Ювенильный ревматоидный артрит у детей

Содержание
  1. Причины ювенильного ревматоидного артрита
  2. Симптомы ювенильного ревматоидного артрита
  3. Другие симптомы ювенильного ревматоидного артрита:
  4. Стадии, течение, функциональные классы
  5. Диагностика заболевания
  6. План обследования ребенка при подозрении на наличие ювенильного ревматоидного артрита:
  7. Инструментальные методы диагностики:
  8. Клинические признаки:
  9. Рентгенологические признаки:
  10. Лабораторные признаки:
  11. Формы ювенильного ревматоидного артрита у детей
  12. Суставная форма ювенильного ревматоидного артрита
  13. Суставно-висцеральная форма ювенильного ревматоидного артрита (системный вариант ювенильного ревматоидного артрита)
  14. Синдром Стилла
  15. Аллергосептичесий синдром (Висслера–Фанкони)
  16. Поражение отдельных органов (висцериты):
  17. Лечение ювенильного ревматоидного артрита
  18. Лечение включает следующие мероприятия:
  19. Немедикаментозное лечение ювенильного ревматоидного артрита:
  20. Медикаментозное лечение ювенильного ревматоидного артрита:
  21. Хирургическое лечение ювенильного ревматоидного артрита:
  22. Показания к хирургическому вмешательству:
  23. Симптомы развития заболевания
  24. Диагностические признаки
  25. Прогнозы и осложнения
  26. Какие виды бывают?
  27. Диагностика
  28. Клинические формы ЮРА у детей?
  29. Классификация патологии
  30. Чем проявляется ювенильный артрит?
  31. Клиника системного ЮРА
  32. Причины и провоцирующие факторы
  33. Ревматоидный полиартрит без системных проявлений
  34. Этиология и патогенез
  35. Какой врач занимается лечением ювенильного артрита?
  36. Юношеский ревматоидный артрит системной формы

Причины ювенильного ревматоидного артрита

Причины возникновения ювенильного  ревматоидного артрита остаются спорными. Большое внимание уделяется инфекционной теории возникновения заболевания, так как у многих пациентов обнаруживаются хронические очаги инфекций.

Отмечена связь артрита  перенесенными болезнями бактериальной этиологии (стрептококки, стафилококки и другие микроорганизмы), вирусной, микоплазменной. Однако достаточно убедительных данных в пользу этой теории нет, поэтому ювенильный ревматоидный артрит считается полиэтиологичным заболеванием (т.е. вызванным сочетанием нескольких факторов), а в основе патологических изменений лежат нарушения иммунного ответа организма (наличие  определённых типов антигенов HLA-системы), повышенная чувствительность к отдельным факторам внешней среды.

признаки ювенильного ревматоидного артрита
Также определенное значение имеют пол, возраст и этническая принадлежность. Предполагается влияние генетических факторов на возникновение болезни, так как при наличии ревматоидного артрита у родственников, риск заболеть повышается в два раза.

При возникновении ювенильного ревматоидного артрита в первую очередь поражается синовиальная оболочка сустава. Считается, что в результате воздействия какого-то антигена, организм начинает вырабатывать измененные антитела, которые воспринимаются собственной иммунной системой как чужеродные (аутоантигены). В результате клетки синовиальной оболочки сустава синтезируют антитела, направленные против них. Они называются ревматоидными факторами. Соединяясь с аутоантигенами, ревматоидные факторы образуют иммунные комплексы, которые способствуют выделению ряда биологически активных веществ, расширению сосудов, миграции тромбоцитов и лейкоцитов полость сустава.

Перечисленные реакции приводят к выбросу ферментов, разрушающих суставную ткань (протеолитические ферменты), и медиаторов воспаления. Причем, процесс носит цепной и циклический характер, выделение новых веществ способствует дальнейшему синтезу новых аутоантигенов и ревматоидных факторов.

Таким  образом, в суставах происходят следующие изменения:

  • синовит с повышением количества внутрисуставной жидкости;
  • дистрофия и деструкция суставного хряща;
  • фиброз и склероз капсулы сустава, образование спаек;
  • формирование костного анкилоза.

Коксит тазобедренного сустава
Ревматоидный артрит становится причиной полной неподвижности в суставе, и приводит к утрате трудоспособности и инвалидности. У детей заболевание приводит к нарушению роста костей из-за изменений в ядрах окостенения (более раннее созревание). Возникновение коксита (артрита тазобедренного сустава) часто ведет к асептическому некрозу головки бедренной кости.

Иммунные комплексы не только долго сохраняются в суставе, но и попадают с током крови в различные органы, где они вызывают схожие изменения. В их основе – поражение мелких артерий (васкулит). Возможны следующие реакции:

  • поражение печени (амилоидоз, воспаление и склероз в портальных трактах, дистрофия и некроз паренхимы);
  • эписклерит (воспаление соединительной ткани между конъюнктивой и склерой глаза);
  • появление трофических язв на голенях;
  • поражение сердца (миокардит и перикардит);
  • патология плевры и легких (плеврит, пневмосклероз, легочный артериит);
  • поражение почек (гломерулонефрит или межуточный нефрит, амилоидоз);
  • патология желудочно-кишечного тракта (как результат генерализованного амилоидоза во многих органах).

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита

Начальным и, часто, основным проявлением заболевания является артрит. Для него характерны:

  • появление болезненности и припухлости в области одного сустава (характерно поражение крупных суставов, чаще всего – коленного или голеностопного), а через 1-3 месяца в процесс вовлекается другой сустав с противоположной стороны (воспаление протекает симметрично);
  • ограничение движений в суставе, особенно характерно наличие «утренней скованности»;
  • вынужденное положение: ребенок щадит воспаленный сустав из-за болезненности;
  • деформация сустава из-за отека, а в последующем – из-за деструкции тканей: коленные суставы обычно приобретают шаровидную форму, мелкие (например, лучезапястные или межфаланговые суставы пальцев) – веретенообразную;
  • могут возникать «суставные шумы» при движениях, больше всего напоминающие «хруст снега»;
  • вовлечение в процесс вспомогательного аппарата сустава: бурсит и тендовагинит.

