Абиотрофия сетчатки (тапеторетинальная): что это такое, лечение

Содержание
  1. Мишень заболевания
  2. Характерные черты
  3. Течение заболевания
  4. Симптомы и признаки
  5. Диагностика
  6. Классификация абиотрофий
  7. Причины развития
  8. Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки: лечение
  9. Видео нашего специалиста о заболевании
  10. О нашем центре
  11. Запишитесь на прием прямо сейчас!
  12. Актуальное видео
  13. Симптомы
  14. Диагностика
  15. Болезни
  16. Лечение
  17. Международная классификация болезней
  18. Лучшие частные клиники Израиля
  19. Медицинский центр Ассута (клиника Ассута)
  20. Медицинский центр Хадасса Эйн-Керем (больница Хадасса)
  21. Медицинский центр Санз Ланиадо (больница Ланиадо)
  22. Медицинский центр Шаарей Цедек (больница Шаарей Цедек)
  23. Больница Элиша
  24. Медицинский центр Бейт Гейди
  25. Осложнения
  26. Причины потери зрения
  27. Как проводится терапия патологии?
  28. Прогноз
  29. Действия пациента при абиотрофии сетчатки
  30. К какому врачу обратиться при абиотрофии?
  31. Профилактика
  32. Глаукома
  33. Катаракта
  34. Ячмень на глазу
  35. Синдром сухого глаза
  36. Увеит
  37. Группа риска
  38. Патогенез
  39. Укрепление склеры биоматериалом
  40. Проявления заболевания
  41. Формы заболевания
  42. Лучшие государственные клиники Израиля
  43. Клиника Ихилов (Медицинский центр Сураски)
  44. Медицинский центр Рамбам
  45. Медицинский центр Хаима Шиба (клиника Шиба, больница Тель-ха-Шомер)
  46. Клиника Асаф Ха-Рофэ
  47. Медицинский центр Мисгав-Ладах
  48. Медицинский Центр Хорев
  49. Причины и механизм развития
  50. Пигментный ретинит
  51. Диагностика беспигментной абиотрофии сетчатки
  52. Симптомы абиотрофии сетчатки: как проявляется заболевание
  53. Методы диагностики
  54. Основные симптомы
  55. Лечение за рубежом
  56. Абиотрофия сетчатки: причины и факторы развития
  57. Консервативное лечение

Мишень заболевания

Как известно, сетчатка глаза имеет особый фоточувствительный слой, образованный клетками двух видов. За характерный внешний облик их принято называть колбочки (маленькие и толстые) и палочки (вытянутые и тонкие). Эти структуры также называют пигментными клетками, поскольку колбочки содержат пигмент йодопсин, а палочки – родопсин.

Сетчатка

Родопсин при действии света может выцветать и снова восстанавливаться. Химические изменения, происходящие с родопсином, позволяют палочкам воспринимать свет. Именно эти клетки обеспечивают сумеречное зрение.

Различать цвета глаз может, благодаря реакциям другого пигмента – йодопсина в колбочках, но эти клетки мало чувствительны к свету.

Расположение пигментных клеток таково: в центре больше колбочек, обеспечивающих наилучшую остроту зрения, далее идет область, в которой есть клетки обоих видов, ближе к краю сетчатки начинают преобладать палочки. Они служат для ориентирования в пространстве.

Зрение при абиотрофии сетчатки

Абитрофия сетчатки приводит к дегенерации именно палочек, поэтому возникают характерные признаки заболевания – сужение периферического видения, ухудшение сумеречного зрения.

Характерные черты

Абиотрофия – это такое врожденное заболевание, которое передается по рецессивному или в некоторых случаях по доминантному типу наследования.

Основные изменения происходят в генах, отвечающих за формирование пигментных клеток, содержащих родопсин, йодопсин, периферин.

Ребенок в очках

По распространению патологического процесса выделяют периферические и центральные тапеторетинальные дистрофии.

К первому виду относятся: пигментная дистрофия сетчатки, белоточечная, желтопятнистая, конгенитальная стационарная ночная слепота.

Вторая форма – дистрофия Штаргардта, дистрофия Вера и макулярная дистрофия Беста.

К глобальному поражению сетчатки относятся пигментный ретинит, амавроз Лебера, ночная слепота.

Вне зависимости от того, где находятся тапеторетинальные абиотрофии сетчатки, достоверно неизвестно, возникает ли поражение по причине гормонального сбоя, неврологического нарушения или токсического поражения, или же заболевание просто основано на уменьшении жизнеспособности клеток сетчатки.

