Идиопатический фиброзирующий альвеолит легких – симптомы, лечение

Этапы развития

ИФА проходит несколько стадий:

  • Отекает интерстициальная и альвеолярная ткань;
  • Эти же ткани поражает воспалительный процесс;
  • Разрушение альвеолярных стенок, уплотнение легочных тканей.

Симптоматика

Как правило, заболевание долгое время не проявляет себя, либо симптомы могут быть невыраженными. Некоторые пациенты не обращают внимания на возникшую одышку, подстраиваясь под нее и переходя к менее активному образу жизни. При этом на консультации у врача пациент может говорить, что приступы одышки мучают его на протяжении уже нескольких лет.

Заболевание может проявлять себя следующим образом:

  • Нарастающая одышка может быть единственным симптомом, который беспокоит длительное время. По мере усугубления ситуации она может проявляться даже в спокойном состоянии. Этот симптом намного опаснее, чем может показаться. В результате он может привести к тому, что человек не сможет двигаться, говорить, совершать элементарные действия по самообслуживанию.
  • Кашель с небольшим количеством мокроты.
  • Боли, локализующиеся с обеих сторон грудной клетки, интенсивность которых увеличивается на вдохе.
  • Снижение массы тела.
  • Повышение температуры тела, лихорадочное состояние. Антибактериальные препараты в данном случае не улучшают состояние пациента.
  • Общая слабость, пониженная работоспособность, быстрая утомляемость.
  • Цианоз кожных покровов.

На фото последствия идиопатического фиброзирующего альвеолита легких
На фото последствия идиопатического фиброзирующего альвеолита легких

Этиология

Причины, приводящие к развитию заболевания, не установлены, да и вопрос о том, можно ли вылечить его, остается актуальным.

Предположительно, ведущее значение имеет генетическая предрасположенность, на которую накладываются провоцирующие факторы. К таким факторам относятся:

  • Вирусы (вирус герпеса, гепатита С, ВИЧ и др.);
  • Внешние факторы: экологические факторы, а также следствие воздействия профессиональных вредностей (пыль от обработки металла или древесины, химикаты);
  • Курение;
  • Гастроэзофагеальная болезнь – заброс содержимого желудка в легкие, вызываемый слабостью нижнего сфинктера пищевода.

Группу риска составляют люди, которые разводят домашний скот и птицу. Риск растет из-за постоянного контакта с вредными веществами, которые проникают в дыхательные каналы и провоцируют респираторные заболевания.

Виды

Классификация включает в себя 3 формы первичных альвеолитов:

  • Фиброзирующие идиопатические.

Это различные формы интерстициальной пневмонии: обычная, десквамативная, острая, неспецифическая.

  • Экзогеные аллергические.

Развиваются вследствие продолжительного вдыхания веществ, характеризующихся аллергическим действием. Сопровождается поражением интерстициальных и альвеолярных тканей.

  • Фиброзирующие токсические.

Это легочные патологии, вызываемые воздействием производственных вредностей, токсических веществ, медикаментов.

Осложнения

Заболевание приводит к нарастающей дыхательной недостаточности, развитию легочного сердца. Возможно развитие отека легких.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит легких приводит к развитию легочного сердца
Данное заболевание приводит к развитию легочного сердца

Диагностические мероприятия

Диагностика начинается с изучения жалоб пациента. Как правило, пациент говорит о сухом кашле, постоянно нарастающей одышке, болях в грудине, высокой утомляемости, потере веса.

Врач ведет диалог, собирая анамнез. Необходимо знать, с каких симптомов началось заболевание, составить картину течения. Также устанавливаются потенциальные причины, которые могли спровоцировать его начало: курение, профессиональные вредности, инфекционные заболевания.

Общий осмотр включает в себя изучение кожных покровов, исследование работы легких при помощи фонендоскопа.

После этого врач направляет пациента сдавать анализы и проходить обследования.

В обязательном порядке проводится анализ мокроты. Характер изменений в легких можно обнаружитьпри помощи рентгенографии, хотя для постановки диагноза “идиопатический фиброзирующий альвеолит” этот метод недостаточно информативен.

Рентгенологическое исследование позволяет наблюдать усиление легочного рисунка, которое отмечается при интерстициальных изменениях. Кистозные образования отображаются небольшими участками просветления.

Оптимальным методом диагностики является компьютерная томография.

Для определения воздушной проходимости дыхательных путей применяют спирометрию. Более точные показатели, характеризующие внешнее дыхание, позволяет получить метод бодиплетизмографии.

При помощи бронхоскопии оценивают состояние бронхов изнутри. В процессе исследования производят забор жидкости со стенок альвеол и легких. В отдельных случаях этот метод сочетается с проведением биопсии.

