуется непрерывное наблюдение уролога на протяжении всего периода беременности.

Причиной таких жестких требований является высокое давление, которым страдают многие женщины в положении. При патологиях почек состояние женщины может стать крайне тяжелым.

Известны случаи, когда приходилось прерывать беременность на сроке 4 месяца и более из-за опасности для жизни.

Планируя беременность, важно вначале восстановить функцию почек. Но даже в этом случае необходим постоянный контроль. Нужно обязательно предупредить врача, который будет вести беременность и принимать роды, о перенесенной операции.

Во время всей беременности женщине будет необходимо проходить обследования для оценки ее состояния. Если выявляются нарушения в работе почек, может потребоваться экстренная госпитализация.

Наиболее опасными считаются периоды:

  • 15-16 недель;
  • 26-30 недель.

На сроке более 30 недель отмечается быстрый рост матки, которая давит на мочеточники.

Следует знать симптоматику обострения, чтобы своевременно обратиться к специалисту:

  • сильный отек ног;
  • проблемы с мочеиспусканием;
  • болезненность при мочеиспускании.

В большинстве случаев синдром Фрейли является показанием для планового кесарева сечения. Роды должны проходить в родильном доме, где работает бригада нефрологов и урологов.

При соблюдении всех мер предосторожностей опасности для матери и ребенка нет.

Терапевтические методы

При диагностированном синдроме Фролея лечение может быть хирургическим и консервативным. Последнее включает в себя медикаментозную терапию, применение народных средств, гомеопатических препаратов, физиотерапию. Единственным методом, который может устранить непосредственно саму патологию, является хирургический. Консервативная терапия проводится в комплексе с оперативным вмешательством и определённое время после него либо в детском возрасте, когда операция откладывается на некоторый срок.

Оперативное вмешательство

При описываемом состоянии именно операция даёт эффект в долгосрочной перспективе, избавляя пациента от существующих и потенциальных угроз. Хирургическое вмешательство подразумевает один из методов:

  • Перемещение сосуда и его фиксация естественным путём.
  • Перемещение ветви артерии в образованное искусственным путём русло между чашечкой и лоханкой.
  • Увеличение объёма соустья, образованного лоханкой и чашечкой.

Медикаментозное лечение

Терапия препаратами в случае диагностирования синдрома предполагает приём средств, обеспечивающих:

  • Нормализацию артериального давления и обеспечение достаточного кровоснабжения почек.
  • Выведение камней и предотвращение их образования.
  • Нормализацию выведения мочи.

Кроме средств вышеперечисленных групп пациентам назначают препараты, снимающие спазм и купирующие болевые ощущения.

Физиотерапия

Выбор метода физиотерапии зависит от того, к каким именно заболеваниям привело развитие синдрома. При различных сопутствующих патологиях назначают такие процедуры:

  1. Диадинамотерапия. Прописывают в случае образования камней.
  2. Ультразвук. При мочекаменной болезни.
  3. Иглорефлексотерапия. Для купирования болевых ощущений.
  4. Тёплые ванны для снятия спазма и колик.
  5. Амплипульс, гальванизация, магнитотерапия – для стабилизации давления.

Народные методы

Если речь идёт о воздействии на патологически перекрещенные артерии, средства народной медицины абсолютно бессильны. В случае развития на этом фоне иных заболеваний применение нетрадиционных методов лечения должно происходить под контролем врача.

Для борьбы с камнями используются отвары шиповника, медовая вода, сок лимона, а также экстракты и настои таких растений, как спорыш, зверобой, шалфей, толокнянка, душица. При употреблении внутрь средств народной медицины необходимо соблюдать осторожность, поскольку многие из них обладают побочными действиями, могут привести к аллергии.
Хирургическое лечение синдрома Фрейли

Гомеопатия

Официальная медицина скептически относится к гомеопатическим средствам, а значительная часть населения неверно о них информирована. Гомеопатия – это такой вид терапии, который предполагает приём малых доз веществ.

Производители подобных средств утверждают, что при заболеваниях мочевыделительной системы, которые возникают вследствие синдрома Фрейли, эффективны препараты, содержащие лахезис и фосфор.

Возможные последствия и осложнения

Синдром Фрея: последствия и осложнения
Следует понимать, что ушно-височная невралгия изначально развивается как осложнение. В связи с этим, конкретные последствия зависят от причины развития болезни и степени запущенности.