Основные симптомы ювенильного ревматоидного артрита

Особенно характерна дистрофия для мышц, расположенных ниже воспаленного сустава.

Исходом воспалительного процесса является образование контрактур и деформаций, ведущие к вывихам и подвывихам сустава, неподвижности.

Другие симптомы ювенильного ревматоидного артрита:

  • общее истощение, слабость, анемия;
  • лихорадка: от умеренно выраженной до высокой, преимущественно в утренние часы, сопровождается потливостью;
  • боли в мышцах и суставах, усиливающиеся на фоне высокой температуры;
  • сыпь пятнистая и/или пятнисто-папулёзная (в виде узелков), реже – геморрагическая (т.е. в виде кровоизлияний в кожные покровы) или уртикарная (в виде волдырей): расположена линейно, не зудит, высыпания кратковременные, усиливаются на высоте лихорадки, преимущественно локализуются в области суставов, на лице, на боковых поверхностях туловища, ягодицах и конечностях;
  • лимфоаденопатия: увеличение лимфоузлов практически всех групп до 4-6 см в диаметре, они, как правило, подвижные, безболезненные, не спаянные между собой или с подлежащими тканями, мягко- или плотноэластичной консистенции;
  • васкулиты: ладонный, реже – подошвенный, капилляриты, локальные ангионевротические отёки (чаще в области кисти), цианоз ладоней и стоп), «мраморная» окраска кожи;
  • серозиты: перикардит, плеврит, реже – перигепатит, периспленит и серозный перитонит (может сопровождаться болями в животе различного характера), в серозных полостях при этом может обнаруживаться небольшое количество жидкости;
  • увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия), при этом они безболезненные, с острым краем, плотноэластичной консистенции;
  • поражение внутренних органов (висцериты).

В зависимости от наличия или отсутствия поражения органов, выделяют различные клинические формы заболевания.Классификация ювенильного ревматоидного артрита

Стадии, течение, функциональные классы

Варианты течения ювенильного ревматоидного артрита следующие:

  • быстро прогрессирующее;
  • умеренно прогрессирующее;
  • медленно прогрессирующее.

функциональные классы ювенильного ревматоидного артрита: анкилоз
Медленно прогрессирующим течением может характеризоваться суставная форма ювенильного ревматоидного артрита с поражением 2-3 суставов и отсутствием активности по данным лабораторных исследований. Суставная форма с поражением большого количества суставов и суставно-висцеральная отличаются быстрым прогрессированием процесса и рано приводят к возникновению анкилозов и необратимых изменений во внутренних органах.

При бурном развитии процесса возможно формирование амилоидоза. Особенно это характерно для аллергосептического синдрома. Чаще всего амилоидоз затрагивает почки. Об этом будут свидетельствовать такие изменения, как протеинурия (появление белка в моче), увеличение содержания холестерина и липопротеидов в крови. Позже могут присоединяться другие признаки хронической почечной недостаточности: азотемия (увеличение содержания мочевины и мочевой кислоты в крови) и отеки.

Амилоидоз может затрагивать и другие органы: кишечную стенку, печень, селезенку, сердце и кровеносные сосуды.

Выделяют следующие степени активности заболевания:

  1. Высокая (III степень).
  2. Средняя (II степень).
  3. Низкая (I степень).
  4. Ремиссия (0 степень).

Ремиссия ювенильного ревматоидного артрита
Ремиссия ювенильного ревматоидного артрита должна соответствовать следующим критериям (5 из 6 должны присутствовать не менее 2 месяцев):

  • продолжительность утренней скованности < 15 минут;
  • отсутствие болей;
  • отсутствие слабости;
  • отсутствие ограничения подвижности суставов или болей при движении;
  • отсутствие отёка мягких тканей и выпота в полость сустава;
  • СОЭ < 15 мм/ч.

В зависимости от степени потери функций конечностей, выделяют следующие функциональные классы ювенильного ревматоидного артрита:

  • I класс: полностью сохранены профессиональная деятельность (учёба в школе) и самообслуживание (одевание, принятие пищи, уход за собой и т.д.).
  • II класс: умеренное ограничение профессиональной деятельности, но полное сохранение самообслуживания.
  • III класс: лишение способности выполнять профессиональную деятельность и умеренное ограничение самообслуживания.
  • IV класс: утрата возможности самообслуживания и необходимость постороннего ухода.

Диагностика заболевания

Врач заподозрит наличие ювенильного ревматоидного артрита на основании характерной клинической картины и данных осмотра пациента. Далее он назначит необходимые лабораторные и инструментальные методы исследования, консультации узких специалистов.

В зависимости от степени выраженности изменений по результатам лабораторных и инструментальных методов исследования, можно оценить объем патологического процесса и его активность.