Биопсия – процесс получения небольшого участки ткани с целью проведения исследования клеток. К сожалению, в большинстве случаев, взятые при бронхоскопии ткани не дают возможность получить необходимую информацию. Поэтому для получения материала для исследования может быть использован открытый метод. Данный диагностический метод применяется только в крайних случаях: при тяжелом течении патологии и невозможности определения диагноза вышеуказанными методами.

В зависимости от течения выделяют 3 вида идиопатического фиброзирующего альвеолита. При острой форме смерть наступает уже через 2 года после появления первых симптомов патологии. Подострая форма заканчивается смертью через 2-5 лет. При хронической форме завершается летальный исход наступает 6-8 лет.

Лечение

Для лечения используются консервативные методы, направленные на устранение симптомов.

Важно!Антибактериальные препараты не только не дают необходимого терапевтического эффекта, но и могут осложнить ситуацию, так как возможно развитие аллергических реакций, дисбактериоза, возникновение сбоев в иммунной системе.

Комплексное лечение может подразумевать следующие шаги:

  • Препараты противовоспалительного действия:
  • Цитостатики;
  • Глюкокортикоиды;
  • Антиоксиданты.
  • Антифиброзные препараты, снижающие синтез коллагена.
  • Устраняющие симптомы:
  • Бронхорасширяющие – с целью устранить одышку;
  • Антикоагулянты – для разжижения крови.
  • Ингаляции кислородом.
  • Лечение рефлюкса.

При первых симптомах заболевания необходимо срочно обратиться к врачу!
При первых симптомах заболевания необходимо срочно обратиться к врачу!

Если заболевание имеет аллергическую природу, либо развивается под воздействием профессиональных вредностей, в обязательном порядке исключают провоцирующий фактор.

На начальной стадии заболевания назначают кортикостероиды. Их действие заключается в снижении проницаемости сосудов и выведении жидкости в ткани, что необходимо при воспалительных процессах.

Также кортикостероидные препараты замедляют процесс разрастания соединительной ткани и образование антител. Применение гормонов на поздних стадиях не столь эффективно.

Кортикостероиды назначаются в высокой дозировке, с постепенным ее понижением при улучшении самочувствия, а также продолжительной поддерживающей терапией.

Оптимальным решением станет назначение кенакорта, урбазона, либо преднизолона. Несмотря на то, что дексаметазон характеризуется более сильным противовоспалительным действием, он агрессивно воздействует на кору надпочечников, что крайне опасно при длительном применении.

При превалировании фиброзирующих процессов основное лечебное действие принадлежит иммуносупрессорам. Использование данной категории препаратов позволяет также уменьшить дозировку кортикостероидов. Примером иммуносупрессора, который может быть использован, является Азатиоприн. Он замедляет разрастание иммунокомпетентных клеток и характеризуется цитотоксическим действием. В число эффектов от препарата входит также и антиэкссудативное действие.

Широко распространено при лечении ИФА использование купренила.

Лечение проводится с систематическим (1 раз в 2 недели) контролем крови. Это позволяет своевременно отследить характер изменения патологического процесса и при необходимости откорректировать дозировки применяемых препаратов.

Также в лечении применяется верошпирон – препарат, действие которого направлено на уменьшение интерстициального отека легких, оказание антифиброзирующего действия.

Согласно исследованиям, применение ингаляций кислорода на протяжении 2 месяцев приводит к улучшению диффузной способности легких, положительной динамике показателей, характеризующих газовый состав крови.

Комплексное лечение дополняет прием витаминов, в особенности витаминов группы В.

Продолжительность жизни и осложнения

На сегодняшний день нет эффективного лечения, позволяющего добиться выздоровления пациента. Любые воздействия даже при выявлении нарушений на ранней стадии способны лишь замедлить процесс развития заболевания.

Проявления болезни могут прогрессировать с разными темпами, однако в результате приводят к выраженной дисфункции легких.

  • Самый печальный прогноз – при синдроме Хаммена-Ричи. Продолжительность жизни в этом случае может быть ограничена всего парой месяцев.
  • При идиопатическом фиброзе легких она будет составлять около 5 лет.
  • Иные формы пневмонии ограничивают продолжительность жизни 10 годами.

Прогноз всегда не радужный. В очень редких случаях происходят спонтанные улучшения самочувствия. Есть признаки, которые четко указывают на прогрессирование заболевания. Это снижение веса, которое наблюдается и после назначения кортикостероидов, а также положительные реакции на ревматоидный фактор, крепитирующие хрипы, выраженный фиброз легких. Что касается возраста, то самым опасным в плане прогноза является возраст после 40-45 лет. Также о плохом прогнозе говорит наличие симптомов “барабанных палочек” и “часовых стекол”. Эти симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита проявляются утолщением фаланг пальцев и изменением формы ногтей в виде часовых стекол.