Читайте также:  Причины жирной пленки на поверхности мочи

Определить стадию и степень поражения можно, изучив симптомы. Они могут не включать в себя боль и ограничиваться потоотделением и покраснением во время еды. В таком случае стадия считается лёгкой и легко купируется консервативно.

В любом случае, необходимо выявление причины такой симптоматики. Возможно, виновато недолеченное воспаление. При его устранении симптомы должны исчезнуть. Боль тоже может иметь разную степень выраженности и возникать только во время еды, или же носить постоянный характер. Во втором случае стадия считается запущенной и требует комплексного лечения.

Основные признаки патологии

В области почечных ворот располагается лоханка, которая страдает от сдавливания перекрещенными сосудами. Структурная единица входит в полостную систему почки. Объём лоханки составляет в среднем от четырёх до восьми миллилитров, а основная её функция в том, что полость являет собой резервуар для мочи. Урина поступает туда из почечной чашечки, некоторое время пребывает там и далее перетекает в мочевой пузырь через мочеточник.

Признаки синдрома обычно таковы:

  1. Боль. В поясничном отделе приобретает тянущий характер, непосредственно локализованная в почках – режущий (в случае образования в органе камней речь идёт о коликах). Если поражены обе почки, ощущения могут быть опоясывающими.
  2. Олигурия. Вследствие того, что резервуар, промежуточно собирающий в себе мочу, сдавливается, количество её выделения значительно уменьшается. Суточные показатели заметно снижены.
  3. Гематурия. Кровь в урине выявляется при обычном визуальном осмотре или под микроскопом.
  4. Гипертензия почек. Естественное следствие сдавления.

Описанные выше симптомы связаны не с отклонением в строении, а с теми состояниями, к которым приводит аномалия.

Почечные чашечки, из которых моча не может беспрепятственно проникать в низлежащие отделы, постепенно увеличиваются в объёме. Первично сдавленная лоханка со временем патологически расширяется.

Вследствие общего нарушения функций выделительной системы в почках образовываются песок и камни.

Сложность состоит в том, что до появления сопутствующего заболевания обнаружить синдром проблематично. Проявлять себя патология начинает лишь тогда, когда уже произошли серьёзные нарушения в функциях поражённого органа. Тем не менее в отдельных случаях аномалию развития врач может обнаружить случайно, исследуя орган по другим причинам. Это существенно облегчает  лечение и снижает риск развития многих болезней.

Диагностика патологии предусматривает применение таких методов:

  • Ультразвуковое исследование. Позволяет увидеть отклонения в строении органа, в частности, размер почечной лоханки. Даёт представление о структуре сосудов. Выявляет наличие камней.
  • Контрастная урография. Вводимое внутривенно вещество позволяет врачу увидеть на фотоснимке рентгена имеющиеся отклонения.
  • Рентгенологическое исследование в процессе мочеиспускания. Позволяет определить влияние аномального строения сосудов на выделительную функцию.
  • Компьютерная томография. Даёт возможность судить о степени сдавления лоханки в трёхмерном пространстве и об изменениях, которые аномалия повлекла за собой.
  • Ангиография. Исследование сосудов с применением контрастного вещества наиболее чётко визуализирует скрещенные между собой артерии.

Как и от чего нужно отличать этот недуг?

Синдром Фрея и дифференциальная диагностика
В первую очередь дифференцировать «синдром Фрей» следует с близкими по локализации иными типами неврологии.

В частности, с невралгией нижнечелюстного нерва. Заболевания обладают схожими симптомами, а именно: болью в виске и челюсти.

Также необходимо исключить ганглиопатию верхнего шейного симпатического узла и невралгию нижнечелюстного нерва.

Схожие неврологические симптомы также может вызывать компрессия височного нерва опухолью. Для исключения онкологии применяют высокоточные инструментальные исследования: МРТ, КТ.

Синдром Фрейли у детей: физические нагрузки и служба в Армии

Физические нагрузки и служба в армии при синдроме фрейли
Физические нагрузки и служба в армии при синдроме Фрейли

Сам по себе синдром Фрейли у молодого человека не является причиной медотвода его от службы в армии. Данная аномалия может лишь стать причиной небольших поблажек и ограничений при физических нагрузках на службе.
Однако юноша может быть освобожден от службы в случаях, когда синдром Фрейли стал причиной возникновения других, более серьезных заболеваний:

  • артериальная гипертензия
  • мочекаменная или почечнокаменная болезни
  • другие заболевания почек и мочевыделительной системы

Все болезни, при которых призывники освобождаются от службы в армии, можно найти в статьях расписания болезней военкомата.