План обследования ребенка при подозрении на наличие ювенильного ревматоидного артрита:

  • Осмотр специалиста.
  • Лабораторные исследования:
  • общий и биохимический анализы крови;
  • тест на прокальцитонин;
  • посевы крови и мочи на стерильность;
  • мазок из зева и носа на микрофлору;
  • коагулограмма;
  • пункция костного мозга;
  • иммунологические показатели;
  • серологические исследования на обнаружение сальмонелл, шигелл, иерсиний, бруцелл, хламидий, токсоплазм, токсокар, трихинелл, а также респираторных, герпетических вирусов, Эпштейн-Барр вируса, вирусов гепатита В и С, ЦМВ, ВИЧ.
  • Инструментальные исследования: ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ органов брюшной полости и почек, рентгенография органов грудной клетки, позвоночника и поражённых суставов (по показаниям – МРТ и сцинтиграфия структур опорно-двигательного аппарата).
  • Консультации окулиста (с осмотром глазных сред со щелевой лампой), ЛОР-врача.
Читайте также:  Плоскостопие у детей (50 фото): причины, виды, как лечить в домашних условиях, помогают ли ортопедические стельки, обувь

В лабораторных анализах могут обнаруживаться следующие изменения:

  • в общем анализе крови: резкое ускорение СОЭ (до 50-80 мм/ч); повышение количества лейкоцитов (особенно при аллергосептическом синдроме) с увеличением палочкоядерных нейтрофилов, анемия (при длительном течении заболевания), тромбоцитоз;
  • биохимический анализ крови: увеличение содержания серомукоида, дифениламиновая реакция;
  • иммунологические исследования: повышение С-реактивного белка, увеличение содержания иммуноглобулинов классов M и G в крови, снижение уровня комплемента, выявление ревматоидного фактора, иногда – положительный АНФ;
  • специальные методы исследования: выявление HLADR4-антигена, HLA A2, HLA В27.

характеристики ювенильного ревматоидного артрита

  • с наличием ревматоидного фактора (серопозитивный вариант);
  • без ревматоидного фактора (серонегативный вариант).

У части больных лабораторные показатели могут находиться в пределах нормы.

Степень активности ювенильного ревматоидного артрита может определяться по лабораторным показателям:

  • 0 степень: СОЭ до 12 мм/ч, C-реактивный белок – норма;
  • I степень: СОЭ 13-20 мм/ч, C-реактивный белок слабо повышен («+»);
  • II степень: СОЭ 21-39 мм/ч, C-реактивный белок повышен умеренно («++»);
  • III степень: СОЭ 40 мм/ч и более, C-реактивный белок резко повышен («+++», «++++»).

Инструментальные методы диагностики:

  • Рентгенография пораженных суставов. По полученным данным различают следующие стадии патологического процесса:
  • I стадия: остеопороз в области эпифизов.
  • II стадия: происходит разволокнение хряща, суживается суставная щель, появляются единичные эрозии.
  • III стадия: возникает деструкция хряща и костной ткани, формируются костно-хрящевые эрозии, подвывихи в суставах.
  • IV стадия: критерии III стадии + фиброзный или костный анкилоз.

У детей реже отмечаются грубые изменения в костной ткани, чем у взрослых. Обнаруживаются ранние сроки окостенения ядер, увеличение размеров эпифиза на пораженной стороне.

Часто выявляется поражение шейного отдела позвоночника, о чем свидетельствуют сужение суставной щели атланто-окципитального сочленения, уменьшение высоты тел позвонков, слияние позвонков С1-С3.

Перечисленные структурные изменения в суставах развиваются в течение первых 6 месяцев болезни с формированием анкилозов в мелких суставах запястья уже к концу первого года заболевания.

  • ЭКГ и ЭхоКГ для выявления миоперикардита. На ЭКГ могут регистрироваться признаки перегрузки отделов сердца, нарушения процессов реполяризации миокарда. По данным ЭхоКГ: увеличение полости левого желудочка, снижение фракции выброса, гипокинезия задней стенки левого желудочка и/или межжелудочковой перегородки, признаки относительной недостаточности митрального и/или трикуспидального клапанов, повышение давления в лёгочной артерии, сепарация листков перикарда и/или наличие свободной жидкости в полости перикарда.
  • Рентгенография органов грудной клетки: при поражении сердца – увеличение размеров тени сердца, усиление легочного рисунка и очаговые тени. При поражении легких могут быть усиление и деформация лёгочного рисунка, тяжистые уплотнения и ячеистые просветления (картина «сотового» лёгкого).
  • УЗИ органов брюшной полости и почек выявляет возможные изменения во внутренних органах.

Диагностическими критериями ювенильного ревматоидного артрита являются:

Клинические признаки:

  • артрит длительностью 3 месяца и более;
  • поражение второго сустава, возникающее через 3 месяца и позже;
  • симметричность поражения мелких суставов;
  • контрактуры;
  • тендосиновиты или бурситы;
  • атрофия мышц;
  • утренняя скованность;
  • специфическое поражение глаз;
  • ревматоидные узелки;
  • выпот в полости сустава.

Рентгенологические признаки:

  • остеопороз, мелкокистозные перестройки костной структуры эпифизов;
  • сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилозы суставов;
  • нарушение роста костей;
  • поражение шейного отдела позвоночника.

Лабораторные признаки:

  • наличие ревматоидного фактора;
  • положительные данные биопсии синовиальной оболочки.

Оценка проводится следующим образом: 3 признака – вероятный ювенильный ревматоидный артрит, 4 признака – определенный, 8 признаков – классический.

Формы ювенильного ревматоидного артрита у детей

В зависимости от наличия или отсутствия сопутствующего поражения внутренних органов, выделяют следующие формы ювенильного ревматоидного артрита:

  • суставная (примерно 2/3 случаев);
  • суставно-висцеральная (системная).

Суставная форма ювенильного ревматоидного артрита

В зависимости от количества пораженных суставов, различают:

  • моноартрит – поражен один сустав, что при ювенильном ревматоидном артрите встречается редко (обычно это артрит коленного сустава);
  • олигоартрит – в процесс вовлечены 2-4 сустава (наиболее часто – коленные и тазобедренные, реже – межфаланговые суставы пальцев ног и рук, плюсне- и пястнофаланговые);
  • полиартрит – поражение более чем 4 суставов (все суставы конечностей, шейный отдел позвоночника, грудинно-ключичные сочленения, височно-нижнечелюстные суставы).

