Анти nmda рецепторный энцефалит: симптомы, диагностика и лечение

Содержание
  1. Причины заболевания
  2. Эпидемиология
  3. Роль аутоиммунных антител
  4. Клинические симптомы
  5. Продромальные симптомы
  6. 9 фактов о вирусном энцефалите
  7. Психотическая стадия болезни
  8. Ареактивная стадия
  9. Гиперкинетическая стадия
  10. Стадия регресса симптомов — длительная стадия
  11. Диагностика
  12. Лечение
  13. Все, что нужно знать о симптомах энцефалита головного мозга
  14. Исходы болезни
  15. Как распознать и вылечить японский энцефалит
  16. Чем грозит ветряной энцефалит
  17. 6 фактов о вакцине от энцефалита
  18. 13 продуктов, которые вы можете съесть вечером для улучшения качества сна
  19. 17 способов избавиться от головных болей без таблеток
  20. Стадии энцефалита Расмуссена
  21. Классификация
  22. Патология у взрослых
  23. Дифференциальный диагноз
  24. Диагностирование судорожного синдрома Кожевникова-Расмуссена
  25. Стадии развития недуга
  26. Этиология и эпидемиология
  27. Симптоматика энцифалита Расмуссена
  28. Методы лечения
  29. Почему возникает
  30. Этапы заболевания
  31. Способы диагностики

Причины заболевания

Первые случаи этого вида энцефалита были выявлены у женщин с опухолями яичника. Потому и расценивался энцефалит, как паранеопластический, то есть развивающийся при злокачественной опухоли.

И действительно, во многих случаях энцефалит предшествует раковой опухоли (иногда на несколько месяцев и даже лет), а часто развивается уже на фоне злокачественного заболевания.

Ученым удалось установить уже почти 30 антигенов, связанных с развитием злокачественных процессов в организме и ассоциированных с поражением нервных клеток. Злокачественная опухоль выявляется у 60% пациентов с клиническими проявлениями энцефалита.

Но в некоторых случаях неопластический процесс не обнаруживается, а энцефалит в результате сбоя в иммунной системе развивается по непонятной причине. И что побуждает иммунную систему продуцировать антитела против собственных нервных клеток ЦНС, пока не ясно.

Типичные проявления энцефалита у пациентов детского возраста во многих случаях не связаны с какой-либо опухолью. Антитела у абсолютно здоровых деток разного возраста вырабатываются спонтанно и тоже связываются с NMDA­-рецепторами нервных клеток головного мозга.

Блокируя эти рецепторы, антитела приводят к медленному развитию нарушений психики, двигательным расстройствам и приступам судорог.

Эти данные подтверждают, что многие механизмы, приводящие к аутоагрессии и синтезу антител к NMDA-рецепторам клеток головного мозга, к нейроиммунному конфликту, не изучены.

Эпидемиология

Болеют в основном женщины, у мужчин этот вид энцефалита развивается в единичных случаях. Болезнь развивается в молодости, средний возраст пациентов около 25 лет.

Около 40% заболевших – подростки до 18 лет. Отмечено, что у пациентов мужского пола и в более молодом возрасте энцефалит развивается чаще без злокачественного новообразования.

Роль аутоиммунных антител

Значение антирецепторных антител в развитии энцефалита неопровержимо доказывают такие данные:

  1. В каждом случае энцефалита антитела к NMDA-рецепторам клеток головного мозга обнаруживались в остром периоде болезни в ликворе и сыворотке крови. Причем снижение титра этих антител отмечалось в стадии выздоровления и восстановления. Кроме того, прослеживалась четкая зависимость между количеством антител и исходом болезни.
  2. Препараты Кеиамин, Фенциклидин и другие из группы антогонистов NMDA-рецепторов способны вызвать проявления, похожие на симптомы данного энцефалита.
  3. В большинстве случаев у больных анти-NMDA-рецепторным энцефалитом развивается центральная гиповентиляция. Это можно увязать с тем, что мишенями для аутоиммунных антител являются нейроны, расположенные в основном в переднем мозге, который и поражается при анти-NMDA-рецепторном энцефалите. Это и приводит к дыхательным нарушениям.
  4. Гиперкинезы, проявляющиеся при данном энцефалите, не связаны с эпилепсией. Доказательством этому служит то, что седативные препараты и противоэпилептические лекарства не эффективны. Это подтверждается и результатами электроэнцефалографических наблюдений за такими пациентами.
  5. В каждом случае энцефалита исключалась вирусная инфекция, как причина поражения вещества мозга: результаты исследования ликвора, крови, прижизненной биопсии мозгового вещества и патологоанатомических анализов не обнаружили вирусных маркеров.