Возможные причины:

  • генетические изменения;
  • нейрогуморальные расстройства;
  • недостаточность иммунной системы;
  • крайнее проявление авитаминоза;
  • инфекционный фактор;
  • патология сосудистой оболочки глаза.

Течение заболевания

Дистрофия сетчатки начинается с разрушения нейроэпителиальных клеток, преимущественно палочек, практически до их полного исчезновения. Процесс начинается с периферии и постепенно продвигается вглубь к центральной области. Бывают формы заболевания, затрагивающие только центральную часть или ограниченный участок (секторообразная форма).

Параллельно с уменьшением количества фоторецепторов увеличивается присутствие соединительной ткани, которая их замещают. Колбочки и палочки мигрируют в ниже лежащие слои сетчатки. Разрастание клеток глии приводит к нарушению микроциркуляции крови в глазу.

Обычно пигментная дистрофия сетчатки поражает оба органа зрения.

Симптомы и признаки

Симптоматика заболевания включает снижение способности к видению в темноте, ухудшение остроты зрения, появление дефектов в поле зрения. Дефект поля проявляет себя как кольцеобразная скотома, которая оставляет неповрежденным только центральную часть сетчатки, формируя «тоннельное зрение».

Сужение поля зрения

Хотя бывают случаи, когда в зависимости от формы дистрофии выпадают центральные области или ограниченные сектора зрения. Также нередко может возникнуть нарушение восприятия оттенков и развитие светобоязни.

Глазное дно приобретает характерные признаки: в больших количествах обнаруживаются пигментные отложения, называемые костными тельцами, восковая дистрофия зрительного нерва, сужение просвета сосудов. В зависимости от формы дистрофии пигментные образования также располагаются или ближе к центру или по секторам.

В более позднем периоде атрофия зонально распространяется на хориокапиллярный слой сосудистой оболочки глаза.

Часто наследственная природа болезни обуславливает его ассоциацию с другими офтальмологическими патологиями – кортикальной катарактой, глаукомой, близорукостью.

Прогресс абиотрофии постепенно приводит к слепоте.

Центральные виды тапеторетинальной дистрофии могут долгое время себя не проявлять. Снижение зрения происходит, когда дистрофические изменения уже затрагивают область макулы. Основной признак заболевания – снижение центрального зрения, а видение в темноте и периферическое поле нее страдают.

Диагностика

Традиционно проводят офтальмоскопию глазного дна для выявления специфических изменений – пятен или островков пигментации, костных телец.

Пигментные пятна глазного дна

Также диагностируют показатель внутриглазного давления, остроты зрения, способность к рефракции, оценку цветовосприятия и способности к видению в условиях плохой освещенности. Специфическим тестом можно назвать проведение ретинотомографии и электроретинографии.

Классификация абиотрофий

В зависимости от расположения очагов дегенерации выделяют центральные, периферические и генерализованные абиотрофии сетчатки. Для первых характерно вовлечение в патологический процесс периферической зоны сетчатой оболочки.

При центральных абиотрофиях (болезнь Беста, болезнь Штаргардта) поражается макула с расположенными в ней колбочками. Это приводит к нарушению цветовосприятия и снижению остроты зрения. У лиц с генерализованными дистрофиями (врожденный амавроз Лебера) патологический процесс распространяется на всю сетчатую оболочку.

В зависимости от типа наследования и времени проявления выделяю следующие типы абиотрофий:

  • Ранняя аутосомно-рецесивная.Развивается в том случае, если ребенок наследует дефектные гены сразу от обоих родителей. Отец и мать могут быть носителями заболевания, но при этом не болеть им. Болезнь проявляется в раннем детском или подростковом возрасте, быстро прогрессирует и часто осложняется. У лиц с данной патологией нередко развивается макулярная дегенерация и катаракта.
  • Поздняя аутосомно-рецесивная. Болезнь обычно дает о себе знать после 30 лет. Сначала человек отмечает незначительное снижение остроты зрения, а со временем начинает видеть все хуже и хуже. Поздняя абиотрофия развивается довольно медленно, однако может приводить к слепоте.
  • Аутосомно-доминантная.Передается ребенку от одного из родителей. Прогрессирует медленно и гораздо реже приводит к развитию осложнений, чем ранняя аутосомно-рецесивная форма.
  • Сцепленная с полом. Дефектный ген располагается в Х-хромосоме и передается ребенку от матери. Абиотрофии, которые наследуются подобным образом, быстро прогрессируют и протекают крайне тяжело.

Причины развития

Абиотрофия макулы возникает в результате мутации одного или нескольких генов и возникает еще в процессе эмбриогенеза человека. Чаще всего дистрофии сетчатки обусловлены мутацией белка опсина или фоторецепторов. В основе патогенеза этой болезни лежит нарушение переработки нефункционирующих палочек и колбочек. Вследствие этого происходит накопление токсинов в глазу и нарушение функционирования макулы.