Клиническая картина: симптомы и признаки

Синдром Фрея: симптомы и проявления
Симптоматику заболевания можно разделить на две основные группы:

  1. Болевой синдром.
  2. Специфические проявления.

Боль как правило локализуется в районе виска, в ухе, а также в области височно-челюстного сустава. Возникает обычно во время еды.

К специфическим проявлениям относят отёк в области воспаления (в районе виска), повышенное пото- и слюноотделение, покраснение кожи на месте повреждения.

Обычно пациенты, страдающие синдромом Фрея, жалуются на:

  • жгучую боль;
  • пульсирующую боль, которая отдаёт в нижнюю челюсть;
  • приступы потоотделения во время приёма пищи (выступают крупные капли пота на лбу и висках);
  • усиленное слюноотделение.

В некоторых случаях помимо отёка и повышенной потливости больной испытывает ощущения жара, покалывания. Заболевание обычно развивается на фоне так называемого функционального расстройства нервной системы.

Всем симптомам свойственно проявляться и усиливаться во время приёма пищи. Это обусловлено этиологией заболевания. Особенно чувствительно больной реагирует на кислые и солёные продукты – они усугубляют симптомы.

Дополнительные симптомы и проявления, которые могут быть связаны с синдромом Фрей, включают покраснение и тепло в поражённых участках. Это редкая, но важная жалоба.

Читайте также:  Тубулопатия: классификация, симптомы у взрослых и детей, лечение

Узнайте больше о невралгии тройничного нерва:

  • воспалении носоресничного нерва и поражении ушного узла;
  • симптомах и диагностике тригеминальной невралгии;
  • методах лечения заболевания.

Этиология заболевания

Синдром Фрея: причины развития
В медицинской практике основной причиной развития невралгии ушно-височного нерва принято считать повреждения околоушной слюнной железы. Оно, в свою очередь, может быть вызвано рядом следующих причин:

  1. Повреждение во время операции на околоушной железе.
  2. Послеоперационные осложнения.
  3. Травмы челюсти (локализованные в околоушно-жевательных областях).
  4. Инфекционные заболевания, поражающие околоушные железы.

Под операциями как правило понимается радикальное лечение инфекционного паротита. Во время проведения хирургического лечения удаляется ряд микроскопических нервов в височной области. Благодаря регенерирующим свойствам организма эти нервы со временем восстанавливаются.

Но в ряде случаев происходит сбой, и регенерация происходит за счёт их врастания в потовые железы на коже. Именно этим объясняется типичное проявление синдрома Люси Фрей – повышенное потоотделение. Происходит своего рода замещение потовых желез слюнными.

Механизм развития послеоперационных осложнений примерно такой же: в кожные рубцы врастают вегетативные и др. нервные волокна с последующим раздражением вегетативных волокон большого ушного и ушно-височного нервов.

Также к развитию невралгии может привести длительный воспалительно-гнойный процесс. В частности, осложнённое течение инфекционного паротита. Процесс развивается по той же схеме. Из-за прогрессирования болезни часть слюнных желез начинает разрушаться, вызывая деструктивные изменения и в иннервирующем ее ушно-височном нерве. Непосредственно влага и пот выделяются на лице из-за того, что отвечающие за разные функции нервные окончания срастаются с потоотдельными волокнами.

Таким образом, воспаление ушно-височного нерва – специфическое заболевание. Как правило, им нельзя заболеть, просто простудившись. Чаще всего оно возникает как осложнение после операций.

В случае с болезнями, вызывающими подобного рода осложнения, речь идёт в первую очередь о паротите. Он представляет собой не простудное, а инфекционное заболевание и может быть предотвращён вакцинацией.

Ещё одной причиной развития ушно-височной невралгии является повреждение основной цепочки симпатических нервов в шее. В крайне редких случаях синдром Фрей может возникать у новорожденных (скорее всего из-за родовой травмы).

Таким образом, основными факторами развития невралгии являются:

  1. Инфекционные заболевания.
  2. Постоперационные осложнения.
  3. Травмы.