Можно подтвердить ведущую роль аутоиммунной агрессии в механизме развития анти-NMDA-рецепторного энцефалита.

Клинические симптомы

Заболевание развивается медленно в любом возрасте пациента.

В его развитии выделяют несколько стадий.

Продромальные симптомы

Проявляются не у всех пациентов (у 86% больных), продолжается этот период около 5 дней.

9 фактов о вирусном энцефалите

Продромальная стадия характеризуется неспецифическими проявлениями, напоминающими симптомы ОРВИ:

  • головная боль;
  • повышение температуры;
  • слабость.

Психотическая стадия болезни

Проявляется психопатологическими поведенческими расстройствами, что побуждает родственников пациентов обращаться за помощью к психиатру. Но даже врачу заподозрить в этом периоде болезни органическое поражение головного мозга сложно.

Характерными симптомами являются:

  • минимизация эмоциональных проявлений (пациенты апатичны, замыкаются в себе, нередко отмечается депрессия);
  • снижение конгитивных навыков – способности переработать поступающую извне информацию: нарушается кратковременная память, умение пользоваться телефоном и другими приборами и т.д.;
  • шизофреноподобные симптомы: бред, галлюцинации (слуховые и зрительные), компульсивное поведение (повторяющиеся навязчивые действия в результате непреодолимого желания), снижение критической оценки своего состояния;
  • расстройства памяти (амнезии) и речи отмечаются более редко;
  • нарушение сна.

Продолжительность этой стадии около 2 недель. О прогрессе болезни свидетельствуют приступы судорог.

Ареактивная стадия

Проявляется нарушением сознания, напоминающим кататонию (двигательные нарушения в виде ступора или возбуждения). При этом пациенты в стадии возбуждения автоматически повторяют чужие слова и фразы, совершают размашистые движения, отличаются дурашливостью, беспричинно смеются.

Нередко отмечается:

  • мутизм (пациент не вступает в контакт, не отвечает на вопросы и не выполняет просьбы и команды);
  • акинезия (невозможность активных, произвольных движений);
  • атетоидные движения (вычурные движения конечностей или пальцев, часто повторяющиеся сгибания-разгибания, неестественные позы и др.);
  • каталептические симптомы (снижение чувствительности к стимулам извне);
  • парадоксальные феномены (например, отсутствует реакция на болевой раздражитель).

Гиперкинетическая стадия

Проявляется постепенным развитием гиперкинезов. Гиперкинезы могут иметь разную локализацию и скорость, схожесть с психогенными реакциями.

Это могут быть:

  • оролингвальные дискинезии (продолжительные жевательные движения, облизывание губ, нарушение открывания рта, чрезмерное сжимание зубов);
  • движения конечностями и пальцами;
  • отведение или сведение глазных яблок и др.

В этой стадии отмечаются признаки вегетативных нарушений в виде учащения или урежения пульса, колебаний артериального давления, повышения температуры, усиленной потливости. Особую опасность представляют дыхательные расстройства, требующие иногда реанимационных мероприятий. Гиповентиляция и нарушения гемодинамики развиваются у всех пациентов.

Стадия регресса симптомов — длительная стадия

Обратное развитие проявлений происходит в течение 2 месяцев, но гиперкинезы могут регрессировать и более 6 месяцев, и быть устойчивыми к проводимой терапии. Наряду с устранением гиперкинезов, улучшается психосоматический статус пациента. Для всех пациентов характерна стойкая амнезия о состоянии.

Диагностика

При наличии клинических проявлений, характерных для энцефалита, могут использоваться для подтверждения аутоиммунного характера заболевания лабораторные и аппаратные методы диагностики.