Читайте также:  Простуда

Немного лучше прогноз может быть при заболевании аллергической и токсической природы. Если на начальной стадии заболевания устранить провоцирующий фактор, то можно добиться регрессии.

К числу возможных осложнений относятся:

  • Дыхательная недостаточность;
  • Гипертензия легких;
  • Хроническая форма легочного сердца – сердечная недостаточность, вызванная изменениями в легких;
  • Присоединение вторичной инфекции;
  • Существует вероятность перехода заболевания в рак легкого.

Утолщение фаланг пальцев и изменением формы ногтей в виде часовых стекол - один из симптомов заболевания
Утолщение фаланг пальцев с изменением формы ногтей в виде часовых стекол – один из симптомов заболевания

Клиническая картина

Пальцы при альвеолите

Фиброзирующий альвеолит чаще встречается у людей старше 50 лет, у мужчин почти в два раза чаще, чем у женщин.
Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита неспецифичны.  Они могут наблюдаться при разнообразных болезнях легких и сердца. В течение полугода и более начинается одышка, вначале при физической нагрузке или появляется сухой кашель. Примерно в 5% случаев болезнь протекает бессимптомно.

Больные жалуются на одышку, слабость, сухой кашель, боли в груди. Пациенты быстро утомляются, их беспокоит бессонница, беспричинное снижение веса. Одышка иногда достигает такой силы, что больные с трудом выговаривают отдельные слова, не способны к самообслуживанию. Развивается заболевание постепенно, но быстро. Иногда начало связывают с вирусной инфекцией.
На поздней стадии фиброзирующего альвеолита отмечается синюшность кожи, изменения пальцев в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол». Появление кровохарканья должно насторожить врача в отношении развития рака легкого.

Отмечаются и неспецифические симптомы: потеря веса, незначительное, но постоянное повышение температуры, быстрая утомляемость, боли в мышцах и суставах.
При грамотной аускультации идиопатический фиброзирующий альвеолит можно заподозрить еще на ранней стадии. В это время уже определяется нежная крепитация в нижних отделах – своеобразный дыхательный шум, напоминающий треск целлофана.
Хотя идиопатический фиброзирующий альвеолит относится к интерстициальным легочным болезням, он имеет особенности:

  • тяжелое течение с быстрым прогрессированием и нарастанием дыхательной недостаточности;
  • быстрое формирование конечной стадии с кистозно-буллезной трансформацией легочной ткани и формированием «сотового легкого», ткань которого состоит преимущественно из воздушных пузырей и полостей;
  • развитие сердечной недостаточности вследствие легочной гипертензии и неспособности сердца эффективно прокачивать кровь через пораженные легкие.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит у детей практически не встречается.

Стадии заболевания

В соответствии с особенностями воспалительного процесса выделяются три стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита:

  1. Острая. Наблюдается поражение эпителия и альвеолярных капилляров, формируются гиалиново-мембранные образования, не позволяющие свободно расширяться ткани альвеол в процессе вдоха.
  2. Хроническая. В альвеолах откладывается коллаген, происходит замещение интерстициальной ткани фиброзной.
  3. Терминальная. Фиброзная ткань практически полностью замещает ткань альвеол и капилляров. В легких возникают множественные полостные образования, в результате чего они напоминают пчелиные соты. Значительно нарушается газообмен, нарастает дыхательная недостаточность, что в конечном итоге приводит к гибели пациента.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит неуклонно прогрессирует, и при отсутствии соответствующей терапии летальный исход наступает через 3-4 года от момента появления первых симптомов заболевания.

Фиброзирующий альвеолит и КТ. Признаки фиброзирующего альвеолита при компьютерной томографии

Компьютерная томографии (КТ) грудной клетки – это метод, который помогает не только достоверно поставить диагноз идиопатического легочного фиброза, но и судить о его форме и степени активности.

При КТ легких выявляются признаки фиброзирующего альвеолита:

  • ретикулярные уплотнения виде утолщения междольковых и внутридольковых перегородок, локализующиеся главным образом субплеврально, в периферических и нижних отделах легких
  • изменения по типу сотового легкого (honeycombing) – множественные тонкостенные кисты на фоне ретикулярных изменений
  • тракционные брохоэктазы – расширения крупных бронхов
  • уплотнения по типу матового стекла (ground-glass opacities), соответствующие интерстициальному отеку
  • постепенное уменьшение объема легких

В сомнительных случаях назначают биопсию легкого, с помощью которой можно установить форму и стадию фиброзирующего альвеолита.