Синдром Фрея. Фото

Девочка с синдромом Фрея

Девочка с синдромом Фрея

Тест с йодом

Тест с йодом

Оперативное лечение

Различными методами хирургического лечения синдрома Фрейли являются сосудистые либо операции на верхних мочевыводящих путях. К ним относится:

  • Инфундибулопластика (чашечно-лоханочного соустье увеличивается в размерах).
  • Инфундибулоанастомоз (хирургически перемещается сосуд, затем фиксируется при помощи анастомоза).
  • Инфундибулопиелонеостомия (перемещается сосуд в искусственное русло между чашкой и лоханкой).
  • Каликопиелонеостомия (является идентичной вышеназванной).

Только врач сможет определить, какая именно нужна пациенту операция. Синдром Фрейли может проявляться с разной степенью тяжести.

Все эти методы могут вызвать различные осложнения:

Диагностика аномалии

Особенностью синдрома Фрейли, как и многих других врожденных почечных аномалий, является то, что он не имеет ярко выраженной симптоматики. Поэтому его трудно диагностировать, в большинстве случаев синдром Фрейли обнаруживают в результате обследования при обострении заболеваний мочевыводящей системы, беременности.

Выявить его при внешнем осмотре невозможно. Для постановки диагноза необходимы результата или рентгенографии, или УЗИ также обнаружить аномалию развития сосудов в почке можно и на МРТ. Но самым информативным считается метод почечной ангиографии, который позволяет точно определить наличие аномалии. Для диагностирования синдрома Фрейли у детей младше трех лет рекомендуется проводить доплерографию или МСКТ.

Лечение синдрома

Лечению синдрома Фрейли зависит от степени патологии. Если затронута одна почка, а сосуды не сильно пережимают лоханку, то почки серьезно не страдают. При этом человек, может, даже не догадываться о наличии аномалии сосудов. В таких случаях лечение синдрома Фрейли не требуется, но при появлении симптомов необходимо лечения сопутствующих заболеваний и постоянное наблюдение.

Если же синдром Фрейли имеется на обеих почках, или происходит сильное сдавливание почечной лоханки, то, возможно, без оперативного лечения не обойтись. И хотя хирургический метод считается самым действенным, врач может его назначить только в самых серьезных случаях или при резком ухудшении состояния пациента.

Причины появления синдрома

Существует несколько причин, способствующих возникновению синдрома Фрейли у детей.

К ним относят:

  1. Наследственность. Патология расположения сосудов может возникать из-за аномалии в строении хромосом. Возможной причиной является мутация генов. Такие патологии способны передаваться по наследству будущим поколениям.
  2. Инфекционные или вирусные заболевания, перенесенные матерью в период вынашивания плода.
  3. Бесконтрольный прием лекарств во время беременности. Многие лекарственные препараты запрещены в период вынашивания ребенка именно из-за высокого риска развития внутриутробных осложнений. Например, на развитие кровеносной и мочевыделительной системы может негативно повлиять прием лекарств, снижающих артериальное давление или расслабляющих стенки сосудов.
  4. Вредные привычки матери, такие как употребление алкоголя, курение, – все это может спровоцировать развитие синдрома Фрейли у еще не рожденного ребенка.
  5. Плохая экологическая обстановка.

Патология может сформироваться как в одной почке, так и в обеих. Правосторонние и левосторонние аномалии встречаются примерно с одинаковой частотой.

Источники

  • https://UroHelp.guru/pochki/oslozhneniya/sindrom-frejli.html
  • https://www.syl.ru/article/315218/sindrom-freyli-simptomyi-diagnostika-i-metodyi-lecheniya
  • http://redkie-bolezni.com/sindrom-freya/
  • https://heaclub.ru/sindrom-frejli-u-detej-sprava-i-sleva-simptomy-prichiny-lechenie-posledstviya-fizicheskie-nagruzki-sluzhba-v-armii-vozmozhna-li-beremennost-i-rody-s-sindromom-frejli
  • https://propochki.info/bolezni-pochek/prichiny-i-proyavleniya-sindroma-frejli-vozmozhnye-posledstviya-i-lechenie
  • https://ProSindrom.ru/urinariorum/sindrom-frejli.html
  • https://nerv.guru/zabolevaniya/nevralgiya/vidy-n/trojnichnogo-nerva/sindrom-freya.html
  • https://pochkam.ru/bolezni-pochek/sindrom-frejli.html