К лабораторным методам относятся:

  1. Исследование цереброспинальной жидкости (ликвора). Клинический анализ даст умеренно выраженное повышение количества клеток за счет лимфоцитов (до 480 кл. /мл), повышение уровня белка (в пределах 49-213 мг/мл). Такие изменения не являются специфическими, но они отмечаются у всех больных с анти-NMDA-рецепторным энцефалитом.
  2. Серологическое исследование крови и ликвора. Позволяет получить специфический тест, подтверждающий диагноз – выявляет антитела к NMDA-рецепторам. Причем, чем выше титр антител, тем тяжелее неврологические нарушения. Титры в ликворе выше, чем в крови. При динамическом исследовании титры снижаются у пациентов при выздоровлении, а при отсутствии эффекта в лечении уровень специфических антител остается высоким и в крови, и в ликворе.
  3. Иммунологический анализ ликвора. Показывает увеличение иммуноглобулинов класса G.
  4. Вирусологические исследования любого биосубстрата дают отрицательный результат.

Аппаратные методы диагностики:

  1. МРТ, проведенная в стандартном режиме или с контрастированием (введение гадолиния), по данным специалистов, чаще всего не обнаруживает изменений. При проведении исследования в режиме FLAIR у некоторых больных может отмечаться очаговое усиление сигнала в височных долях, реже в стволовой части мозга. При выздоровлении эти изменения исчезают.
  2. Позитронная эмиссионная томография с флюородезоксиглюкозой (SPECT и FDG-PET) по данным специалистов, в некоторых случаях может выявить накопление контраста в моторных зонах при проявлении дискинезии (при выздоровлении накопления не отмечается), гипоперфузию (недостаточное кровоснабжение) в лобно-височных областях коры головного мозга.
  3. ЭЭГ (электроэнцефалография) в ареактивную и гиперкинетическую стадии энцефалита выявляет диффузную (но с преобладанием лобновисочной) d- и q-активность.

При клинических проявлениях анти-NMDA-­рецепторного энцефалита должно обязательно проводиться максимально возможное обследование для выявления онкопатологии любых органов и систем, включая детей. Онкологический скрининг является важным компонентом диагностического алгоритма при таком энцефалите.

Лечение

Лечение пациентов должно проводиться в условиях реанимационного блока с учетом вероятности развития нарушений гемодинамики и дыхательных расстройств. Комплексное лечение должно включать патогенетическую и симптоматическую терапию.

В качестве патогенетической терапии проводится лечение противовирусными препаратами (Ацикловир) до получения результатов исследования, исключающих вирусную природу энцефалита.

Очень важно как можно раньше провести обследование в плане онкологического мониторинга: чем раньше будет проведено радикальное лечение онкологического заболевания, тем легче и быстрее можно будет справиться с лечением энцефалита.

Все, что нужно знать о симптомах энцефалита головного мозга

Для подавления синтеза специфических антител применяются:

  • кортикостероидные препараты (Метилпреднизолон);
  • иммуноглобулины (для внутривенного введения);
  • моноклональные антитела (Ритуксимаб);
  • плазмаферез (очищение крови от вредных веществ с помощью пропускания ее через специальные фильтры);
  • цитостатики (Азатиоприн, Циклофосфамид) в редких случаях.

В качестве симптоматического лечения применяются:

  • противосудорожные средства (Фенобарбитал, Клобазам, Фенитоин, Клоназепам и др.) при развитии судорожных припадков;
  • при дискинезиях назначаются нейролептики и дополнительно Мидазолам, Пропофол.

Исходы болезни

Средняя длительность стационарного лечения 2,5 мес. Из остаточных психоневрологических проявлений после выписки у каждого пятого пациента отмечаются нарушения сна, у 85% могут быть симптомы дисфункции лобной доли:

  • импульсивность;
  • несдержанность;
  • затруднения планирования;
  • ослабление внимания и др.

Согласно статистическим данным, полное излечение взрослых пациентов наступает в 47% случаев. С легкими, но постоянными остаточными изменениями заканчивается лечение в 28% пациентов. У 18% больных остаются более тяжелые проявления. В 7% случаев отмечен летальный исход.

Паранеопластический энцефалит связан с образованием в организме антител к NMDA-рецепторам нервных клеток головного мозга. Психопатологические нарушения часто приводят к госпитализации больных в психиатрическую больницу.

Чем быстрее будет заподозрен паранеопластический энцефалит и поставлен правильный диагноз, проведено обследование по выявлению онкопатологии и радикальное лечение ее в случае выявления, тем эффективнее будет проведенное лечение пациента и больше шансов на выздоровление.