Типичная КТ-картина фиброзирующего альвеолита (паттерн обычной интерстициальной пневмонии). Сетчатые изменения свидетельствуют о распространенном фиброзе, единичные участки уплотнения по типу матового стекла соответствуют интерстициальному воспалению. Вдоль плевры видны множественные кисты — сотовое легкое. Бронхи расширены.

Диагностика ИФА

Диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита также основана на неспецифических методах. Лабораторные тесты обычно малоинформативны и не несут никакой информации, пожалуй, за исключением определения протеинов сурфактанта. Сурфантакт – это «смазка» альвеолярной ткани, чтобы не слипались пузырьки. При альвеолите проницаемость мембраны повышена, и эти протеины могут определяться в крови.

  • Рентгенография

Важным методом диагностики остается рентгенография легких, при которой определяется усиление ретикулярного, или сетчатого компонента, уменьшение ясного, легочного рисунка, снижение его прозрачности. Постепенно появляется феномен, получивший название «матового стекла», возникает огрубление интерстициального компонента, возникают тяжистые структуры, которые ведут к возникновению «сотового легкого».

Этот клинико – рентгенологический феномен отражает постепенное разрушение альвеолярной ткани, и замену ее на полости, состоящие из утолщенной фиброзной массы, которая просто не способна дышать: альвеолы разрушены, и дышать просто нечем.

  • РКТ

В настоящее время наиболее информативной методикой исследования является РКТ (рентгеновская компьютерная томография) легких высокого разрешения. Именно на ней феномены «матового стекла» и кистозные просветления, которые характеризуют появление «сотового легкого», заметны очень хорошо.

  • Функциональные дыхательные исследования (спирография)

Именно спирография позволяет разделить пациентов на различные классы и степени течения заболевания, поскольку хорошо показывает состояние альвеолярной ткани. Является вспомогательным методом, но необходимым.

  • Бронхоскопия с проведением биопсии. Особо не используется, поскольку оценить степень активности воспаления можно другими методами.

Классификация

Клиницисты выделяют 3 нозологические формы этого недуга:

  • идиопатический фиброзирующий альвеолит;
  • экзогенные аллергические альвеолиты;
  • токсический фиброзирующий альвеолит.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – недуг неясного генеза, который поражает лёгочную ткань и сопровождается нарастающей ДН. Данный недуг бывает нескольких морфологических форм:

  • обычная интерстициальная пневмония (ИП);
  • неспецифическая ИП;
  • облитерирующий альвеолит, который развивается в тандеме с интерстициальной болезнью лёгких;
  • острая ИП.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит сложно поддаётся лечению, так как клиницистам сложно установить истинную причину его прогрессирования. Данный тип недуга необходимо лечить только в условиях стационара, так как велик риск развития тяжёлых осложнений.

Экзогенные аллергические альвеолиты – группа недугов, развивающихся вследствие длительного воздействия на человеческий организм пыли, которая содержит животные или растительные белковые соединения.

Токсический фиброзирующий альвеолит развивается из-за длительного воздействия на лёгкие токсических веществ, а также некоторых синтетических медицинских препаратов.

Лечение народными средствами

Имеется некоторое количество народных методик, которые призваны бороться с обозначенным заболеванием.

Среди них самыми эффективными можно назвать следующие рецепты:

  • пятнадцать грамм высушенных листьев брусники добавить к двумстам пятидесяти миллилитрам воды, поставить на небольшой огонь и дождаться кипения жидкости, дать отвару остудиться до комнатной температуры, отфильтровать и растянуть полученный объем на весь день;
  • с пятьюстами миллилитрами горячей, но не кипящей воды соединить сорок грамм высушенных березовых листьев или почек и дать настояться приблизительно час, профильтровать и поделить на четыре равные порции, выпивать перед едой за двадцать минут;
  • помогают бороться с одышкой и облегчают дыхание ингаляции с использованием мяты, мелиссы или ромашки;
  • свежеприготовленный сок тыквы помогают справиться с возникающими отеками, его употребление в сутки не должно превышать пятьсот миллилитров.

Лечение фиброзирующего альвеолита при помощи народных средств должно сопровождаться непосредственной консультацией с лечащим врачом, во многих случаях определенные народные рецепты оказываются бессильными. А если и использовать народные советы, то необходимо это проводить в качестве поддерживающей и дополнительной терапии.

Читайте также:  Можно ли при онкологии: что можно, а чего нельзя?