При суставной форме ювенильного ревматоидного артрита могут присутствовать и другие симптомы заболевания:

  • умеренная лихорадка;
  • увеличение лимфоузлов;
  • вегетативные расстройства.

Чем больше суставов вовлечено в патологический процесс, тем ярче выражены симптомы заболевания.

Суставная форма может протекать с поражением глаз или без него.

Суставно-висцеральная форма ювенильного ревматоидного артрита (системный вариант ювенильного ревматоидного артрита)

Суставно-висцеральная форма ювенильного ревматоидного артрита
Характеризуется более тяжелым течением из-за вовлечения внутренних органов в воспалительный процесс. Диагноз системной формы устанавливается при наличии артрита, сопровождающегося лихорадкой в течение 2 недель в сочетании с двумя и более нижеперечисленными признаками:

  • сыпь;
  • серозит;
  • генерализованная  лимфаденопатия;
  • гепатомегалия  и/или  спленомегалия.

В зависимости от особенностей клинической картины выделяют:

  • синдром Стилла;
  • аллергосептический синдром  (Висслера – Фанкони);
  • поражения отдельных органов.

Синдром Стилла

  • острое начало с лихорадкой, резкой слабостью, увеличением лимфоузлов, часто – аллергическими высыпаниями на коже;
  • тяжелый полиартрит с характерным вовлечением в процесс шейного отдела позвоночника и мелких суставов;
  • поражение печени и селезенки;
  • быстро развиваются атрофия мышц, дистрофия, анемия, в процесс вовлекаются новые органы.

Это наиболее тяжелая форма ювенильного ревматоидного артрита. Из-за резких болей в пораженных суставах и слабости дети практически обездвижены, занимают вынужденное положение. Затрагивается сердце (чаще с развитием миокардита или перикардита), аорта, органы дыхания и плевра.

Синдром Стилла быстро прогрессирует и часто рецидивирует. Во внутренних органах после заболевания остается фиброз, а в суставах – деформации и костные анкилозы.

Аллергосептичесий синдром (Висслера–Фанкони)

  • острое начало с высокой лихорадки (держится от 2 недель до 3 месяцев), озноба и потливости, аллергические высыпания (могут быть различного вида);
  • боли в суставах без каких-либо значительных изменений в них (другие признаки артрита могут появляться спустя несколько месяцев или даже лет от начала заболевания);
  • поражение сердца (миоперикардит): боли в левой половине груди, беспокойство, чувство нехватки воздуха, одышка, вынужденное положение в кровати, ощущение сердцебиения, бледность или цианоз (синюшность) кожных покровов;
  • поражение легких (плевропневмонит, фиброзирующий альвеолит ): одышка и цианоз, кашель (вначале – сухой, затем – влажный малопродуктивный), хрипы в легких, утомляемость.

Поражение отдельных органов (висцериты):

  • обычно характеризуются подострым или первично-хроническим течением;
  • в процесс вовлекается небольшое количество суставов (обычно не более 6), рано развиваются фиброзные изменения;
  • поражение одного или нескольких внутренних органов: перикардит, плеврит, поражение легких, приводящее к их фиброзу.

Как вариант висцерита, возможно изолированное поражение глаз (обычно – в виде увеита или иридоциклита) с минимальными проявлениями артрита или без них. Заболевание может приводить к лентовидной дистрофии роговицы, катаракте, ведущим к снижению зрения или слепоте.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

Основными целями лечения ювенильного ревматоидного артрита являются: подавление воспалительной и иммунологической активности заболевания, купирование системных проявлений и суставного синдрома, сохранение функциональной способности суставов, достижение ремиссии.

Лечение включает следующие мероприятия:

  1. Немедикаментозные методы.
  2. Лекарственные средства.
  3. Хирургическое вмешательство.

Немедикаментозное лечение ювенильного ревматоидного артрита:

  • ограничение двигательной активности в период обострения, при этом полная иммобилизация противопоказана, т.к. способствует развитию контрактур, атрофии мышц, усугублению остеопороза и развитию анкилозов;
  • лечебная физкультура для устранения сгибательных контрактур и восстановления мышечной массы, умеренные физические упражнения, плавание и прогулки;
  • бег, прыжки и активные игры противопоказаны;
  • сохранение прямой осанки при ходьбе и сидении, сон на жёстком матрасе и тонкой подушке;
  • исключение психоэмоциональных нагрузок, пребывания на солнце;
  • диета с ограничением потребления углеводов и жиров (белковая диета), употребление пищи с повышенным содержанием кальция и витамина D3 для профилактики остеопороза;
  • при поражении тазобедренных суставов: тракционные процедуры на  поражённую конечность (после предварительной консультации ортопеда), хождение на костылях (в период коксита и асептического некроза головки бедренной кости передвижение больного без костылей противопоказано);
  • статические (шины, лонгеты, стельки) и динамические ортезы (лёгкие съёмные аппараты);
  • при выраженном остеопорозе в грудном и поясничном отделах позвоночника – ношение корсета или реклинирующей системы, при поражении суставов шейного отдела – головодержателя (мягкого или жёсткого).

Медикаментозное лечение ювенильного ревматоидного артрита:

  • нестероидные противовоспалительные средства (диклофенак, нимесулид, мелоксикам);
  • глюкокортикостероиды (метилпреднизолон, бетаметазон, триамцинолон);
  • иммуносупрессанты (метотрексат, циклоспорин, лефлуномид);
  • генноинженерные биологические препараты (ритуксимаб, инфликсимаб, сульфасалазин);
  • другие средства (анальгетики, антигистаминные препараты, иммуноглобулин, антибактериальная и противогрибковая терапия, дезаггреганты, антикоагулянты, активаторы фибринолиза и другие) – по показаниям.