0Поделиться1Поделиться0Поделиться2Поделиться0Поделиться0Поделиться

Как распознать и вылечить японский энцефалит

Ежегодно в мире почти 70000 человек заражаются японским энцефалитом – вирусной инфекцией, которая вызывает развитие тяжелого менингеального и инфекционно-токсического синдрома и характеризуется высоким уровнем смертности – 80% инфицированных погибают. Содержание…

  • Энцефалит

<хедер class="entry-хедер">

Чем грозит ветряной энцефалит

Ветряночный энцефалит относится к тяжелым инфекционно-аллергическим заболеваниям. Главный признак ветряной оспы – это наличие папулезной сыпи. Дети переносят болезнь легче, чем взрослые. Содержание Причины заболеванияЭпидемиологияРоль аутоиммунных антителКлинические симптомыПродромальные симптомыПсихотическая стадия…

  • Энцефалит

<хедер class="entry-хедер">

6 фактов о вакцине от энцефалита

Наступление теплых весенних дней несет в себе опасность для любителей природы. Укус энцефалитного клеща, обитающего в лесистых местностях, может привести к инфекционным заражениям, в том числе и энцефалиту. Энцефалит является…

13 продуктов, которые вы можете съесть вечером для улучшения качества сна

  • 17 способов избавиться от головных болей без таблеток

  • Стадии энцефалита Расмуссена

    Продромальный период может продолжаться несколько лет. У 70% пациентов характеризуется возникновением простых фокальных судорожных пароксизмов двигательного типа. В 20% случаев энцефалит Расмуссена манифестирует эпилептическим статусом. Возможно развитие вторично-генерализованных эпиприступов. В начальном периоде частота пароксизмов, как правило, небольшая; в дальнейшем наблюдается ее существенный рост. Уже в дебюте энцефалита возможно появление паралича Тодда — транзиторного пареза, возникающего в конечностях вслед за происходящими в них в ходе эпиприступа судорожными сокращениями.

    Активный период знаменуется присоединением очаговых неврологических симптомов (гемипареза, гемианопсии, гемигипестезии, нарушений речи), мнестических нарушений и практически постоянными миоклониями. В этой стадии у 80% пациентов наблюдаются простые фокальные моторные пароксизмы, у 28% – сложные фокальные приступы, у 40% – вторично-генерализованные, у 23% – соматосенсорные. Эпилептические гемиприступы по типу джексоновской эпилепсии, затрагивающие мышцы одной половины туловища, согласно некоторым авторам, встречаются лишь в 10% случаев. Период длительности двигательного дефицита при параличе Тодда постепенно увеличивается, затем отмечается перманентный гемипарез, со временем принимающий стойкий характер.

    Период стабилизации у большей части пациентов (около 80 %) наступает спустя не более 3-х лет от времени манифестации энцефалита. Отмечается стабилизация и даже некоторое понижение частоты судорожных приступов. Однако на этом фоне продолжают прогрессировать сенсомоторные, зрительные и когнитивные нарушения. У четверти пациентов диагностируют нейроэндокринные расстройства: преждевременное половое созревание, ожирение.

    Классификация

    Выделяют несколько видов патологического процесса, среди которых:

    1. Энцефалит Расмуссена. Это самый опасный тип болезни. Методов, которые помогли бы устранить нарушения, на данный момент нет. При патологическом процессе поражается одно или оба полушария. Большинство больных – это подростки в возрасте от 14 лет, что обусловлено нестабильностью иммунной системы. От других видов этот энцефалит отличается стойкими приступами эпилепсии, которые не купируются медикаментозными средствами. При этом одно полушарие атрофируется и уменьшается. Усыхание мозга необратимо.
    2. Энцефалит Шильдера. Его еще называют диффузным склерозом. Патологический процесс распространяется на белое вещество, мозжечок и мост. Во время обследования обнаруживают очаги воспаления в белом веществе, дегенерацию осевых цилиндров и клеток коры мозга. Болезнь встречается у детей от 5 до 15 лет. Причины ее не установлены. Симптоматика возникает на ранних этапах развития и быстро прогрессирует. Протекать патологический процесс может в течение нескольких лет. Поставить диагноз трудно, так как болезнь похожа на рассеянный склероз или опухоль. Методов лечения нет. Облегчить состояние больного пытаются с помощью кортикостероидов. Обратить нарушения невозможно, как и остановить развитие патологии.
    3. Аутоиммунный лимбический энцефалит является редким неврологическим синдромом, при котором нарушается память, когнитивные функции, развиваются психические расстройства и приступы эпилепсии. Болезнь также сопровождается дискинезией, вегетативными и эндокринными проблемами. Патология отличается паранеопластической природой, но в последнее время наблюдают и идиопатические нарушения.