Всегда развивается дистрофия сетчатки обоих глаз.

Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки: лечение

Случаи наследственных тапеторетинальных дистрофий сетчатки демонстрируют малую чувствительность к терапевтическим воздействиям.

Читайте также:  Как в домашних условиях сделать раствор для линз - состав жидкости для приготовления своими руками, можно ли использовать постоянно

Лечебные мероприятия представлены несколькими вариантами

Лечебные мероприятия представлены несколькими вариантами

Лечебные мероприятия таких заболеваний:

  • Состоят в проведении консервативной терапии, действие которой направлено на предупреждение быстрого прогрессирования снижения и ухудшения зрения
  • Включают шаги, направленные на обеспечение поступления питания в сетчатку, на нормализацию процесса метаболизма в ней, на замедление патологических процессов, стабилизацию зрительных функций
  • Носят симптоматический характер
  • Заключаются в использовании методов медикаментозных, хирургических, лазерных, рефлексотерапевтических
  • Стандартной схемы лечения, которая могла бы продемонстрировать высокую эффективность в отношении тапеторетинальной абиотрофии сетчатки, на вооружении врачей не имеется

Принято использовать:

  • препараты с сосудорасширяющим, ангиопротекторным, антисклеротическим механизмом действия
  • проведение эндоназального электрофореза с применением папаверина, но-шпы, никотиновой кислоты
  • витаминотерапию препаратами группы В (внутримышечные инъекции)
  • введение биогенных стимуляторов, например, экстракта алоэ
  • внутримышечное введение препарата, содержащего специальный комплекс нуклеотидов
  • проведение стимулирующих процедур электротерапии, магнитотерапии, метода лазерной коагуляции
  • выполнение вазореконструктивных оперативных вмешательств

К сожалению, прогноз для пациентов с тапеторетинальной абиотрофией неблагоприятный. Прогрессирование болезни приводит к развитию слепоты.

Видео нашего специалиста о заболевании

Искать…Искать!

О нашем центре

Центр диагностики и лечения сетчатки при “МГК” является выделенным подразделением “Московской Глазной Клиники” – одной из ведущих офтальмологических клиник Москвы.
Наша специализация – быстрое выявление и эффективное устранение заболеваний заднего отдела глаза (сетчатки и стекловидного тела) с помощью современных мировых методик, новейшего диагностического и хирургического оборудования ведущих производителей.
Команда врачей-профессионалов помогает пациентам сохранить или восстановить зрение даже в самых сложных случаях.
Узнать больше >>>

Запишитесь на прием прямо сейчас!

Актуальное видео

Лазерная коагуляция (“укрепление”) сетчатки в связи с её разрывом и отзыв пациента.

Эстрин Леонид Григорьевич

Эстрин Леонид Григорьевич
Ильюхин Олег Евгеньевич

Ильюхин Олег Евгеньевич
Гигинеишвили Дареджан Нугзаревна

Гигинеишвили Дареджан Нугзаревна

Симптомы

Диагностика

Болезни

Лечение

Международная классификация болезней

По МКБ-10 пигментная абиотрофия сетчатки относится к группе заболеваний, объединенных под шифром Н35 (Другие болезни сетчатки). Полный код патологии – Н35.5. В эту группу входят все наследственные ретинальные дистрофии, в частности – пигментный ретинит.

Лучшие частные клиники Израиля

Медицинский центр Ассута (клиника Ассута)

Медицинский центр Ассута (клиника Ассута)
ПозвонитьНаписать

  • Медицинский центр Хадасса Эйн-Керем (больница Хадасса)

    Медицинский центр Хадасса Эйн-Керем (больница Хадасса)
    ПозвонитьНаписать

  • Медицинский центр Санз Ланиадо (больница Ланиадо)

    ПозвонитьНаписать

  • Медицинский центр Шаарей Цедек (больница Шаарей Цедек)

    Медицинский центр Шаарей Цедек (больница Шаарей Цедек)
    ПозвонитьНаписать

  • Больница Элиша

    Больница Элиша
    ПозвонитьНаписать

  • Медицинский центр Бейт Гейди

    Медицинский центр Бейт Гейди
    ПозвонитьНаписать

    Все клиники

    Осложнения

    Пигментный ретинит является патологией, которая сопровождается развитием неприятной симптоматики. Кроме этого, прогрессирование такой патологии приводит к развитию:

    • глаукомы;
    • катаракты;
    • воспаления сетчатки.