Общие сведения

Альвеолит фиброзирующий идиопатический (синонимы: фиброз легочный идиопатический, синдром Хаммена-Рича) – прогрессирующее диффузное двухстороннее поражение альвеол и интерстициальной легочной ткани, сопровождающееся развитием диффузного фиброза и нарастающей дыхательной недостаточности. Фиброзирующий альвеолит имеет исключительно легочную локализацию, плохо поддается терапии, часто оканчивается летальным исходом. Фиброзирующий альвеолит – относительно редкое заболевание неясной этиологии, однако имеет тенденцию к возрастанию. Фиброзирующий альвеолит чаще поражает мужчин старше 50 лет (20 случаев из 100 тыс.), чем женщин (13 случаев из 100 тыс.). Летальность при фиброзирующем альвеолите достигает 3,3 случая на 100 тыс. населения.

Фиброзирующий альвеолит
Фиброзирующий альвеолит

Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита

Начало заболевания малозаметное, симптомы проявляются  постепенно. Болезнь относительно медленно, но неуклонно прогрессирует, выраженность симптоматики  нарастает.

  • Одышка

Это один из основных симптомов заболевания, который присутствует постоянно. С развитием изменений и нарастанием интенсивности патологических процессов, одышка проявляется все сильнее и сильнее. Если в самом начале она практически незаметна, то к последним стадиям больной не может даже себя самостоятельно обслужить и ходить без помощи посторонних. Все больные говорят о постоянстве одышки. Несмотря на отсутствие приступов удушья, большинство пациентов не могут сделать глубокий вдох.

  • Кашель

Этот симптом также встречается у подавляющего большинства пациентов – примерно у 90%. Практически всегда это так называемый сухой кашель. Довольно редко (около 10% случаев) может сопровождаться выделением мокроты. Этот симптом проявляется тогда, когда изменения в легких уже довольно выражены.

  • Боли в области грудной клетки

Такое проявление наблюдают лишь у половины пациентов. Боли ощущаются с обеих сторон, причем чаще всего более ярко выражены в подложечной области. Ощущения заметно усиливаются, когда больной пытается сделать глубокий вдох.

  • Снижение веса

Этот симптом проявляется практически всегда при фиброзирующем альвеолите. Он начинает беспокоить пациентов не в начале болезни, а по мере ее прогрессирования. Как много человек теряет в весе, зависит от длительности и характера течения заболевания. Менее чем за полгода можно потерять около 10 или более килограмм. Кахексия характерна для терминальной стадии фиброзирующего альвеолита.

  • Общее недомогание

Сюда можно отнести не только утомляемость, слабость, но также значительное снижение работоспособности. Такие симптомы характерны для подавляющего большинства пациентов. Особенно сильно они становятся выражены, когда фиброзный альвеолит быстро прогрессирует.

  • Боли в суставах

Кроме этого, может быть заметна сильная скованность в них по утрам. Такие жалобы чаще всего появляются при тяжелом течении патологического процесса.

  • Повышение температуры

Считается, что этот симптом не является характерным для данного заболевания. Однако, примерно у трети пациентов температура повышается не только до субфебрильных (37–37,5°C), то и до фебрильных (38–39°C) величин. По наблюдениям некоторых врачей такое явление наблюдается в определенный временной промежуток – утром с 10 часов до примерно часа дня.

При аускультации легких характерна нежная конечно-инспираторная крепитация, которая напоминает треск целлофана или открывание замка-молнии. Легочная гипертензия. нарастание симптомов правожелудочковой недостаточности обнаруживают тахипноэ, ритм галопа (S3-галоп – патологический 3 тон при аускультации сердца), акцент II тона над легочной артерией. При осмотре можно выявить изменение дистальных фаланг пальцев по типу “барабанных палочек” и ногтей в виде “часовых стекол”, диффузный серо-пепельный цианоз кожных покровов, набухание шейных вен, увеличение печени.

Причины

Причины возникновения фиброзирующего альвеолита неясны. Существуют предположения об аутоиммунном характере заболевания, вирусной природе (герпесвирус, вирус гепатита С, аденовирусы, цитомегаловирус), наследственной предрасположенности.

В распространённости фиброзирующего альвеолита имеют значение профессиональные, экологические, бытовые и географические факторы. Так, замечено, что развитию идиопатического фиброзирующего альвеолита в наибольшей степени подвержены фермеры, разводящие птиц, рабочие, контактирующие с древесной, асбестовой, металлической и силикатной пылью, курящие пациенты. Воспалительные явления в альвеолах вызывают необратимое утолщение их стенок и снижение проницаемости для газообмена. Развитие идиопатического фиброзирующего альвеолита характеризуется тремя взаимосвязанными процессами: интерстициальным отеком, интерстициальным воспалением (альвеолитом) и интерстициальным фиброзом.