    Если вовремя поставить диагноз, то даже при энцефалитах можно сохранить большую часть функций организма.

    Патология у взрослых

    Заболевание у взрослых наблюдается значительно реже, чем у детей. Так, энцефалит Расмуссена во взрослом возрасте сопровождается поражением затылочной доли мозга и обоих полушарий. В начале проявления болезни происходят двигательные расстройства и височная эпилепсия. У взрослых людей энцефалит протекает в две стадии и лечится в основном иммуноглобулином, оперативное вмешательство может не дать никаких результатов. Патология сопровождается неврологическими расстройствами и атрофией головного мозга, но они менее выражены, чем в детском возрасте.

    энцефалит расмуссена причины синдрома

    Дифференциальный диагноз

    Дифдиагноз проводится на основе методов диагностики. Необходимо исключить инфекцию, микозы, травмы, опухоли, вирусы, которые вызывают такие же признаки невралгии, как и аутоиммунный энцефалит. Схожей симптоматикой обладают наследственные нарушения структур ГМ, аутоиммунные заболевания других органов, воспаления сосудов (васкулит) мозга, склерозирующие состояния ГМ.

    Главной отличительной чертой аутоиммунного энцефалита является наличие воспаления в крови, спинномозговой жидкости, лейкоцитоз (повышение лейкоцитов), отсутствие бактериального очага. Других данных по лабораторным признакам не выявляется. На КТ и МРТ видны очаги воспаления мозга на ранних стадиях, атрофия одного из полушария — на поздних. С возрастом добавляется характерная симптоматика неврологического расстройства.

    Диагностирование судорожного синдрома Кожевникова-Расмуссена

    Специфических диагностических процедур для больных синдромом Кожевникова-Расмуссена нет.

    тест

    Примерно у половины заболевших проявляются неспецифические нарушения цереброспинальной жидкости, у некоторых обнаруживаются моноклональные или олигоклональные антитела.

    Компьютерная томография и МРТ в динамике показывают прогрессирующую гемиатрофию, начинающуюся, как правило, с височно-инсулярной области головного мозга.

    На магнитно-резонансной спектроскопии видно, что относительная интенсивность сигнала N-ацетиласпартата над пораженным полушарием мозга снижена.

    На функциональной визуализации мозга, однофотонной эмиссионной компьютерной томографии и позитронно-эмиссионной томографии наблюдается интериктальная гипоперфузия и гипометаболизм на пораженной стороне мозга, которые ухудшаются с прогрессом и развитием синдрома. Эти нарушения могут обнаружиться даже раньше, чем при прохождении МРТ.

    При заболевании иктально – региональной гиперперфузией интериктальная электроэнцефалограмма головного мозга сначала находится в норме, однако постепенно ухудшается, наблюдаются грубые унилатеральные изменения (сопровождаемые медленными волнами, «обеднением» физиологических ритмов). Практически все пациенты переносят острые волны и интериктальные мультифокальные спайки.

    человек ээг
    Иктальная электроэнцефалограмма мозга выявляет иную картину заболевания: она характеризуется мультифокальным началом.

    Моторные фокальные приступы, не имеющие видимого ЭЭГ-коррелята, а также противоположные им иктальные ЭЭГ-паттерны в некоторых случаях не имеют клинических проявлений.

    Синдром Кожевникова-Расмуссена известен тем, что в нём отсутствует прямая электро-клиническая корреляция.

    Прогноз по Epilepsiapartialiscontinua крайне неблагоприятен, происходят некупируемые приступы, наблюдается стойкий неврологический дефицит.

    На дифференциальной диагностике первая стадия заболевания дифференцируется с фокальными приступами, характерными для иных болезней, далее дифференцируется с заболеванием энцефалитом.