    Такие заболевания требуют обязательного лечения, поэтому пациенту рекомендуется периодически проходить офтальмологические обследования.

    Причины потери зрения

    Поскольку такая патология, как пигментная абиотрофия сетчатки, исследована и изучена в недостаточной степени, офтальмологи не могут четко систематизировать предпосылки ее возникновения. Единственное, что достоверно установлено, — заболевание передается по наследству. Заложено оно на генном уровне и достается детям от одного или обоих родителей.

    Ученым удалось установить, почему возникает пигментная прогрессирующая дистрофия сетчатки глаза, если близкие родственники не страдают подобной патологией.

    К числу факторов, которые провоцируют ПДС у генетически здоровых людей, относится:

    1. Нарушения роста плода в период беременности. Отклонения в развитии ребенка могут быть вызваны приемом алкоголя, курения, сильнодействующих лечебных препаратов. В ряде случаев болезнь является следствием сильного стресса у матери.
    2. Травма головного мозга у взрослого человека. Причиной недуга может стать ранение, операция, сильный ушиб или перенесенный инсульт. Все это приводит к ухудшению кровоснабжения и обмена веществ.
    3. Возраст. Со временем происходят износ сосудов, отмирание клеток и прочие патологические изменения в организме.
    4. Воздействие радиации или отравляющих веществ. Из-за этого в организме происходят мутации, вызывающие изменения структуры ДНК и отдельных генов.

      Склерит глаза: причины развития и терапия

    Независимо от причины возникновения недуга, больные испытывают примерно одинаковые симптомы. На них следует обращать внимание, чтобы получить медицинскую помощь на ранних стадиях заболевания.

    Как проводится терапия патологии?

    На сегодняшний день, к сожалению, еще не найдено специфического лечения пигментной абиотрофии сетчатки. Но затормозить развитие данного патологического процесса поможет прием витаминов, а также медицинских препаратов, которые улучшают снабжение сетчатки кровью и питательными веществами. Среди таких лекарств довольно популярными являются инъекции средствами Милдронат и Эмоксипин.

    Из глазных капель используется Тауфон, Ретиналамин и другие.

    В качестве борьбы с пигментной абиотрофией сетчатки глаза советуется применять физиотерапевтические процедуры. Благодаря им улучшается кровяной приток к глазному яблоку, вследствие не дают заболеванию перейти в более тяжелую форму.

    Пациентам, страдающим на этот недуг, в домашних условиях врач может назначить специальный аппарат – очки Сидоренко. Чтобы бороться с абиотрофией он включает в себя четыре метода.

      Причины, симптомы, виды и способы лечения диплопии

    В наше время медицина с каждым годом усовершенствуется. Среди таких новшеств можно отметить генную терапию, которая воздействует на причину появления болезни – на гены. В эту группу новых методов можно отнести и специальные электронные имплантаты, которые действуют как сетчатки, с их помощью слепые могут ориентироваться в комнате и на улице.

    Раньше при применении разных методов для терапии данной патологии, результат был ограниченный, так как не всегда она задерживала прогрессирование болезни. А вот сейчас с помощью новых современных технологий специалисты не только добиваются остановки развития недуга, но и улучшают зрение человека.

    Важно знать, что лечебный процесс очень длительный, но бывают случаи, когда больные могут применять капли до конца своей жизни.

    Читайте также:  Лечение ячменя на глазу медикаментами: мазь, капли

    Обратите внимание, терапию пигментной абиотрофии сетчатки глаза следует проводить в специализированной клинике, у опытного специалиста. Будьте здоровы!

    ВконтактеFacebookОдноклассникиTwitterGoogle+

    Прогноз


    Исход заболевания неопределенный, поскольку клиническое течение дистрофического процесса разное, как и большое количество мутаций. В некоторых ситуациях врачам удается замедлить прогрессирование болезни путем назначения соответствующих медикаментов. Чаще прогноз неутешительный. После длительного лечения может потребоваться оперативное вмешательство.

    Действия пациента при абиотрофии сетчатки

    При появлении проблем со зрением следует обратиться к врачу-офтальмологу для проведения диагностики.

    К какому врачу обратиться при абиотрофии?

    Лечением тапеторетинальных абиотрофий сетчатки занимается врач-офтальмолог. Именно к этому специалисту следует обращаться при появлении тревожных симптомов. В случае подтверждения диагноза больной подлежит диспансеризации.

    Это значит, что ему понадобится регулярно навещать офтальмолога для периодических осмотров. При необходимости окулист может отправить человека на консультацию к терапевту или другим специалистам.