Выбор лекарственных препаратов, а также их доза, длительность терапии определяется квалифицированным специалистом с учетом возраста ребенка, тяжести заболевания, а также индивидуальных противопоказаний.

Хирургическое лечение ювенильного ревматоидного артрита:

  • протезирование суставов;
  • тенотомия;
  • капсулотомия.

Показания к хирургическому вмешательству:

  • тяжёлые деформации суставов, значительное ограничение движений;
  • анкилозы;
  • асептический некроз головки бедренной кости;
  • выраженные контрактуры, не поддающиеся медикаментозному и консервативному ортопедическому лечению.

Симптомы развития заболевания

Клиническая картина ювенильного артрита зависит от возрастных особенностей детского организма. У грудничков сложно диагностировать развитие суставного воспаления, поскольку в этом возрасте дети неспособны объяснить наличие боли, а по внешним проявлениям вроде походки родителям трудно что-либо понять, потому как в грудном возрасте дети еще не ходят. Поэтому основными проявлениями ювенильного артрита у грудничков являются:

  • Беспокойность, ребенок при движении часто плачет, особенно когда ему делают массаж или перекладывают на другое место;
  • В месте суставного воспаления ткани опухают и приобретают красный оттенок;
  • Наблюдается общая и местная гипертермия;
  • Часто грудничок старается не двигать конечностью, суставы которой поражены артритом;
  • Малыш начинает худеть, у него портится аппетит, наблюдается отставание в развитии и недобор массы тела до нормы.
Читайте также:  Первая помощь при вывихе коленного сустава

У деток постарше (в дошкольном возрасте) ювенильный артрит характеризуется:

  • Ограничением двигательных возможностей сустава и ярко выраженная боль в месте воспаления;
  • Отечность, гиперемия и гипертермия над пораженными суставными тканями;
  • Повышение общей температуры;
  • Повышенная утомляемость, частые капризы, нежелание кушать, слабость;
  • Отказ от активных и подвижных игр.

У детей школьного возраста и подростков симптоматика ювенильного артрита идентична признакам взрослых пациентов.

Ювенильное суставное воспаление отличается двухфазным развитием. Сначала идет экссудативная фаза, во время которой возникает болевой синдром, припухлости. Сначала поражается сустав на одной конечности, затем патологический процесс доходит до симметричной суставной фракции. Вообще, симметричность – это одна из характерных черт, способствующих правильной диагностике ювенильного артрита. Затем наступает пролиферативная фаза, для которой помимо вышеуказанных симптомов характерны проявления суставной деформации и распространения воспалительного процесса на соседние ткани. Общая картина может дополниться мышечной дистрофией, анемией и атрофическими признаками.

Диагностические признаки

Во-первых, необходимо обратить внимание на клинические проявления:

  • длительный артрит

  • скованность движений

  • высыпания на теле, особенно вокруг суставов

  • необъяснимые скачки температуры тела

  • иридоциклит

  • увеличение лимфоузлов

При наличии таких симптомов стоит также выяснить, нет ли в семье родственников, страдающих ревматоидным артритом.

Во-вторых, необходимо сделать рентген пораженных суставов, где можно определить стадию заболевания (их четыре) и характер поражения суставов. На снимке будет видно изменение суставной поверхности хряща, сужение полости, сращение синовиальных оболочек между собой и другие изменения.

Обязательно исследуют кровь больного на наличие ревматоидного фактора и антител. Смотрят СОЭ, уровень лейкоцитов и гемоглобина. Как правило, для ЮРА характерен высокий нейтрофильный лейкоцитоз и анемия. Уровень СОЭ свидетельствует о степени активности заболевания. Соответственно, чем выше показатель СОЭ, тем более активен процесс. Также в крови появляется С-реактивный белок, IgG и IgM. Часто общий анализ крови может оставаться в пределах нормы.

ЭКГ и УЗИ сердца покажет изменения в миокарде. Обязательно пройти осмотр у офтальмолога для исключения глазных проявлений ЮРА (осмотр глазного дна, сред глаза и угла).

Прогнозы и осложнения

На ранних стадиях болезнь хорошо поддается лечению, можно восстановить функции суставов. Но в запущенной форме олигоартрит нередко оборачивается неприятными последствиями:

  • поражение глаз и зрения, вплоть до слепоты;
  • задержка роста у детей;
  • не симметричное развитие конечностей;
  • контрактура;
  • подвывихи и вывихи;
  • хроническое воспаление костных тканей.

Поэтому крайне важно вовремя начать лечение олигоартрита у детей, ведь подобные последствия могут стать необратимыми для растущего организма и привести к полной инвалидности.

Какие виды бывают?

Ювенильный ревматоидный артрит коленного сустава или иных подвижных сочленений представляет опасное и сложное заболевание. При его классификации учитываются разные критерии. В таблице представлены основные виды патологического процесса:

КлассификацияТипОсобенности
По типу поврежденияСуставныйВоспалительная реакция отмечается исключительно в суставах
СистемныйВоспаление распространяется на иные структуры, в том числе и на внутренние органы
По распространению пораженияОлигоартикулярныйРевматический очаг охватывает не более 4 подвижных сочленений
ПолиартритТравмируются суставы рук, ног, челюсти, шеи
Затрагивается более 5 сочленений
По иммунологическому проявлениюСеронегативныйВ кровяной жидкости не обнаруживается ревматоидный фактор
СеропозитивныйЗаболевание выявляется посредством ревматологического маркера в крови
По характеру теченияРеактивный или острыйЗлокачественная форма заболевания со стремительным прогрессированием
Симптомы развиваются быстро и интенсивно
Прогноз при таком нарушении крайне неблагоприятный
ПодострыйПовреждается сперва одна сторона тела, после чего патологический процесс распространяется на противоположную часть
ХроническийКлиническая картина выражена неярко, но суставы и другие структуры постепенно разрушаются

Воспаление суставов различается по скорости развития и бывает умеренным, медленным либо быстрым.