    Стадии развития недуга

    В медицине принято различать три стадии патологии:

    1. Продромальная стадия, продолжительность которой может составлять от восьми месяцев до восьми лет. У большей части больных наблюдаются простые судорожные пароксизмы. В остальных случаях проявляется эпилепсия. Сначала судороги нечастые, постепенно число приступов возрастает. Когда эпилептический припадок наблюдается в первый раз, он сопровождается параличом Тодда, что возникает в конечностях в виде судорожных сокращений.
    2. Период активный (острый), характеризующийся присоединением неврологических и когнитивных отклонений и судорог мышц. Приступы эпилепсии затрагивают одну половину тела только у десяти процентов больных. Эта стадия может продолжаться от четырех до восьми месяцев.
    3. Резидуальная стадия или период стабилизации обусловливается стойкими припадками и неврологическими отклонениями, но не частыми. Расмуссена энцефалит стабилизируется спустя три года после первого проявления. Хотя приступы становятся реже, остаются зрительные, когнитивные и сенсомоторные расстройства. У некоторых больных наблюдается ожирение и раннее половое созревание.

    Этиология и эпидемиология

    Энцефалит Расмуссена (фото, страдающих данным недугом, предоставляется) в основном наблюдается у детей от пяти до восьми лет после перенесенного ОРВИ. Главной особенностью считается то, что патология может проявиться в возрасте до двух лет. Развивается энцефалит в двух случаях из ста семи, в возрасте менее восемнадцати лет. В настоящее время существуют две гипотезы, согласно которым воспаление головного мозга бывает результатом влияния инфекций, или оно может носить аутоиммунный характер. После достижения своего пика прогрессирование патологии замедляется и останавливается, но неврологические нарушения остаются на всю жизнь.

    энцефалит расмуссена методики лечения

    Симптоматика энцифалита Расмуссена

    Вначале болезнь проявляется фокальными моторными припадками. По мере развития патологии к приступам присоединяются локальные миоклонии. Со временем припадки усиливаются. Их сопровождают мышечные спазмы, потеря сознания и падения. Нередко пациенты сталкиваются с приступами во время сна.

    Прогрессируя, болезнь проявляется потерей силы и частичным онемением, возникающим в какой-либо половине тела. Исследования указывают на снижение активности в районе пораженного полушария мозга.

    Методы лечения

    Существует множество различных способов лечения энцефалита Расмуссена, что объясняется неопределенностью природы данного вирусного заболевания. Лечение на ранней стадии развития хронической патологии основывается на проведении противоэпилептической и патогенетической терапий, которая позволяет замедлить атрофию мозговых тканей.

    Поскольку эпилептические припадки, сопровождающие синдром Расмуссена, развиваются в резистентной форме, для их купирования применяются такие препараты, как Топирамат, Вальпроат, а также Фенобарбитал. Если антиконвульсантная терапия оказалась неэффективной, врач комбинирует между собой медикаментозные средства. Наиболее эффективной комбинацией принято считать «Вальпроат-Карбамазепин», но использовать её разрешается при отсуствии у пациента аллергии на последний препарат.

    Патогенетическая терапия предполагает проведение иммуномодулирующего лечения, а также прием больным противовирусных препаратов глюкокортикостероидов. В медицине при раннем лечении энцефалита используется терапия иммуноглобулином, которую по мере прогрессирования клинической картины дополняют такими кортикостероидами, как Дексаметазон либо Метилпреднизолон.

    Хирургическое лечение энцефалита Расмуссена часто обеспечивает пациенту устойчивую ремиссию и основывается на проведении функциональной либо анатомической гемисферэктомии. Функциональное оперирование предполагает «выключение» больного полушария мозга путем разрушения его связей, тогда как анатомическое – резекцию пораженной ткани.

    Врачи не рекомендуют отказываться от проведения оперативного вмешательства. Несмотря на то, что хирургическая операция не обеспечит полное исцеление пораженных тканей мозга, она позволит замедлить развитие стойкого неврологического дефицита, который предшествует проявлению таких осложнений, как полный паралич и деменция.

    В качестве вспомогательного метода лечения, который позволяет повысить эффективность основной терапии, применяется лечебная диета. Она основывается на следующем: в рационе пациента должны присутствовать в большом количестве продукты, богатые жирами, а в малом количестве продукты, в составе которых присутствуют углеводы.