Второе мнение по КТ легких

Необходимо помнить, что при опасном диагнозе лучше получить консультацию квалифицированного специалиста. Второе мнение по КТ грудной клетки при фиброзирующем альвеолите – это повторный анализ снимков квалифицированным рентгенологом. Получить расшифровку КТ онлайн можно с помощью Национальной телерадиологической сети – эта система удаленных консультаций врачей-радиологов объединяет известных российских специалистов из крупных медицинских центром Москвы и Петербурга. Достаточно зайти на сайт https://rentgen-online.ru и загрузить снимки с диска. Через 24 часа Вы получите официальное и достоверное описание снимков, с которым можно будет пойти к лечащему врачу.

Прогноз

Прогноз при идиопатическом фиброзирующем альвеолите всегда серьезен. Заболевание неуклонно прогрессирует, приводя к гибели пациентов. При отсутствии соответствующей терапии летальный исход наступает через 3-4 года от момента появления первых симптомов заболевания. При хорошем ответе на проводимую терапию продолжительность жизни увеличивается до 10 лет. Процент 5-летней выживаемости после трансплантации легких составляет 50-60%.

Терапевтические методы избавления

Лечением и исследованием заболевания занимается врач специалист — пульмонолог. В его силах проследить за развитием заболевания, выявить тип альвеолита, стадию патологии и, отталкиваясь от полученных сведений, создать оптимальную терапию.
Поражение интерстициальной ткани
Любое лечение стремится даже если не полностью излечить, то хотя бы устранить возможные болевые ощущения, не дать болезни развиваться в дальнейшем, справиться с ее симптоматическими проявлениями.

В терапии фиброзирующего альвеолита можно выделить несколько подходов. Первый из них заключается в лечении без применения медикаментозных средств. Основывается методика на тренировке человека с помощью специально подобранного комплекса упражнений, поддержка больных в психологическом аспекте, которая проводится на сеансах у психолога.

Обозначенная методика включает использование кислородной терапии, которая борется с одышкой, увеличивая работоспособность при выполнении физических упражнений.

Чтобы устранить симптоматические проявления, необходимо применение лекарственных средств. В ход идут препараты, снимающие воспаления, средства против фиброза, иммуномодуляторы.

Однако обозначенный способ борьбы с альвеолитом актуален, если отсутствует ярко проявляющийся пневмофиброз.

Чем может закончиться болезнь

Если подобрать правильное лечение, то можно на некоторый промежуток времени остановить течение и устранить симптомы идиопатического фиброзного альвеолита.

Однако важно помнить, что относится эта болезнь к разряду тех, которые называются неизлечимыми, а посему можно надеяться лишь на временный эффект.

С течением времени болезнь продолжит развиваться и прогрессировать, что в любом случае приведет к летальному исходу. Приблизительная продолжительность жизни людей, страдающих этим заболеванием, составляет от трех до пяти лет.

В экстренных случаях делают трансплантацию органа, срок жизни продлевается как минимум на пять лет. Показаниями к трансплантации являются: понижение жизненной емкости легких больше чем на шестьдесят процентов, сильно выраженная одышка, низкое содержание кислорода в крови.
Альвеолярный мешок
Аллергический и токсический тип альвеолита можно легко искоренить, если заняться лечением вовремя. Во главу угла ставится устранение раздражающего фактора, на который пошла подобная патологическая реакция. Далее дело стоит за комплексным и оптимальным лечением.

Возможные осложнения и последствия

Основные осложнения идиопатического фиброзирующего альвеолита:

  • легочная гипертензия;
  • дыхательная недостаточность;
  • частые бактериальные пневмонии;
  • рак легкого.

Патогенез

В острой стадии интерстициального отека происходит поражение альвеолярных капилляров и эпителия, их отек и формирование гиалиново-мембранных комплексов, препятствующих расширению альвеолярной ткани при дыхании. На этой стадии возможен регресс процесса либо развитие интерстициальной пневмонии. Хроническая стадия интерстициального воспаления характеризуется дальнейшим прогрессированием процесса, отложением в альвеолах коллагена и развитием распространенного фиброза с обширным повреждение легочной ткани.

В терминальной стадии интерстициального фиброза происходит полное замещение капиллярной сети и альвеолярной ткани фиброзной с формированием полостных расширений. Ткань легкого напоминает по внешнему виду пчелиные соты. Необратимые изменения в альвеолярно-капилярной системе легких при фиброзирующем альвеолите приводят к рестриктивным изменениям, расстройству газообмена, прогрессированию дыхательной недостаточности и к гибели пациента.

Читайте также:  Окклюзионная повязка - что это такое?

Необходимые диагностические способы

На начальных этапах развития болезни невозможно выявить при помощи обыкновенного осмотра какие-то отклонения от нормы. Однако при нарастании альвеолита и фиброза, можно обнаружить специфические признаки — цианоз, то есть посинение кожи и слизистых в результате скопления значительного числа восстановленных форм гемоглобина.