Диагностика

В первую очередь происходит визуальный осмотр суставов ребенка, определяется присутствие вокруг них жидкости, покраснения на коже. На ощупь, определяется – какая температура вокруг сустава.

Больной должен продемонстрировать способность движения. Далее врач, проанализировав все симптомы и причины болезни,  назначает анализ крови и рентген.

Если есть необходимость, берется проба для лабораторной экспертизы из  скопившейся синеватой жидкости внутри сустава. УЗИ, компьютерная или магниторезонансная томография используются для постановки более точного диагноза.

Реактивный и ревматоидный артриты обычно нелегко диагностируется у маленьких детей. Ведь они могут не жаловаться на боль в суставе, они просто капризные, недовольные, отказываются от пищи, не хотят ходить, постоянно просятся на руки родителей

Клинические формы ЮРА у детей?

В мире пользуются различными названиями ювенильного ревматоидного артрита. В Украине применяют термин ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА). С 1997 года в детской ревматологии термин «ЮРА» изменено на более новый — ювенильный идиопатический артрит. Термин «идиопатический» означает, что причина заболевания неизвестна, а «ювенильный» — что заболевание начинается в детском возрасте.

ЮРА объединяет все формы хронического артрита неизвестной причине у детей при отрицании других известных заболеваний суставов детского возраста. На сегодня существует семь вариантов (видов, форм) течения ЮРА: системный, олигоартрит, полиартрит с отрицательным ревматоидным фактором, полиартрит с положительным ревматоидным фактором, артрит, ассоциированный с энтезитом, псориатический артрит, другие артриты. Эти формы ЮРА различают на основании таких особенностей заболевания, как возраст начала болезни, пол, количество и характер повреждения суставов в первые шесть месяцев болезни, результатов проведенных лабораторных исследований.

Классификация патологии

Симптомы олигоартрита проявляются в виде признаков суставных поражений разной локализации, но с учетом распространенности болезни по организму наблюдается и определенная специфика, отличающаяся по типам заболевания:

  1. Болезнь Стилла. Она имеет характерный дифференцирующий признак — это пигментированная, пятнистая сыпь без зуда в период обострения. Определяется лейкоцитоз в крови и ликворе, повышенный уровень ферритина в крови.
  2. Реактивный олигоартрит. Обнаруживается в сочетании с инфекцией кишечного или урогенитального типа. Развивается чаще всего как несимметричное поражение крупных и средних суставов нижних конечностей. Осложнения довольно серьезны — это энтезит, дактилит, сакроилеит, спондилит, кератодермия, конъюнктивит.
  3. Подагрический олигоартрит. Обычно его предвестником становятся рецидивирующие моноартриты в острой форме. Основной диагностический признак — наличие уратов в спинномозговой жидкости.
  4. Олигоартит, вызванный отложением солей. Характерен для пожилых людей и обусловлен отложением кристаллов пирофосфата кальция. Наиболее распространенная локализация — коленные суставы. Важный признак — кальцификация менисков и хрящевой ткани (хондрокальциноз).
  5. Олигоартрит с острой ревматической лихорадкой. Имеет четкую хронологическую связь с развитием ангин, фарингита, скарлатины. Основные симптомы — это интенсивная суставная боль, кардиологические признаки. Выявляются серологические маркеры инфекции стрептококкового типа.
  6. Олигоартрит как проявление онкологии. Признаки суставных поражений наблюдаются при лейкозе, лимфолейкозе, лимфомах.

Чем проявляется ювенильный артрит?

Главный клинический признак болезни – скованность суставов, отечность тканей над ними, болезненность и покраснение кожи. Для детей поражение суставов опасно тем, что может повлиять на зоны роста и нарушить физическое развитие ребенка.

Среди последствий заболевания может быть микрогнатия – уменьшение в размерах челюсти, в результате поражения зоны роста. Те артриты, которые сопровождаются поражением глаз, могут оставить последствия в виде иридоциклитов, стойкой светобоязни и нарушений зрения.

 

После такого заболевания в разы увеличивается риск возникновения глаукомы, кератопатии, рубцов на сетчатке.

Рассмотрим клиническую картину разных клинических форм болезни.

Системное поражение организма. Данная форма встречается в 20% всех случаев заболевания. Для неё характерно повышение температуры, сыпь на коже, поражением различных органов и элементов иммунной системы разной локализации, поражение плевры и перикарда.

Иногда эти проявления появляются еще до суставных поражений. В течении первых недель может быть всего один симптом – повышение температуры каждый день ближе к вечеру.

Олигоартрит встречается чаще – в 40% случаев ювенильного. В половине случаев параллельно возникает иридоциклит. Олигоартрит поражает тех пациентов, у кого есть генетическая склонность в виде наличия аллели HLA-B27. Во взрослом возрасте этот ген провоцирует развитие других заболеваний суставов.

Полиартрит также возникает у 40% пациентов и может поражать от 5 до 20 суставов разного размера, которые размещены симметрично.

Помимо поражения суставов при ювенильном ревматоидном артрите присутствует внесуставная патология. К ней относится комплекс изменений. Главное из них – повышение температуры тела. Оно может удерживаться в течении нескольких недель или месяцев, сочетаясь с остальными симптомами или изолированно.

Частый симптом при артрите – сыпь. Она возникает на высоте повышения температуры, локализуется на животе, ягодицах, спине, груди и лице. Сыпь мелкая, красного цвета и не сопровождается болью или зудом.