    Профилактика

    Придерживаясь профилактических мер, можно не только замедлить развитие многих заболеваний сетчатой оболочки глазного яблока, но и предупредить их.

    Обычно специалисты рекомендуют следующие меры:

    • ежегодное обследование у врача-офтальмолога;
    • проведение лазерной коррекции при первом возникновении необходимости;
    • избегать ежедневных, длительных зрительных нагрузок;
    • создать на рабочем месте и в домашних условия правильную освещенность;
    • ношение солнцезащитных очков;
    • гимнастические упражнения для органов зрения.

    На вопрос, пигментная абиотрофия сетчатки, что это такое, можно дать лишь один ответ. Это одно из редких заболеваний, диагностирование которого на ранних стадиях позволяет избежать полного отсутствия зрения.


    Предыдущие
    Питание при подагре
    Следующие
    Абсцесс головного мозга

    Глаукома

    Катаракта

    Катаракта

    Ячмень на глазу

    Ячмень на глазу

    Синдром сухого глаза

    Синдром сухого глаза

    Увеит

    Увеит

    Кератит

    Группа риска

    В группу риска по развитию наследственных заболеваний дистрофического характера входят лица, возраст которых выше 40 лет. Также к этой группе пациентов относят лица:

    • с неблагоприятной наследственностью;
    • курящих;
    • неправильно питающихся;
    • с заболеваниями сердца и сосудов.

    Патогенез

    На сетчатке глаза расположены специальные нейроны, чувствительные к свету. Их называют фоторецепторами. Выделяют 2 вида таких структур:

    1. Колбочки. Эти рецепторы необходимы для дневного зрения, так как они чувствительны только к воздействию прямого света. Они отвечают за остроту зрения в условиях хорошего освещения. Поражение этих структур приводит к слепоте даже в дневное время.
    2. Палочки. Эти фоторецепторы нужны нам для того, чтобы видеть и различать предметы в условиях низкой освещенности (например, в вечернее и ночное время). Они более чувствительны к свету, чем колбочки. Повреждение палочек приводит к ухудшению сумеречного зрения.

    Фоторецепторы сетчатки

    При пигментной абиотрофии сетчатки сначала возникают дистрофические изменения в палочках. Они начинаются с периферии, а затем доходят и до центра глаза. На поздних стадиях болезни поражаются колбочки. Сначала у человека ухудшается ночное зрение, а впоследствии пациент начинает плохо различать предметы даже днем. Заболевание приводит к полной слепоте.

    Укрепление склеры биоматериалом

    В настоящее время российскими учеными разработан биоматериал “Аллоплант”. При пигментной абиотрофии сетчатки глаза он применяется для восстановления нормального кровоснабжения глазных тканей. Это биологическая ткань, которую вводят в глаз. В результате укрепляется склера и налаживается питание фоторецепторов. Материал хорошо приживается и помогает существенно замедлить развитие заболевания.

    Проявления заболевания

    Пигментная абиотрофия сетчатки, как правило, характеризуется следующими симптомами:

    Гемералопией или сумеречной слепотой. Она возникает из-за повреждения палочек сетчатки и больные с трудом ориентируются в условиях слабой освещенности. Нарушения ориентации в темноте – первый признак заболевания, который может появиться задолго до первых видимых изменений сетчатки.

    Прогрессирующим изменением периферического зрения. Оно обусловлено повреждением палочек сетчатой оболочки и начинается от периферии к центральным отделам. Поэтому первоначальное сужение границ у периферического зрения, как правило, незначительно, но далее при прогрессировании, периферическое зрение может полностью исчезнуть. Такое состояние называют трубчатым зрением или тоннельным, когда зрение остается лишь маленьким островком в центре.

    Снижением остроты зрения, а также цветового восприятия, которое характерно для поздних стадий заболевания. Оно связано с повреждением колбочек в центральной зоне сетчатки. При этом, неуклонное прогрессирование заболевания постепенно ведет к слепоте.

    Формы заболевания

    Прогрессирование патологии во многом зависит от типа наследования болезни. Врачи-офтальмологи выделяют следующие формы пигментной абиотрофии сетчатки:

    1. Аутосомно-доминантная. Такая патология характеризуется медленным прогрессированием. Однако заболевание может осложняться катарактой.
    2. Ранняя аутосомно-рецессивная. Первые признаки болезни появляются еще в детском возрасте. Патология быстро прогрессирует, пациент стремительно теряет зрение.
    3. Поздняя аутосомно-рецессивная. Начальные симптомы патологии возникают в возрасте около 30 лет. Заболевание сопровождается серьезной утратой зрения, но прогрессирует медленно.
    4. Сцепленная с X-хромосомой. Эта форма патологии протекает наиболее тяжело. Утрата зрения развивается очень быстро.