Возникает акроцианоз, то есть синеватый окрас кожи, образующийся вследствие плохого кровоснабжения маленьких капилляров.

Два этих признака явно дают о себе знать при физических нагрузках.

Еще одним признаком, который заметен без специальных приборов, считается деформация пальцев, так называемые пальцы Гиппократа, в таком состоянии кончик пальца с ногтевой пластиной резко утолщается, возвышаясь над нормальной поверхностью фаланг, и приобретает схожесть с барабанными палочками.

При простукивании грудной клетки можно прослушать характерный звук, который принято называть «треск целлофана». Большое значение уделяется рентген — исследованию, которое позволяет по рентгенограмме определить патологические изменения.

На первостепенных шагах идиопатического типа альвеолита на снимке можно наблюдать мелкоочаговые деформации с двух сторон органа, наибольшее число изменений наблюдается в базальных отделах.

Несмотря на это, не всегда начальные стадии болезни протекают даже с такими малыми модификациями. На поздних этапах отмечается сотовое легкое, при таком состоянии легкие пронизаны многочисленными полостями.

При помощи компьютерной томографии можно определить деформации раньше, чем при использовании рентгена. В подавляющих случаях специфическим показателем становится потемнение легочных полей, наблюдаются интерстициальные дефекты.

Благодаря методу компьютерной томографии можно с точностью определить пораженную зону легкого, возможность регресса или прогресса процесса и выявить функциональное поражение органа.

При исследовании функции внешнего дыхания, в начале болезни обнаруживают гипоксию и дефекты в диффузионной способности легких, которые дают о себе знать во время физической работы.

Но стоит заболеванию достигнуть прогресса, как подобные состояния проявляются и в пассивном состоянии. Сбой в вентиляционной функции приводит к уменьшению показателей объема легких.

Основания для формирования болезни

Пока еще не было выявлено истинных первопричин, которые бы вели к образованию фиброзирующей болезни. Имеется некоторое количество гипотез, не подкрепленных опытными этими о происхождении патологии.

Среди таких предположений можно выделить соображение о возникновении фиброзирующего процесса в легких в связи с имеющимися болезнями вирусного характера, например, герпеса, гепатита С, аденовирусных инфекций. Вдобавок к тому большая роль отводится генетической предрасположенности человека к подобному патологическому состоянию.

Большое значение придается и специфике работы, многообразным аспектам экологии, территориальным особенностям, бытовым факторам.

Согласно наблюдениям, прослеживается тенденция развития фиброзирующего воспаления в альвеолах преимущественно у людей, занимающихся птицеводством, работающих в условиях постоянного скопления пыли любого происхождения — древесного, металлического, силикатного.

Страдают люди, вдыхающие пары многообразных веществ, которые агрессивно ведут себя по отношению к слизистой оболочке дыхательных путей. В зоне риска пребывают и курящие представители населения.

Идиопатический фиброз легких

Предпосылкой к тому, чтобы посетить врача, являются следующие многочисленные симптомы, которые наблюдаются при формировании фиброзного альвеолита:

  • синеватый оттенок кожных покровов, который в большинстве случаев наблюдается при выполнении ряда физических нагрузок;
  • внезапно возникающая одышка;
  • наличие сухого кашля или кашля с выделениями мизерного количества мокротных масс;
  • прослушивание крепитации, то есть специфического звукового хруста, он напоминает целлофановый треск;
  • модификации легких на рентгенограмме;
  • нарушение вентиляционной функции;
  • понижение диффузионной функциональности легких.

По своей природе альвеолит может иметь две характерных формы начальной стадии. В одном случае дают о себе знать такие симптомы, как озноб, повышение температуры, в основном, букет симптомов аналогичен симптоматике пневмонии или респираторного заболевания — такое течение заболевания имеет острый характер.

Другая ситуация обстоит с постепенным нарастанием болезни, здесь преимущество имеет одышка, которая, как правило, инспираторного типа. То есть человек не может заглотнуть необходимый объем воздуха. Наблюдается явное нарастание одышки.

Несмотря на то, что одышка является центральным показателем, возникают и такие симптомы, как чрезмерная сонливость и слабость, кашель. Разновидность фиброза легких — экзогенный аллергический альвеолит дает о себе знать по истечении четырех-восьмичасового срока после воздействия аллергена.

И проявляется ознобом, увеличением температуры, одышкой, характерным кашлем, наблюдается слабость, суставная и мышечная боль, отмечаются болевые ощущения в грудной клетке, мигрень и головокружения.

Токсический фиброз легкого характеризуется частой и скоротечно прогрессирующей одышкой, которая особенно наблюдается при воздействии раздражителя на дыхательные пути.