Поражение сердца проявляется болью в грудной клетке и верхней части брюшной стенки. Ребенок становится бледным, а иногда – синюшным, ощущает нехватку воздуха, становится менее активным. Появляются отеки нижних конечностей, бледность губ и носогубного треугольника.

При плеврите появляется долгий кашель, который не сопровождается отхаркиванием мокроты, проявляется длительными приступами. Могут наблюдаться боли в животе, увеличение лимфоузлов, печени и селезенки. Поражение глаз проявляется их покраснением, светобоязнью, ухудшается зрение. При ювенильном ревматоидном артрите возникает задержка роста, кости становятся ломкими, появляются боли в них.

Клиническая картина при болезни Стилла имеет свои особенности. Болезнь начинается остро. Первые симптомы – поражение крупных и мелких суставов, высокая температура и сыпь разной формы и размера. Особенность сыпи – она появляется на высоте температуры, может возникать после трения кожи.

tiz

tiz

При синдроме Стилла воспаляются лимфатические узлы, они становятся плотными и болезненными. Ребенок начинает терять вес, увеличиваются внутренние органы, нарушается структура и функция почек.

Болезнь затягивается на годы, сопровождается ремиссиями и обострениями, может привести к стойкой деформации суставов.

Критерии для постановки диагноза “Ювенильный ревматоидный артрит” делятся на такие группы:

  • клинические: артрит, симметричное поражение структуры суставов, возникновение контрактур, воспаление околосуставных структур, скованность движений по утрам, атрофия мышечной ткани, поражение глаз, ревматоидные узелки на коже.
  • рентгенологические критерии: перестройка костной ткани, остеопороз, сужение щели между суставами, нарушение зон роста, вовлечение в процесс шейных позвонков.
  • лабораторные данные: наличие ревматоидного фактора, признаки воспаления в крови, воспалительные изменения в данных биопсии части сустава.

Для уточнения диагноза врач использует анализ крови, рентгенография суставов в нескольких проекциях, иммунные анализы, ультразвуковое исследование.

Клиника системного ЮРА

Этот вариант болезни еще называется болезнью Стилла. Он составляет до 20% всех случаев заболевания, встречается одинаково часто у мальчиков и девочек всех возрастов.

Клинически системный ЮРА проявляется:

  • артритом — припухлостью, болезненностью суставов, ограничением их подвижности;
  • лихорадкой. Температура поднимается до 38-40 градусов, преимущественно по утрам, сопровождается ознобом, проливным потом;
  • сыпью. На коже лица, ягодиц, конечностей, по бокам туловища, около суставов появляются пятна и бугорки. На высоте лихорадки их становится больше, после снижения температуры — меньше;
  • воспалением серозных оболочек сосудов, сердца, легких, других органов;
  • увеличением многих групп лимфузлов;
  • увеличением печени, селезенки.

Для постановки диагноза обязательны два условия: наличие артрита и лихорадки на протяжении 2 недель (лихорадка может предшествовать артриту). Из остальных признаков должны присутствовать два или более.

Системный вариант детского ревматоидного артрита протекает с поражением 2-3 или многих суставов. Причем суставной синдром может быть отсроченным, то есть возникать через несколько месяцев и даже лет после внесуставных проявлений.

Болезнь Стилла — тяжелая патология, осложнениями которой бывают:

  • задержка роста;
  • легочно-сердечная недостаточность;
  • амилоидоз;
  • инфекции, включая сепсис;
  • синдром активации макрофагов. Его суть заключается в том, что макрофаги разрушают кровообразующие клетки в костном мозге. Из-за этого снижается свертываемость крови, нарушаются функции многих органов.

Осложнения болезни Стилла могут привести к гибели ребенка.

Причины и провоцирующие факторы

Точные причины развития ювенильного ревматоидного артрита у детей до сих пор не выявлены. Большинство врачей склоняется к генетической природе этого заболевания. При этом наследственность влияет на предрасположенность к болезням суставов, но не предопределяет развитие ревматоидного артрита.

ЮРА относят к аутоиммунным нарушениям. Его развитие связано со сбоем в нормальном функционировании иммунной системы, в результате которого в организме вырабатываются специфические антитела, разрушающие коллаген в соединительных тканях. Это приводит к развитию воспалительного процесса в суставной капсуле и вызывает специфические симптомы артрита

Даже если ребенок склонен к этому заболеванию, для развития артрита необходимо действие провоцирующих факторов, выступающих своеобразным триггером, запускающим аутоиммунный процесс.

К факторам, провоцирующим развитие ювенильного артрита, относят:

  • тяжелые вирусные и инфекционные заболевания;
  • травмы суставов;
  • вакцинацию;
  • переохлаждение.

Вирусная природа заболевания не исключается, несмотря на то что она не была подтверждена. Тем не менее некоторые тяжелые инфекционные болезни могут приводить к выраженному сбою в работе иммунитета, следствием которого выступает выделение аутоантител, называемых также ревматоидным фактором.

Предположительно, артрит у детей может быть следствием инфицирования вирусом Эпштейна-Барра, паравирусом В19, рядом ретровирусов.

Тяжелые травмы суставов могут стать причиной начала иммунопатологического процесса. В результате организм начинает неадекватно реагировать на поврежденный сустав, выделяя антитела, атакующие соединительную ткань этого сустава, и вызывающие воспалительный процесс.

Несвоевременная вакцинация «живой» вакциной может стать пусковым моментом начала ревматоидного артрита. Артрит после вакцинации встречается очень редко. Такое осложнение может быть обусловлено изначальными нарушениями в работе иммунитета, которые не были замечены вовремя. К примеру, вакцинация на фоне снижения защитных сил организма часто приводит к общему недомоганию. В случае склонности к аутоиммунным нарушениям или болезням суставов, такое стечение обстоятельств может спровоцировать воспаление суставов.