    Лучшие государственные клиники Израиля

    Клиника Ихилов (Медицинский центр Сураски)

    Клиника Ихилов (Медицинский центр Сураски)
    ПозвонитьНаписать

  • Медицинский центр Рамбам

    Медицинский центр Рамбам
    ПозвонитьНаписать

  • Медицинский центр Хаима Шиба (клиника Шиба, больница Тель-ха-Шомер)

    Медицинский центр Хаима Шиба (клиника Шиба, больница Тель-ха-Шомер)
    ПозвонитьНаписать

  • Клиника Асаф Ха-Рофэ

    Клиника Асаф Ха-Рофэ
    ПозвонитьНаписать

  • Медицинский центр Мисгав-Ладах

    Медицинский центр Мисгав-Ладах
    ПозвонитьНаписать

  • Медицинский Центр Хорев

    Медицинский Центр Хорев
    ПозвонитьНаписать

    Все клиники

    Причины и механизм развития

    Основная причина пигментной абиотрофии сетчатки – аномалии одного или нескольких генов, отвечающих за кодирование особых белков. Это вещества, которые принимают участие в метаболических процессах, и при нарушении их выработки или функций в тканях начинаются дегенеративные процессы. Существует 150 вариантов генных мутаций, которые могут происходить в нескольких десятках генов, в зависимости от чего различают множество разных форм заболевания.

    Пигментный ретинит

    Одна из наиболее распространенных типов патологии, которая обусловлена мутациями в генах RP1, PRPH2, RP9, IMPDH1, CRB1, SPATA7 и многих других. Они могут наследоваться по разным механизмам – аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному, Х-сцепленному, а в крайне редких случаях патологию провоцируют мутации митохондриальной ДНК.

    От патогенеза развития заболевания зависит клиническое течение и последствия. В 70-90% случаев встречается патология, передающаяся по аутосомно-доминантному типу, которая отличается медленным течением и хорошо поддается терапии. Другие разновидности пигментного ретинита более тяжелые, и обычно ведут к полной слепоте.

    Диагностика беспигментной абиотрофии сетчатки

    Диагностика заболевания проводится в клинических условиях. Начинается она с того, что офтальмолог проводит обсуждение с пациентом проблем, которые преследуют последнего. Выясняются симптомы болезни и время их возникновения. Особое внимание уделяется наследственности. Доктор может затребовать истории болезни родственников больного, чтобы изучить, как проходили патологические изменения сетчатки у них. Иногда родные больного приглашаются на консультацию.

    Диагностика

    После проведения опроса проводятся такие мероприятия:

    1. Осмотр глазного дна. Офтальмолог заостряет свое внимание на пятнах, которые образуют разрушенные рецепторные клетки с сужеными сосудами. Степень поражения глаза определяется наличием костных телец и изменением цвета диска глазного нерва. При абиотрофии сетчатки наблюдается его побледнение.
    2. Проверка остроты зрения. Для этого используются специальные таблицы и сменные линзы. Врач изучает ширину сектора, которую могут охватить глаза (периметрия).
    3. Тестирование больного на дальтонизм. Ему предлагается изучить цветные картинки и сказать, что на них изображено. Если пациент не различает цветов, то это еще один признак пигментной дистрофии сетчатки глаза.
    4. Электрофизиологическое обследование. Эта процедура дает возможность объективно оценить функциональные способности сетчатки. По результатам обследования делаются предварительные выводы о возможности и перспективах дальнейшего лечения.
    5. Оценка механизмов темновой адаптации и ориентации пациента в условиях низкой освещенности. Потеря ориентации в пространстве свидетельствует о наличии абиотрофии сетчатки.
    6. Анализы мочи и крови. По их результатам определяется наличие в организме инфекции, воспаления и внутренних паразитов. Попутно изучаются онкомаркеры на предмет обнаружения признаков онкологии.
    Читайте также:  «Глазник» - аппарат для лечения катаракты без операции

      Как избавиться от папилломы на веке?

    Если у больного диагностирована пигментная дистрофия сетчатки глаза, лечение необходимо начинать как можно быстрее. Промедление чревато развитием воспаления, некроза и полной слепотой.