В основном такой вид фиброза возникает в связи со спецификой профессии или из-за лечения химиопрепаратами, поэтому при лечении необходимо четко установить этиологию раздражающего агента и исключить контакт с ним.

Формы заболевания

По особенностям клинического течения выделяют следующие формы идиопатического фиброзирующего альвеолита:

  • неспецифическая интерстициальная пневмония;
  • острая интерстициальная пневмония;
  • десквамативная интерстициальная пневмония;
  • обычная интерстициальная пневмония.

Патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита
Патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита

3 степени развития болезни

В своей эволюции патология проходит некоторые взаимосвязанные этапы, каждый из которых описывается изменениями, происходящими в организме:

  1. Интерстициальный отек. Этот шаг в развитии заболевания характеризуется поражением капилляров альвеол и эпителиальной ткани. В результате деформации формируется отечное состояние, и развиваются гиалиново-мембранные ансамбли, это барьер, ограничивающий увеличение ткани альвеол при акте дыхания. Результатом этого этапа является либо подавление и рассасывание процесса, либо переход в пневмонию интерстициального типа.
  2. Стадия формирования альвеолита представляет собой прогрессирование предшествующего процесса. На этом этапе отмечается наслаивание коллагена в альвеолах, формируется генерализованный фиброз, и наблюдаются множественные разрушения ткани легкого.
  3. На этапе интерстициального фиброза, который является замыкающим, наблюдается абсолютная замена сети капилляров и ткани альвеол на фиброзную ткань, этот процесс сопровождается возникновением расширений в виде полостей. На этой финальной стадии легочная ткань становится по виду как соты пчел.

Совокупность перечисленных невозвратимых нарушений дают пуск череде многообразных изменений — сбою в газовом обмене, нарастанию неполноценности дыхательной функции, что при большом прогрессировании в итоге приводит к летальному исходу. Изменения в одном органе сказываются на слаженной работе всего организма в целом.

Фиброзирующий альвеолит и его особенности

Легочный фиброз является единым «знаменателем» для категории бурно развивающихся патологий легких. Описывается болезнь наличием воспалительной инфильтрации и вдобавок склерозом перегородок между альвеолами.

Модификации подвержены альвеолы с обеих сторон и интерстиций ткани легких. Спутником патологии является формирование диффузного фиброза — наблюдается острая недостаточность дыхательной функции.

Легочный фиброз формируется лишь в ткани легкого, в подавляющем количестве ситуация оканчивается летальным исходом ввиду того, что заболевание трудно поддается медикаментозным методикам лечения.

До настоящего времени не была выяснена доподлинная причина обозначенного заболевания. Однако прослеживается преобладающее развитие фиброза и формирование его у мужской половины населения.

Идиопатический фиброз легкого это разновидность фиброзирующего альвеолита аналогичной невыясненной природы. Во время этого патологического состояния наблюдается острая недостаточность дыхательной функции, которая проявляется как результат нарастающего пневмофиброза.
Просвет альвеолы
Специфика идиопатического фиброзирующего воспаления альвеол в его быстром развитии и нарастании симптомов. Отчетливо наблюдается острая картина дыхательной недостаточности, появление которой обусловлено легочным фиброзом.

В результате орган модифицируется в так называемое состояние — сотовое легкое, структура ткани легкого состоит из многочисленных кист, поэтому и схоже внешне с пчелиными сотами. В результате того, что орган перестает продуктивно работать, еще одним ярким следствием подобного типа фиброза является недостаточность сердечной работы.


https://feedmed.ru/bolezni/organov-dyhaniya/fibroziruyushhij-alveolit.html[/notphone]

Источники

  • https://simptom-lechenie.ru/idiopaticheskij-fibroziruyushhij-alveolit-legkix.html
  • https://ask-doctors.ru/idiopaticheskij-fibroziruyushhij-alveolit/
  • https://www.neboleem.net/idiopaticheskij-fibrozirujushhij-alveolit.php
  • https://teleradiologia.ru/%D1%84%D0%B8%D0%B1%D1%80%D0%BE%D0%B7%D0%B8%D1%80%D1%83%D1%8E%D1%89%D0%B8%D0%B9-%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%B2%D0%B5%D0%BE%D0%BB%D0%B8%D1%82-%D0%B4%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8/
  • https://zdrav-lab.com/idiopaticheskij-fibroziruyushhij-alveolit/
  • https://SimptoMer.ru/bolezni/organy-dykhaniya/915-fibroziruyushchiy-alveolit-simptomy
  • https://FeedMed.ru/bolezni/organov-dyhaniya/fibroziruyushhij-alveolit.html
  • https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/fibrosing-alveolitis
  • https://medlibera.ru/bolezni-organov-dykhaniya/idiopaticheskij-fibroziruyushchij-alveolit