При условии склонности к ревматоидным заболеваниям, триггером для развития ревматоидного артрита может выступать переохлаждение или перегревание суставов при длительном пребывании под солнцем. Это связано с тем, что перечисленные факторы усугубляют снижение местного иммунитета.

Ревматоидный полиартрит без системных проявлений

Этот вариант встречается чаще всего у девочек подросткового возраста и по своим симптомам и течению похож на ревматоидный артрит у взрослых. Поражаются симметрично на обеих руках и ногах мелкие суставы кистей и/или стоп, лучезапястные суставы, а также коленные и голеностопные. Утренняя скованность длиться от часа до 3-4 часов, в зависимости от активности процесса. Суставы болят, отекают, меняется их конфигурация, со временем появляются характерные для РА деформации и анкилозы (полная неподвижность сустава). Сила и мышечная масса снижается, т.е. возникает атрофия мышц около больных суставов. Внутренние органы при этом варианте не поражаются, в анализах крови обычно не бывает таких сильных сдвигов, как при синдроме Стилла, но может повышаться СОЭ, С-реактивный белок.

Симметричное поражение суставов кистей при ревматоидном полиартрите
Симметричное поражение суставов кистей при ревматоидном полиартрите

При обследовании пациентов с ЮРА обязательно определяют так называемый ревматоидный фактор (РФ). Варианты с положительным РФ (серопозитивный ревматоидный артрит) отличаются более агрессивным течением.

Этиология и патогенез

Каковы же причины развития столь тяжёлого заболевания?

ЮРА имеет аутоиммунную природу, то есть при данном заболевании внутри иммунной системы здорового ребёнка происходит какая-то «поломка», которая приводит к гиперактивации клеток иммунной системы и избыточному выбросу провоспалительных цитокинов (специальные вещества, которые инициируют воспаление) с развитием поражения органов и тканей организма. Наиболее часто, помимо суставов, вовлекаются глаза — развивается так называемый ревматоидный увеит.

Ювенильный артрит у детей с системными проявлениями имеет несколько другую, более сложную, с активацией других сигнальных путей, но также аутоиммунную природу. Данные изменения приводят к развитию внесуставных проявлений: лихорадке, нарастанию лабораторных показателей воспаления (скорость оседания эритроцитов (СОЭ), С-реактивного белка (СРБ) и другим).

До конца неясно, что именно приводит к запуску вышеописанных механизмов, но есть ряд теорий, говорящих о роли инфекционных агентов. Имеет место, конечно, и наследственная предрасположенность.

В семьях, где уже был артрит или другие аутоиммунные заболевания (к примеру, болезнь Крона, язвенный колит), риск рождения ребёнка с ЮРА несколько выше.

Какой врач занимается лечением ювенильного артрита?

Если ребенок жалуется на боль в суставах, то нужно немедленно обратиться к детскому ревматологу или кардиоревматологу. При подтверждении диагноза больного ставят на учет, кроме лечения, он нуждается в постоянном обследовании.

Два раза в год необходимо посещать детского окулиста, чтобы не допустить проблем со зрением. Также нужно наблюдаться у ЛОРа и невролога, которые помогут своевременно обнаружить осложнения.

Юношеский ревматоидный артрит системной формы

В этом случае болезнь распознается по таким признакам:

  • Сильная лихорадка, которую невозможно унять;
  • Гипертрофия лимфатических узлов;
  • Гепатолиенальный синдром – дисфункции печени;
  • Аллергическая сыпьполиморфного характера;
  • Различные артралгии.

У детей младшего возраста заболевание характеризуется синдромом Стилла, у школьников и подростков – синдромом Виселера-Фанкони.

Если не было начато лечение, может развиться вторичный амилоидоз, вызванный постоянным присутствием в крови иммунных комплексов. Начинается отложение амилоидов на стенках сосудов и артерий, в печени, почках, кишечнике и миокарде. В результате работа этих жизненно важных органов нарушается.

Сильнее всего страдают почки, в моче обнаруживается большое количество белков. Потому, как правило, при ревматоидном артрите дети в первую очередь страдают почечной недостаточностью.

Источники

  • https://artritu.net/yuvenilnyj-revmatoidnyj-artrit-lechenie
  • https://MoySustavik.com/lechenie-artrita/yuvenilnyj-u-detej.html
  • https://www.ayzdorov.ru/lechenie_revmatodnii_artrit_deti.php
  • https://domadoktor.ru/1014-oligoartrit.html
  • https://OsteoKeen.ru/at/tipy/yuvenilnyj-revmatoidnyj-artrit.html
  • http://TvoySustavchik.ru/hronicheskiy-yuvenil-nyy-artrit-u-detey-simptomy-i-lechenie/
  • http://medictionary.ru/yuvenilnyy-revmatoidnyy-artrit/
  • https://OrtoCure.ru/kosti-i-sustavy/artrit/oligoartrit.html
  • https://artosustav.ru/artrit/yuvenilnyj/
  • https://revmatizma.net/yuvenilny-revmatoidny-artrit/
  • https://sustavy.guru/artrit/vidy-artrita/yuvenilnyy-revmatoidnyy-artrit-u-detey/
  • https://www.webmedinfo.ru/yuvenilnyj-revmatoidnyj-artrit.html
  • https://UstamiVrachey.ru/revmatologiya/yuvenilnyj-revmatoidnyj-artrit
  • https://ortopediya.pro/sustavy/artrit/yuvenilnyj-xronicheskij-artrit.html
  • https://sustav.info/bolezni/arthritis/yuvenilnyj-revmatoidnyj-artrit.html