    Симптомы абиотрофии сетчатки: как проявляется заболевание

    При пигментной абиотрофии сетчатки глаза у больного отмечаются следующие симптомы:

    • Развитие ночной слепоты или гемералопии. Данный симптом развивается из-за того, что при этой патологии происходит поражение палочек сетчатки. При низкой освещенности больной с пигментной абиотрофией теряет возможность ориентироваться в пространстве и нормально передвигаться в вечернее и ночное время. Этот симптом может развиться у больного задолго до появления основных симптомов пигментной абиотрофии сетчатки.
    • Стремительное ухудшение периферического зрения. Этот симптом развивается из-за прогрессирующего поражения палочек. Поражение палочек происходит от периферии и к центру. Поэтому уменьшение зоны периферического зрения происходит постепенно, однако впоследствии может перейти к слепоте. В таком случае у больного возникает так называемое трубчатое зрение, когда в центре сетчатки остается небольшая зона, которой он может видеть.
    • Резкое снижение остроты черно-белого и цветного зрения. Этот симптом развивается на поздней стадии заболевания, и происходит это из-за поражения колбочек в центральных частях сетчатки. При прогрессировании заболевания человек полностью слепнет.
    • Быстрое утомление глаз. При пигментной абиотрофии сетчатки глаза наступает быстрое утомление глаз.
    • Другие симптомы.

      Острый фарингит

    Большинство вышеперечисленных симптомов проявляются, как правило, в 20-30 лет. В то же время, некоторые из симптомов начинают проявляться еще в детстве. В этой связи уже при первых симптомах нужно обращаться за медицинской помощью.

    Методы диагностики

    Заподозрить пигментную абиотрофию сетчатки врач может на основании жалоб пациента и характерных симптомов болезни. Однако для подтверждения диагноза требуется полноценное обследование. Для начала больному проверяют остроту зрения и измеряют внутриглазное давление. С целью определения полей зрения и выявления скотом проводится периметрия. Затем офтальмолог осматривает глаза пациента в щелевой лампе.

    Обязательным исследованием, которое проводится всем лицам с абиотрофией, является офтальмоскопия – осмотр глазного дна с помощью прямого или непрямого офтальмоскопа. Для лучшей визуализации пациенту предварительно закапывают капли, расширяющие зрачок (например, Цикломед). Это позволяет хорошо осмотреть все, даже наиболее периферические участки сетчатки. Наряду с офтальмоскопией может проводиться офтальмобиомикроскопия – исследования глазного дна в щелевой лампе с помощью высокодиоптрийной линзы.
    Офтальмоскопические признаки абиотрофий:

    • отложения пигмента по периферии или в центральной зоне сетчатки (в виде костных телец, белых или желтоватых очагов);
    • сужение артериол глазного дна, на поздних стадиях – атрофия капилляров сетчатой оболочки;
    • выраженное побледнение диска зрительного нерва (ДЗН), нередко указывающее на его восковидную атрофию.

    Дополнительно больным с абиотрофией необходимо сдать общий анализ крови и мочи, кровь на уровень глюкозы и RW. Также пациентам могут выполнять флуоресцентную ангиографию сетчатки. Для оценки функционального состояния сетчатой оболочки проводятся электрофизиологические исследования.

    Основные симптомы

    Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки вызывает развитие у пациента такой характерной клинической картины:


    Часто такой форме болезни свойственна ночная слепота.

    • ночная слепота;
    • двоение в глазах;
    • нарушение периферического зрения;
    • неправильное восприятие цветов;
    • потеря контрастности;
    • быстрая утомляемость;
    • головная боль;
    • нарушение общего самочувствия.

    Белоточечная абиотрофия развивается преимущественно по периферии глазного дна, и происходит сужение полей зрения, а со временем и полноценная его потеря. При этом страдают преимущественно палочки, а цветовосприятие остается без изменений. При поражении желтого пятна в центральной зоне теряются фоточувствительные клетки, и человек не способен различать цвета, а также плохо видит в сумерках.

    Лечение за рубежом

    Пациенты часто задают вопросы о лечении пигментной абиотрофии сетчатки в Германии. Это одна из стран, в которой применяются новейшие методы терапии этого заболевания. На начальном этапе в немецких клиниках проводится подробная генная диагностика. Необходимо выявить тип мутации в каждом гене. Затем с помощью электроретинографии определяется степень поражения палочек и колбочек.

    В зависимости от результатов диагностики назначается лечение. Если заболевание не связано с мутацией гена ABCA4, то пациентам назначают высокие дозы витамина А. Лекарственную терапию дополняют сеансами пребывания в барокамере, наполненной кислородом.

    Применяются инновационные методы лечения пигментной абиотрофии сетчатки. Если у пациента степень поражения глаза доходит до стадии потери зрения, то делают операцию по пересадке искусственной сетчатки. Этот трансплантат представляет собой протез, пронизанный множеством электродов. Они имитируют фоторецепторы глаза. Электроды подают импульсы в мозг через оптический нерв.