    Почему возникает

    Аутоиммунный энцефалит причины имеет разные. Точно определить, чем вызывается патологический процесс, нельзя. Выделяют ряд факторов, которые увеличивают вероятность нарушений. Риск на энцефалит повышается:

    • если человек ранее перенес воспалительное заболевание мозга и его оболочек;
    • при наличии системной красной волчанки, узелкового полиартериита, других патологий иммунной системы;
    • когда были получены серьезные мозговые повреждения;
    • при генных мутациях;
    • при прионных болезнях;
    • если в головном и спинном мозге развиваются опухолевые процессы.

    Этапы заболевания

    Энцефалит Расмуссена проходит несколько стадий. На каждой наблюдается определенная симптоматика и необходимы особые терапевтические действия.

    Патологический процесс делится на следующие этапы:

    1. Продромальный. Его развитие отмечают у детей семилетнего возраста. Болезнь возникает за восемь месяцев. Приступы эпилепсии встречаются редко, мышечная ткань еще не ослаблена. В половине случаев наблюдается острое течение и постепенный переход на очередную стадию.
    2. Острый. В этой ситуации в анамнезе мышечная слабость, паралич мышц, приступы эпилепсии. Больной страдает от слабоумия. В таком состоянии он находится на протяжении семи месяцев, после чего болезнь переходит на последнюю стадию.
    3. Резидуальный. Проявляется остаточным течением заболевания после лечебных мероприятий. Частота и продолжительность эпилептических припадков немного уменьшается.

    Третий этап зависит от того, насколько своевременно и эффективно проведут лечение. Умственная отсталость и паралич сохраняются на всю оставшуюся жизнь у большей части больных.

    Оценивание состояния человека и этапа развития болезни проводится на основании количества и тяжести приступов эпилепсии. С обострением увеличивается объем повреждений головного мозга. При этом:

    1. Происходит нарушение моторных функций мышц.
    2. Приступы учащаются в несколько раз.
    3. Препараты не помогают справиться с припадками.

    Клиническая картина будет общей для больных любого возраста. Но у детей наблюдается более быстрое развитие болезни, чем у взрослых. Прогрессирование симптоматики происходит в течение двух лет. При этом наблюдается учащение эпилептических припадков.

    Способы диагностики

    Энцефалит Расмуссена - симптомы и лечение
    Первая стадия хронического энцефалита характеризуется бессимптомным течением, поэтому обнаружить инфекционную патологию на раннем этапе развития очень сложно. Показаниями к посещению невролога являются такие симптомы, как частые судороги мышц, невнятная речь, расстройство когнитивной функции, а также психическое истощение, которые свидетельствует о наличии в головном мозге воспалительного очага.

    После внешнего осмотра и опроса пациента, врач направляет его на комплексное обследование. Основополагающим методом диагностики является электроэнцефалография, в ходе которой доктор оценивает активность мозга и выявляет пораженную область. Больной посещает такую процедуру, как магнитно-резонансная томография, чтобы врач имел возможность определить степень атрофии мозговой оболочки.

    Офтальмоскопия оказывается малоинформативной при изучении глазного дна, в ходе диагностики энцефалита доктор определяет поля зрения, что позволяет обнаружить гемианопсию. Для анализа когнитивных нарушений, а также определения степени их тяжести пациенту проводят нейропсихологическое исследование.

    Инструментальная диагностика синдрома Расмуссена выполняется в динамике, чтобы при оценке результатов обследования лечащий врач с точностью определил степень расстройства моторной функции.

    Источники

    • https://nevralgia.ru/entsefalit/anti-nmda-retseptorniy/
    • https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/Rasmussen-encephalitis
    • https://GolovaUm.ru/zabolevaniya/infektsii/autoimmunnyj-entsefalit-rasmussena.html
    • https://www.syl.ru/article/355312/entsefalit-rasmussena-foto-prichinyi-simptomyi-i-lechenie
    • https://ponervam.ru/autoimmunnyj-encefalit.html
    • https://epi-lepsy.ru/formyi-bolezni/sudorozhnyiy-sindrom-kozhevnikova-rasmussena.html
    • http://fb.ru/article/171840/bolezn-rasmussena-entsefalit-prichinyi-sindroma-rasmussena
    • https://wmedik.ru/zabolevaniya/nevrologiya/encefalit-rasmussena.html