    Искусственная сетчатка

    Конечно, такой протез не может полностью заменить настоящую сетчатку. Ведь он содержит лишь тысячи электродов, а то время как глаз человека снабжен миллионами фоторецепторов. Однако после имплантации человек может различать контуры предметов, а также яркие белые и темные тона.

    Проводится генная терапия стволовыми клетками сетчатки. Этот метод лечения является пока экспериментальным. Ученые предполагают, что такая терапия способствует регенерации фоторецепторов. Однако перед лечением необходимо провести тщательное обследование пациента и сделать пробную имплантацию, так как стволовые клетки показаны не всем больным.

    Генная терапия пигментного ретинита

    Абиотрофия сетчатки: причины и факторы развития

    На сетчатке глаза располагается два вида фоторецепторов – колбочки и палочки. Самая большая концентрация палочек располагается по периферии глаза, а по направлению к центру их концентрация уменьшается.

    Как уже было сказано выше, абиотрофия сетчатки глаза является наследственным заболеванием. При повреждении некоторых генов, которые отвечают за питание и функционирование сетчатки, происходит постепенное разрушение наружного слоя сетчатки, где располагаются колбочки и палочки. Такое повреждение начинается как раз с периферических районов глаза, и постепенно распространяется к центру. Этот процесс может занять несколько десятков лет, поэтому патологический процесс главным образом затрагивает палочки сетчатки.

    Как правило, при абиотрофии сетчатки глаза поражаются в равной степени оба глаза. Первые симптомы обнаруживаются уже в детском возрасте, но иногда болезнь дает о себе знать и после 20 лет. Бывают случаи, когда пигментная абиотрофия затрагивает только один глаз или же происходит поражение определенного сектора сетчатки. Примечательно, что если абиотрофия сетчатки глаза начала проявляться в зрелые годы, то возможно развитие и глаукомы, помутнение хрусталика и отек центральной части сетчатки или катаракта.

      Склерит

    В редких случаях поражения клеток сетчатки могут переродиться в злокачественную опухоль.

    Консервативное лечение

    Эффективных методов лечения пигментной абиотрофии сетчатки глаза не разработано. Прекратить процесс разрушения фоторецепторов невозможно. Современная офтальмология может лишь замедлить развитие заболевания.

    Пациенту назначают препараты с ретинолом (витамином А). Это помогает несколько затормозить процесс ухудшения сумеречного зрения.

    Витамин А для глаз

    Консервативное лечение пигментной абиотрофии сетчатки включает в себя также использование биогенных стимуляторов для улучшения кровоснабжения глазных тканей. Это капли “Тауфон”, “Ретиналамин” и препарат для инъекций в область глаза “Милдронат”.

    Источники

    • https://gsproekt.ru/bolezni/chto-takoe-abiotrofiya-setchatki
    • https://lechimglaza.ru/zagar-pigmentnoy-abiotrofiya-setchatki/
    • https://EtoGlaza.ru/bolezni/retiny/abiotrofiya-setchatki.html
    • http://DoctoRam.net/content/tapetoretinalnaya-abiotrofiya-setchatki-chto-predstavlyaet-soboj-zabolevanie.html
    • https://setchatkaglaza.ru/tapetoretinalnaya-abiotrifia-setchatki
    • http://fb.ru/article/397427/pigmentnaya-abiotrofiya-setchatki-glaza-prichinyi-diagnostika-i-lechenie
    • https://israel-clinics.guru/diseases/pigmentnaja_degeneracija_setchatki_pigmentnaja_distrofija_setchatki_abiotrofija_pigmentnyj_retinit_/
    • https://oculistic.ru/bolezni/drugie-zabolevaniya/prichiny-tapetoretinalnoj-abiotrofii-setchatki-simptomy-i-lechenie
    • https://o-glazah.ru/drugie/pigmentnaya-degeneratsiya-setchatki.html
    • https://glaznoy-doctor.ru/prochie-zabolevaniya/chto-nazyvaetsya-pigmentnoj-abiotrofiej-setchatki-glaza-i-kak-lechit-nedug.html
    • https://proglazki.ru/bolezni/abiotrofiya-setchatki/
    • http://kazguki.ru/abiotrofiia-setchatki.html
    • https://okulist.pro/bolezni-glaz/setchatka/abiotrofiya-setchatki.html
    • https://medsimptom.org/abiotrofiya-setchatki/
    • https://mgkl.ru/uslugi/pigmentnaya-abiotrofiya-setchatki
    • https://glaza.guru/bolezni-glaz/zabolevaniya/patologii-setchatki/distrofiya-set/abiotrofiya